la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

( Dossier46L’existence de formes transitoires ouréversibles pouvant mettre plusieurssemaines ou mois pour se normaliser justifiel’octroi d’une période d’observation etde suivi, particulièrement lorsque l’implantationcochléaire constitue l’option thérapeutiqueenvisagée (Madden et al., 2002).Selon une étude récente de Psarommatis etal. (2006), un petit poids à la naissancepourrait aussi être statistiquement associéà une forme transitoire.d. L’administration de drogues ototoxiques(Madden et al., 2002).e. Les syndromes de Stevens-Johnson(Doyle et al., 1998) et Ehlers-Danlos(Sininger et Oba, 2001).f. Le syndrome de Waardenburg (Jutras etal., 2003).g. La sclérodermie (Santarelli et al., 2006).h. Certaines infections virales : paramyxovirusdes oreillons (Sawada, 1979 ; Salvinelliet al., 2004).i. La maladie de Refsum (Oysu et al. 2001).j. La maladie de Gaucher (Campbell et al.,2003).k. L’agénésie /hypogénésie du nerf cochléaire(O’Leary et Gibson, 1999 ; Buchmanet al., 2006).l. Le retard de développement visuel(Aldosari et al., 2003) peut être associé àune autre forme transitoire de NA/DA.m. L’atrophie optique de Leber (Ceranic etLuxon, 2004).n. Plusieurs cas, relativement rares, parfoisfamiliaux, de NA/DA transitoire induitepar l’hyperthermie ont été décrits(Gorga et al., 1995; Starr et al., 1998;Cianfrone et al., 2006). Cette associationfut assez logiquement attribuée à uneprobable atteinte de la myéline du nerfcochléaire, le lien de cause à effet rappelantl’aggravation des symptômes visuels(signe d’Uhthoff) observés lors d’épisodesd’hyperthermie dans une affectiondémyélinisante comme la sclérose enplaques (Starr et al., 1998; Cianfrone etal., 2006). Il a cependant été récemmentsuggéré qu’une des variantes des muta-tions de l’otoferline pourrait provoquerle phénotype se manifestant par uneNA/DA transitoire associée à l’hyperthermie(Varga et al., 2006).2CONCLUSIONIl apparaît clairement de l’énumération quiprécède, que la NA/DA ne constitue pas uneentité morbide particulière. Ce concept correspondà un profil particulier d’anomaliesfonctionnelles psychoacoustiques et physiologiquesayant en commun une anomalie decodage de la représentation temporelle desstimuli acoustiques au niveau du code neuralprimaire dans le nerf cochléaire.RÉFÉRENCESCianfrone G, Turchetta R, Mazzei F,Bartolo M, Parisi L - Temperaturedependentauditory neuropathy : Is it anacoustic Uhtoff-like phenomenon ? A casereport - Ann Otol Rhinol Laryngol2006;115:518-527.Deltenre P, Mansbach AL, Bozet C,Clercx A, Hecox K - Auditory neuropathy:A report on three cases with earlyonsets and major neonatal illnesses -Electroenceph. Clin. Neurophysiol.1997;104:17-22.Doyle KJ, Sininger Y, Starr A - Auditoryneuropathy in childhood - TheLaryngoscope 1998;108:1374-1377.Gorga MP, Stelmachowitz PG, BarlowSM, Brookhouser PE - Case of recurrent,reversible, sudden sensorineuralhearing loss in a child - J Am Acad Audiol1995;6:163-172.Jutras B, Russell LJ, Hurteau AM,Chapdelaine M - Auditory neuropathy insiblings with Waardenburg’s syndrome - IntJ Ped Otorhinolaryngol 2003;67:1133-1142.Madden C, Hilbert L, Rutter M,Greinwald J, Choo D - Pediatric cochlearimplantation in auditory neuropathy - Otol.Neurotol. 2002;23:163-168.Oysu C,Aslan I, Basaran B, Baserer N- The site of hearing loss in Refsum’sdisease - Int. J. Ped. Otorhinolaryngol2001;61:129-134.Rance G, Beer DE, Cone-Wesson B,Shepherd RK, Dowell RC, King AM,Rickards FW, Clark GM - Clinical findingsfor a group of infants and young childrenwith auditory neuropathy - Ear Hear1999;20:238-252.Rhee CK, Park HM, Jang YJ - Audiologicevaluation of neonates with severe hyperbilirubineamiausing transiently evoked otoacousticemissions and auditory brainstemresponses - Laryngoscope 1999;109:2005-2008.O’Leary SJ, Gibson W.P.R - Survivingcochlear function in the presence of auditorynerve agenesis - J. Laryngol Otol1999;113:1008-1010.Psarommatis I, Riga M, Douros K,Koltsidopoulos P, Douniadakis D,Aldosari M, Mabie A, Husain AM -Delayed visual maturation associated withauditory neuropathy/dyssynchrony - J.Child Neurol. 2003;18:358-361.Amatuzzi MG, Northrop C, LibermanMC, Thornton A, Halpin C, HermannF, Pinto LE, Saens A, Carranza A,Eavey RD - Selective inner hair cell loss inpremature infants and cochlea pathologicalpatterns from neonatal intensive care unitautopsies. Arch. Otolaryngol - Head NeckSurg. 2001;127:629-636.Buchman CA, Roush PA,Teagle HFB,Brown CJ, Zdanski CJ, Grose JH -Auditory neuropathy characteristics in childrenwith cochlear nerve deficiency - EarHear 2006;27:399-408.Campbell PE, Harris CM, Sirimanna T,Vellodi A - A model of neuronopathicGaucher disease - J. Inherit. Metab. Dis.2003;26:629-639.Ceranic B, Luxon LM - Progressive auditoryneuropathy in patients with Leber’shereditary optic neuropathy - J NeurolNeurosurg Psychiatry 2004;75:626-630.Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007