( DossierCHAPITRE II :BILAN FONCTIONNEL NEUROPHYSIOLOGIQUE18P. DELTENREClinique deneurophysiologie,département de neurologie.CHU Brugmann,p<strong>la</strong>ce Van Gehuchten, 4B-1020 Bruxelles Belgique.Tél.: + 32 2 4772459Fax: + 32 2 4772456E-mail pdeltenr@ulb.ac.beRÉSUMÉ/ENGLISHSUMMARYCe chapitre décrit les contributionsrespectives de trois types de réponsesévoquées à l’évaluation et au diagnostic de<strong>la</strong> Neuropathie Auditive / DésynchronisationAuditive.1. Potentiels évoqués auditifs précoceset oto-émissions acoustiques.Le diagnostic définitif de <strong>la</strong> NeuropathieAuditive / Désynchronisation Auditiverepose sur une définition opérationnellequi requiert <strong>la</strong> combinaison d’une altérationprofonde des potentiels précoces (ycompris l’onde I) avec <strong>la</strong> préservationd’au moins une réponse physiologiquedes cellules ciliées externes. Lorsque lesoto-émissions sont préservées, le diagnosticest facile mais dans <strong>la</strong> pratiquecourante il faut bien constater qu’ellessont souvent absentes, soit en raison d’anomaliesfonctionnelles de l’oreillemoyenne soit parce que l’histoire naturellede l’affection les voit disparaître aucours du temps. Il en résulte que dansbeaucoup de cas, <strong>la</strong> présence d’un potentielmicrophonique isolé constitue le seulindice neurophysiologique conduisant audiagnostic. Ce chapitre explique et illustreles diverses stratégies de stimu<strong>la</strong>tionet d’enregistrement qui contribuent à <strong>la</strong>détection et à l’identification correcte dupotentiel microphonique cochléaire. Cesstratégies comprennent :a. La comparaison systématique des réponsesévoquées par les deux po<strong>la</strong>ritésacoustiques du stimulus.b.. L’incorporation d’un dé<strong>la</strong>i acoustiquedans l’application du stimulus afin d’évitertoute confusion avec un artefactélectromagnétique issu du transducteur.c. La démonstration de <strong>la</strong> nature pré-synaptiquedu signal enregistré, à savoir une<strong>la</strong>tence invariable sur toute <strong>la</strong> dynamiqued’intensités, l’absence d’adaptation auxrythmes de stimu<strong>la</strong>tion élevés et <strong>la</strong> persistanceen présence d’un masqueur.2.Potentiels évoqués auditifs corticauxde longue <strong>la</strong>tence.Quelques données suggèrent que leurpréservation pourrait être associée à uneforme moins sévère de désynchronisation,ce qui accroîtrait les chances de succèsd’une amplification conventionnelle.3.Les potentiels stationnaires.Ils peuvent être totalement absents, maisdans <strong>la</strong> plupart des cas, ils sont encoreobtenus à des intensités auxquelles lespotentiels précoces sont absents, ce quiconstitue un type supplémentaire deparadoxe typique de l’entité. Toutefois,même lorsque les potentiels stationnairessont préservés, leurs seuils ne permettentune déduction fiable des seuils comportementaux.This chapter reviews the respective contributionsof three categories of evoked responses tothe evaluation of Auditory Neuropathy/AuditoryDys-synchrony.Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007
Dossier )1. Short-<strong>la</strong>tency evoked potentials andOto-Acoustic Emissions.The definite diagnosis of AuditoryNeuropathy/Auditory Dys-synchrony relies onan operational definition which requires thedemonstration of profoundly altered AuditoryBrainstem Responses including wave I, combinedwith preserved physiological response ofOuter Hair Cells.When Oto-Acoustic Emissionsare present the <strong>la</strong>tter condition is easy to document.In practice however, emissions are oftenabsent, either because of abnormal middle earstatus or because they disappear as diseaseprogresses.This means that in many cases thepresence of an iso<strong>la</strong>ted Cochlear MicrophonicPotential is the only remaining clue to thecorrect diagnosis. This chapter exp<strong>la</strong>ins andillustrates the various recording strategies thatcontribute to a correct detection and identificationof the Cochlear Microphonic Potential.These include:a. Systematic comparison of both acousticpo<strong>la</strong>rities of the stimulus.b. Stimulus delivery incorporating an acousticde<strong>la</strong>y in order to avoid confusion with electromagneticartifacts radiated by the transducer.c. Checking the pre-synaptic nature of therecorded signal i.e. a fixed <strong>la</strong>tency acrossintensities, the absence of adaptation to highstimu<strong>la</strong>tion rates and persistence in presenceof masking noise.2. Long-Latency cortical Evoked Potentials.Some data suggest that they could, whenpreserved, be associated with a less severeform of desynchronization and be associatedwith a favourable response to conventiona<strong>la</strong>mplification.3.Auditory Steady State Evoked Potentials.They can be absent, but in most cases areobtained at intensities for which the brainstempotentials are absent, thus addinganother type of paradoxical result to theoverall picture. However, behavioural thresholdscannot be reliably estimated fromneurophysiological ones.1POTENTIELS EVOQUÉSAUDITIFS PRÉCOCES(PEAP) ET OTO-EMISSIONS ACOUSTIQUESPROVOQUÉES (OEAP) :Quels que soient les signes d’appel cliniqueet/ou les facteurs de risque susceptibles demettre <strong>la</strong> puce à l’oreille du clinicien, le diagnosticformel de Neuropathie Auditive /Désynchronisation Auditive (NA/DA)repose sur <strong>la</strong> définition opérationnelle rappeléeau chapitre précédent. Il convientdonc d’être à même de démontrer, sansambiguïté, <strong>la</strong> combinaison d’une abolitionou d’une altération majeure des PEAPincluant l’onde I, avec <strong>la</strong> préservation de <strong>la</strong>réponse des Cellules Ciliées Externes(CCE).C’est évidemment chose aisée lorsque lesOEAP sont présentes, ce qui, selon l’expériencede notre pratique quotidienne, estloin de correspondre à <strong>la</strong> majorité des casrencontrés du moins en pédiatrie. Nonseulement les OEAP disparaissent avec l’évolutionde l’affection dans environ un tiersdes cas (Starr et al., 2001a) - disparitionsecondaire qui semble correspondre à l’histoirenaturelle de <strong>la</strong> synaptopathie à otoferline(voir chapitres IIIa et VI) - mais le statutde l’oreille moyenne auquel les OEAP sontparticulièrement sensibles est fréquemmentsuboptimal dans <strong>la</strong> popu<strong>la</strong>tion pédiatriqueréférée. L’absence d’OEAP n’exclutdonc en rien le diagnostic de NA/DA ! Lesujet des OEAP est traité en détail dansplusieurs des chapitres ultérieurs.Devant une suspicion de NA/DA sansOEAP enregistrables, le diagnostic correctrepose entièrement sur <strong>la</strong> mise en évidencedu Potentiel Microphonique Cochléaire(PMC), dont il a été démontré, autre paradoxeassocié à l’entité, qu’il persistait dansles cas ayant perdu leurs OEAP 1 . Quant àl’éventuelle interférence des pertes transmissionnellessur le PMC, comme <strong>la</strong> régiond’intensités correspondant à <strong>la</strong> dynamiquede ce dernier est située dans <strong>la</strong> portionsupérieure du champ auditif, il s’avère beaucoupplus résistant aux imperfections detransmission aérienne.L’expérience basée sur l’histoire des casréférés pour un second avis dans notre<strong>la</strong>boratoire indique que rien n’est plus facileque d’ignorer <strong>la</strong> présence d’un PMC isolé sil’on n’est pas résolu à le rechercher activement.L’habitude, encore beaucoup troprépandue, d’utiliser des clics de po<strong>la</strong>ritéalternée pour évoquer les PEAP est évidemmentà bannir si l’on veut observer unPMC résiduel (Berlin et al., 1998). Ce fait,ainsi que <strong>la</strong> possible abolition des OEAPsemblent encore beaucoup trop peu appréciés.Ainsi, une récente étude destinée àappréhender <strong>la</strong> prévalence de <strong>la</strong> NA/DAparmi une popu<strong>la</strong>tion de patients déficientsauditifs en Inde du sud, n’a retenu que lecritère de persistance des OEAP pour affirmerle diagnostic et a utilisé un clic en po<strong>la</strong>ritéalternée pour obtenir les PEAP (Kumaret Jayaram, 2006), s’exposant ainsi c<strong>la</strong>irementau risque de sous-évaluation de <strong>la</strong>prévalence réelle (Starr et al., 2000).Il est parfaitement possible de réaliser uneétude fiable du PMC dans le contexte d’uneexploration des PEAP, en conservant, sansaucune altération sauf éventuellement <strong>la</strong>po<strong>la</strong>rité du clic, les paramètres d’acquisitionen cours. Enregistré dans ces conditionsavec une dérivation vertex-lobe d’oreille, leseuil électrophysiologique du PMC enréponse à des clics de raréfaction est situévers 50-60 dB nHL pour une oreille adultenormale (Terkildsen et al., 1973 ; Berlin etal., 1998). Une description assez détailléedes paramètres du PMC enregistré au lobed’oreille chez des enfants normaux et dansune série de NA/DA a été publiée par Starret al. (2001b). Une fraction significative dessujets atteints de NA/DA présente un PMCanormalement ample et souvent de duréeprolongée. La perte secondaire des OEAPet les anomalies d’amplitude et de durée duPMC dans <strong>la</strong> NA/DA suggèrent que lesCCE ne restent pas nécessairement fonctionnellementintactes dans cette entité191. Quelques observations, encore préliminaires et nécessitant validation, suggèrent que dans certains cas, le PMC puisse lui aussi disparaitre après les OEAP (Berlin et al, 2002)Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007