ÖGMKG - und Gesichtschirurgie

Lauer, Günter Rasse, Michael
Complex therapy of frontoethmoidal meningoencephaloceles in a third
world country - Cranio-Maxillofacialsurgical aspects (Se01-04)
Günter Lauer1, Thomas Pinzer2, Jim Gollogly3 (Guenter.Lauer@uniklinikum-dresden.de)
1: University Hospital, Department of Oral & Maxillofacial Surgery, Dresden, Germany 2: Uni-
versity Hospital, Department of Neurosurgery, Dresden, Germany 3: ROSE Charities Children‘s
Surgical Centre, Phnom Penh, Cambodia
Meningoencephaloceles (MECs) are congenital malformations with a high incidence in Sou-
theast Asia. Frontoethmoidal MECs, the most common variety, require surgical treatment. We
combined neurosurgical and craniofacial approaches to develop a simple technique, which
corrects these MECs in a one step, a procedure that has not been published before.
In five visits of approximately one week each, 63 patients with a frontoethmoidal MEC were
operated successfully at the ROSE Charities Surgical Rehabilitation Center, Kien Khleang,
Phnom Penh, Cambodia. To our knowledge, this is the first series of operations treating MECs
outside an established center in this region, under tropical conditions, where limited sterility
and technical support exist. In this report, we present the neurosurgical highlights and the
outcomes in this series of patients.
Kraniosynostose aller Schädelnähte bei Phosphatdiabetes (Se01-05)
Rasse Michael, Laimer Ilse, Kapelari Klaus (michael.rasse@uki.at)
Klinische Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Universitätsklinik für Neurochirur-
gie Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Bei der X-chromosomal-dominant vererbten hypophosphatämischen Rachitis besteht ein
Defekt der Phosphatreabsorption in der Niere. Die nach dem ersten Lebensjahr auftretenden
Symptome zeigen die für die Rachitis typischen Metaphysen- und Epiphysenveränderungen.
Die Therapie erfolgt durch Gabe von Vitamin D und Phosphaten.
Die Therapie mit Vitamin D erfolgte im vorgestellten Falle an der oberen Grenze, aber noch
innerhalb der empfohlenen Therapiebandbreite. Bis etwa zum 2. Lebensjahr zeigte der Knabe
ein normales Schädelwachstum in der Perzentilenkurve, danach einen Abfall, der jedoch nicht
beachtet wurde. Die Schädelform war bei der Vorstellung des 2 Jahre 10 Monate alten Knaben
annähernd unauffällig. Es bestand eine leichte Vorwölbung der Temporalpole beidseits. Die
computertomographische Untersuchung zeigte jedoch die Symptome für einen erhöhten
Raumbedarf für das Gehirn mit verbrauchten Liquorräumen, Wolkenschädel und die augenärzt-
liche Untersuchung zeigte beidseits eine Stauungspapille. In der computertomographischen
Untersuchung, insbesondere in der 3D-Darstellung zeigte sich eine prämature Synostose aller
Schädelnähte.
Wegen der bereits vorliegenden klinischen Symptomatik wurde unmittelbar eine Kraniotomie
mit Erweiterung des Schädels in allen Dimensionen durchgeführt.
Es wird die abteilungspezifische Methode der Erweiterung des Schädels vorgestellt, sowie die
Methode der Osteosynthese mit resorbierbaren Platten nach dem Welding-System dargestellt.
An der Klinik wurden in den letzten 3 Jahren 38 Patienten mit prämaturen Synostosen operiert.
Ein Fall einer prämaturen Kraniosynostose bei X-Linked hypophosphatämischer Rachitis wurde
in der Literatur erst einmal, 1984 von Carlsen, Krasilnikoff und Eiken (Acta Paediatrica Scandi-
navica) vorgestellt.
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