la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

( Dossier40cellule ciliée interne/neurone il est possibleque la réponse de la fibre nerveuse à la stimulationélectrique soit satisfaisante, d’autrepart il est envisagé que l’importance quantitativede la stimulation électrique apportéepar l’implant puisse réussir à synchroniserl’activité neuronale (Truy et al., 2005). Enpratique la réalisation d’un test de stimulationélectrique au promontoire est un élémentintéressant pour décider d’une implantationcochléaire (Mason et al., 2003), même s’il nepeut préjuger du résultat obtenu. Récemmentles travaux de Zeng ont confirmé l’apport del’implantation cochléaire y compris en situationbruyante (Zeng et Liu, 2006).3. EXEMPLECLINIQUE4Les trois figures suivantes illustrent le casd’une patiente âgée de 31 ans présentantun syndrome de Charcot-Marie-Toothavec troubles moteurs. Elle consulte pourune atteinte auditive bilatérale évolutive,ayant débuté à l’âge de 13 ans et se majorantdepuis 18 mois. Un essai d’appareillageaudioprothétique s’est avéré nonconcluant avec absence de tout bénéfice.Elle ne peut plus utiliser le téléphone et adéveloppé spontanément une lecturelabiale fonctionnelle. Le bilan auditif retrouveune surdité de perception bilatérale etasymétrique en tonale où du côté droit lesseuils sont compris entre 30 et 45 dB. Ilexiste une altération importante de l’intelligibilitéen vocale par rapport à la tonale.4. CONCLUSIONS :5INTERROGATIONSET PERSPECTIVESFigure 2 : étude des PEAP avec stimulation acoustique par clics alternés (20 stimulationspar seconde, recueil de 1 000 acquisitions par série de stimulations) montrant un tracédésynchronisé des deux côtés, sans ondes I, III ou V reproductibles, contrairement à ceque laisseraient attendre les résultats de l’audiométrie tonale.Figure 3 : Recherche des otoémissions acoustiques provoquées selon la technique deKemp (ILO 88). Le tracé du côté droit est normal, avec présence des critères de reproductibilité.Anoter que le tracé du côté gauche, non représenté sur cette figure, était nonreproductible.Tooth, et alors le diagnostic de NA esthautement probable, sous réserve d’avoirde principe éliminé une autre cause parl’imagerie. Dans la seconde l’atteinteauditive est isolée et le diagnostic de NAsera une forte présomption. Du point devue thérapeutique si la réalisation d’uneimplantation cochléaire semble à priorinon appropriée dans la NA, les résultatscliniques obtenus prouvent son efficacitéen terme de réhabilitation des formes lesplus sévères. Par le biais de l’implantationcochléaire, en particulier par des mesuresélectrophysiologiques, il sera probablementpossible de mieux préciser qualitati-Le diagnostic de NA /DA chez l’adulte estdonc possible à partir de données cliniqueset audiologiques. Schématiquement deuxsituations sont retrouvées. Dans la premièrel’atteinte auditive est intégrée à uneaffection neurologique identifiée, parexemple la maladie de Charcot-Marievementet quantitativement les anomaliesde la conduction nerveuse impliquées lorsde la NA/DA. Par ailleurs les techniquesd’imagerie fonctionnelle auditive par IRMou Tomographie à Emission de Positons,devraient permettre de mieux évaluer lesréponses corticales lors de stimulationsélectriques (test au promontoire...)chez les patients souffrant de NA/DA.Enfin le développement de thérapeutiquesdélivrées in situ par l’intermédiaire del’implant cochléaire, en particulier desfacteurs neurotrophiques, est une perspectivepotentiellement intéressante aucours de la NA.Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007