la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

( DossierCHAPITRE IIIA :APPROCHE CLINIQUE DES NEUROPATHIESAUDITIVES CHEZ L’ENFANT26N. LOUNDONService d’O.R.L. etde chirurgie de la faceet du couHôpital d’EnfantsArmand Trousseau,26 avenue du DocteurArnold Netter,75571, Paris, France.Tel: + 33 1 44 73 54 17Fax: + 33 1 44 73 61 08.Mail :secretariat.loundon@trs.aphp.frRÉSUMÉ/ENGLISHSUMMARYLe diagnostic de Neuropathie Auditive/Désynchronisation Auditive repose sur unfaisceau d’arguments, et plus particulièrementla discordance entre les différentstests. Chez l’enfant les facteurs de risquesreconnus sont les antécédents néonataux,les atteintes neurologiques centrales et lesneuropathies héréditaires. Dans un quartdes cas les Neuropathies Auditives /Désynchronisations Auditives sont observéesen dehors de tout contexte particulier.Cliniquement la surdité est de sévéritévariable, la courbe audiométrique est engénéral plate ou ascendante sur les aigus.On peut observer des fluctuations auditivesavec des améliorations de seuils dans lespremières années de vie. Les scoresobtenus aux tests perceptifs sont inférieursà ceux attendus par rapport aux courbestonales. Les oto-émissions acoustiques sontconservées, les seuils retrouvés aux potentielsévoqués auditifs sont discordants parrapport à la tonale et l’aspect du traind’onde apparaît modifié. Le bilan complémentairecomprend entre autre une imageriede l’encéphale et de l’oreille interne, unexamen neurologique et un bilan génétique.L’appareillage peut être difficile à mettre enplace. L’intelligibilité avec prothèse est classiquementeffondrée, fluctuante et discordanteavec le seuil obtenu en tonal et restefréquemment moins bonne que dans le casde surdités endocochléaires à seuilséquivalents. En cas de surdité sévère ouprofonde bilatérale une implantationcochléaire peut être indiquée.The diagnosis of Auditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony relies on a bundleof clinical and electrophysiological observations,and more specifically on the discordancebetween different tests. In childrenthe risks factors are : perinatal pathology,neurological sequelae and hereditary neuropathies.In a quarter of the cases no medicalhistory is noted.The severity of deafness isvariable and can be fluctuating.The perceptivescores are not related to the toneaverage.The otoacoustic emissions are preserved,the Auditory Brainstem Responsecurves are discordant with the toneaverage, and the dys-synchrony can be observed.For the etiologic research, MRI of thecentral nervous system and the internal ear,neurological examination and genetic adviceare needed.The fitting of the hearing aid canbe difficult and the results remain fluctuating.In case of severe and profound deafnesscochlear implant can be discussed.1INTRODUCTIONLe terme de Neuropathie Auditive /Désynchronisation Auditive (NA/DA) estutilisé en cas de troubles de l’auditionrépondant à la définition opérationnellerappelée au chapitre I, que l’anomalie fonctionnelleporte sur les Cellules CiliéesInternes (CCI), le nerf cochléaire ou lasynapse entre ces deux structures. Lecaractère mixte de cette dénominationcontribue à rappeler que le tableau définipar le résultat des tests physiologiquesn’est pas systématiquement dû à uneauthentique neuropathie puisqu’il peutrésulter d’un trouble de la synchronisationLes Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007