la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

( Dossier60patients présentant une NA/DA pour ladétection de signaux dans le bruit. En effet,l’un des rôles possibles des fibres efférentesolivocochléaires médianes est d’améliorerle rapport signal/bruit (Micheyl et coll.,1995 ; Micheyl et Collet, 1996 ; Micheyl etcoll., 1997 ; Giraud et coll., 1997 ; Kumar etVanaja, 2004).4PRÉSENTATIONDE CAS CLINIQUESLes examens conduits sur chaque oreillesont les suivants :- Audiométrie tonale au casque entre 250et 8 000 Hz par octave- Audiométrie vocale au casque (listes deLafon)- Tympanométrie avec recherche du réflexestapédien en bruit blanc et aux fréquences500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz- PEAP recueillis selon le montage FPZ -lobe d’oreille ipsilatéral en réponse à desclics non filtrés.- OEAP en réponse à des clics non filtrés à80±3 dB en procédure non linéaire- Exploration de la voie non croisée duSEOCM au moyen d’une stimulationacoustique controlatérale consistant enun bruit blanc selon deux procédures :• Procédure dite en « AtténuationEquivalente (AE) » : cette méthode d’explorationpermet de quantifier l’effet desuppression non pas sous la forme d’unediminution d’amplitude des OEAP maisd’une modification de l’intensité du stimulusqui provoque l’OEAP. Elle consiste àenregistrer les OEAP en procédure linéaireà cinq intensités différentes par pas de3 dB (entre 60 et 72 dB SPL), à chaquefois sans et avec le bruit controlatéral. Untraitement des données reposant sur descalculs d’équation de droite de régression(Veuillet et coll., 1999) permet d’obtenirl’AE. Plus elle est négative et plus l’effetsuppresseur est fort et donc plus lesfibres non croisées du SEOCM sont fonctionnelles.• Procédure dite « sans / avec à la mêmeintensité » : cette méthode a été utiliséepour confirmer des AE suffisammentnégatives. A la différence de la procédureprécédente, l’effet suppresseur estmesuré à une seule intensité répétée cinqfois, alternativement sans et avec la stimulationacoustique controlatérale. Celapermet de s’assurer de la stabilité del’effet. Les courbes obtenues sans et avecbruit sont additionnées séparément. Puischacune de ces sommes est soustraite.1 er cas clinique : FB1FB1 est un homme de 43 ans présentantdepuis l’enfance une neuropathie sensitivomotrice.Le diagnostic de maladie deCharcot-Marie-Tooth a été évoqué. Cetteneuropathie associe chez ce patient d’unepart une néphropathie pour laquelle il asubi une greffe rénale il y a 21 ans etd’autre part une surdité bilatérale apparueil y a 13 ans. Ce patient a été appareillébinauralement avec des aides auditivesconventionnelles sans réelle efficacité et ilcommunique en s’aidant de la lecturelabiale. L’examen TomoDensitoMétrique(TDM) des os temporaux et l’Imagerie parRésonance Magnétique (IRM) de l’oreilleinterne, de l’angle ponto-cérébelleux et ducerveau n’ont pas montré d’anomalies.Les résultats des audiométries tonale etvocale de ce patient sont présentés dans lafigure 2. L’oreille droite présente des seuilsauditifs d’au moins 75 dB (perte auditivemoyenne : 80 dB). Sur l’oreille gauche lesseuils sont à 40 dB sur 2000 et 4000 Hzalors que les seuils sur toutes les autresfréquences sont supérieurs à 70 dB (perteauditive moyenne : 70 dB). L’intelligibilité dela parole est à 0 % à 90 dB des deux côtés.Les courbes tympanométriques sont normalesbilatéralement et le réflexe stapédienFigure 2 : Résultats des tests audiométriques (tonale, vocale, tympanométrie et réflexestapédien) du patient FB1Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007