la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )rique et l’électromyogramme permettentde confirmer s’il s’agit d’une atteinte de lamyéline ou de l’axone, définissant ainsirespectivement les formes 1 et 2 de lamaladie. Les corrélations entre les anomaliescliniques et génétiques ont pu être établies,y compris dans les formes comportantune atteinte auditive : mutation dugène PMP22 (Postelmans et Storkroos,2006). Des associations de NA/DA avecdifférentes atteintes neurologiques ont étéidentifiées, par exemple lors de la neuropathieoptique héréditaire de Leber (Ceranicet Luxon, 2006). Cette affection génétiqueà prédominance masculine se caractérisedu point de vue ophtalmologique par uneperte brutale de la vision centrale, due à unemicroangiopathie péripapillaire avec atrophieoptique. Dans le cadre d’une souffrancenéonatale telle que l’hyperbilirubinémie, lediagnostic de NA/DA est parfois effectuétardivement à l’âge adulte (Truy et al., 2005).h. NA et affection générales’accompagnant d’uneneuropathie diffuseEn dehors de ces affections neurologiquescaractérisées, le lien entre une NA et unepathologie générale s’accompagnant ellemême de neuropathie est relativementcomplexe à établir. Le cas du diabète illustreces difficultés.A titre d’exemple on peutciter deux études cliniques. Dans la premièreune évaluation de l’audition chez les diabétiques,comparés à un groupe contrôle, amontré une altération des seuils sur le 8kHz,une majoration du seuil en vocale et unallongement des latences de l’onde V et desintervalles I-V et III-V aux PEAP. Il n’y avaitcependant pas de corrélation de l’atteinteauditive avec la présence de signes évolutifsdu diabète du point de vue rétinien ourénal, et pas de lien entre l’atteinte auditiveet la présence de signes de neuropathie diabétique(Diaz de Leon Morales et al., 2005).Dans la seconde étude l’analyse des PEAPet des potentiels évoqués visuels montreune corrélation entre leur altération et l’évolutionde la neuropathie diabétique(Varkonyi et al., 2006). Ces résultats illust-rent les difficultés pour établir formellementun lien entre une NA/DA et l’évolutiondu diabète. En pratique clinique il estlogique de recommander de rechercher undiabète de principe devant une NA de découverterécente, et s’il est présent d’en effectuerle bilan et l’instauration du traitement.2. QUELLE STRATÉGIETHÉRAPEUTIQUE ?3Le traitement dépend du niveau de l’atteinteauditive, qui est variable au cours de laNA/DA.Les patients développent habituellementspontanément une lecture labiale plusou moins efficace, et qui mérite d’être renforcéepar une rééducation orthophonique.a. AppareillageconventionnelLe bénéfice potentiel de l’appareillageconventionnel au cours de la NA estlimité, voire nul dans certains cas. Il restecependant proposé de première intentiondans les formes les moins sévères avecconservation d’une intelligibilité suffisanteen audiométrie vocale (Truy et al., 2005).Ses modalités feront l’objet d’un articlespécifique dans le numéro suivant descahiers de l’audition.b. Place de l’implantcochléaireChez l’adulte devenu sourd il paraît logiquede discuter une implantation cochléaire. Lesrésultats obtenus montrent en effet unbénéfice potentiel (Postelmans et Storkroos,2006;Mason et al.,2003 ;Katada et al.,2005).Théoriquement le principe même de l’implantcochléaire, stimulant les fibres du nerfcochléaire,est en contradiction avec une utilisationlors de la NA qui s’accompagne pardéfinition d’une atteinte de ces mêmes fibresnerveuses. Les propositions pour expliquerl’efficacité de l’implant sont les suivantes :d’une part en cas d’atteinte de la synapseFigure 1 : Audiométrie tonale et vocale (mots dissyllabiques de Fournier). Les résultatsmontrent une altération asymétrique des seuils en tonale, plus marquée à gauche qu’àdroite. En vocale l’intelligibilité est nulle des deux côtés, y compris avec des intensitésélevées, ce qui contraste avec les niveaux des seuils obtenus en tonale, en particulier ducôté droit.39Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007