la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )CHAPITRE I :LA NEUROPATHIE AUDITIVE /DÉSYNCHRONISATION AUDITIVE :DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉSP. DELTENREClinique deneurophysiologie,département de neurologie.CHU Brugmann,place Van Gehuchten, 4B-1020 Bruxelles Belgique.Tél.: + 32 2 4772459Fax: + 32 2 4772456E-mail : pdeltenr@ulb.ac.beRÉSUMÉ/ENGLISHSUMMARYLe concept de Neuropathie Auditive a étédéfini par Starr et al. en 1996 pour décrireune forme particulière de déficience auditiveattribuée à une mauvaise synchronisationdes influx nerveux dans le nerfcochléaire. Depuis que l’on sait qu’uneatteinte sélective des cellules ciliées internesou une anomalie de la synapse entreces dernières et le nerf cochléaire peutinduire les mêmes signes et symptômes,l’entité est actuellement désignée par leterme Neuropathie Auditive / DésynchronisationAuditive. Elle se caractérise parune série de résultats paradoxaux qui ladistinguent des atteintes cochléaires habituelles.Les performances en audiométrievocale sont typiquement moins bonnesque ce que peut expliquer l’élévation desseuils tonaux. Les Potentiels EvoquésAuditifs Précoces (y compris l’onde I) sontabsents en réponse à des clics pourtantaudibles et les réponses des cellules ciliéesexternes (les oto-émissions acoustiqueset/ou le potentiel microphonique cochléaire)sont préservés en dépit de seuilsaudiométriques situés à des valeurs habituellementassociées avec l’abolition desOto-Émissions acoustiques dans les atteintescochléaires classiques. Les estimationsde prévalence de l’entité dans la populationatteinte de déficience auditive confirméeoscillent entre 4 et 11%.The term Auditory Neuropathy was coined byStarr et al. in 1996 to label a peculiar hearingdisorder due to poor synchronization of neuralactivity in the cochlear nerve. Since selectiveInner Hair Cells loss or defects of the synapsebetween these cells and the cochlear nerve canlead to similar signs and symptoms, the conditionis now referred to as Auditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony. The condition revealsitself through a series of paradoxical findingsdistinguishing it from the usual cochlearhearing losses. Speech comprehension scoresare typically poorer than those predicted fromthe audiograms.Auditory Brainstem Responses(including wave I) cannot be obtained to suprathresholdclicks and Outer Hair Cell responses(Cochlear Microphonic potential and/or Oto-Acoustic Emissions) are preserved despitethreshold values associated with the abolitionof the Oto-Acoustic Emissions in usual cochlearhearing losses. Estimations of prevalence in thepopulation with confirmed Hearing Loss rangefrom 4 to 11%.1DÉFINITIONApparu pour la première fois sous la signaturede Starr et al. (1996) dans Brain, leterme Neuropathie Auditive (NA) s’appliqueà un déficit particulier de l’auditionqui répond à une définition opérationnelleétablie sur base de mesures physiologiquesobjectives explorant d’une part la fonctiondes Cellules Ciliées Externes (CCE) etd’autre part celle du nerf cochléaire et desvoies auditives centrales du tronc cérébral.13Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007