la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )a. D’une manière générale, la prématuritéet le cortège de complications médicales(maladie des membranes hyalines, hyperbilirubinémie,anémie, septicémie…) quipeuvent y être associées seules ou encombinaison, constituent un facteur derisque vis-à-vis de la NA/DA (Deltenre etal., 1997; Madden et al., 2002). D’ailleurs,et quoique le tableau de destructionsélective des CCI soit considéré commeextrêmement rare dans les donnéesautopsiques humaines, il a récemmentété trouvé chez trois nouveaux-nés issusd’une série de quinze prématurésdécédés dans une unité de soins intensifsnéonataux (Amatuzzi et al., 2001).b. L’hypoxie périnatale (Rance et al., 1999).Selon certaines données expérimentalesobtenues chez l’animal, il semblerait quecontrairement à l’hypoxie aigüe quiaffecte la totalité de la cochlée, l’hypoxiechronique modérée puisse sélectivementdétruire les CCI (Sawada et al., 2001).c. L’hyperbilirubinémie néonatale représenteindéniablement la condition médicalele plus fréquemment associée à uneNA/DA puisqu’on la retrouve dans lamoitié des cas de plusieurs séries pédiatriques(Rance et al., 1999 ; Madden et al.,2002). D’après le modèle du rat Gunn,mutant ictérique par déficit en enzymeconjuguant la bilirubine dans le foie, laNA/DA sur ictère néonatal serait uneauthentique neuropathie par lésion desneurones du ganglion spiral avec respectdes cellules ciliées de la cochlée (Shaia etal., 2005) et constitue une forme subtile,confinée à l’audition, d’encéphalopathiehyperbilirubinémique (Shapiro, 2005).Il convient de garder à l’esprit que le tauxde bilirubine sérique n’est pas un indicateurdu risque très fiable en raison de l’interactionentre le taux de bilirubine libre et plusieursautres facteurs comme l’âge postconceptionnel,le pH sanguin, la présenced’une septicémie, d’une hypoalbuminémie,etc... qui renforcent sa toxicité. Il resteactuellement difficile, spécialement chez lesenfants prématurés, de définir un tauxsérique sous lequel le risque est absent.Ainsi, plusieurs cas de NA/DA isolées ontété rapportés dans un contexte d’hyperbilirubinémiemodérée, ne répondant pas auxcritères de traitement par exsanguinotransfusionmais seulement à ceux de laphotothérapie (Rance et al., 1999 ;Yilmaz etal., 2001), parfois avec des taux maximumde bilirubine sérique totale n’atteignant que17 ou 18 mg/dL (Shapiro, 2003).L’hyperbilirubinémie est également l’étiologiela plus fréquemment associée avec uneforme transitoire de NA/DA (Rhee at al.,1999 ; Madden et al., 2002).La figure 1 illustre l’évolution des PEATCd’un tel cas de NA/DA transitoire. Il s’agitd’un bébé né à domicile après 37 semainesd’une gestation normale et qui ne présenteaucune histoire familiale particulière. Autroisième jour de vie, on découvre unehyperbilirubinémie à 30.8 mg/dl pourlaquelle il est admis en unité de soins intensifsnéonataux et traité par photothérapiedurant sept jours. Les taux de bilirubineentament immédiatement une décroissancelinéaire pour passer en dessous de 5mg/dl au sixième jour de traitement.Plusieurs pics fébriles survenus durantcette période font administrer une antibiothérapieempirique (ampicilline, cefotaxime,amikacine) durant sept jours. L’examenneurologique reste normal.Figure 1 : suivi longitudinal des PEATC issus de l’oreille droite d’un enfant présentant uneNA/DA transitoire dans le contexte d’une hyperbilirubinémie néonatale. Transducteur detype « tube phone ». Les triangles noirs indiquent le moment de l’impact de l’onde sonoresur la membrane tympanique. A sept jours de vie, la seule onde neurale persistante estune faible onde V tardive, le tracé est dominé par le PM. Quatre jours plus tard, le tableauest inchangé (notez la différence entre les échelles de temps). A l’âge de trois mois etdemi, la structure des ondes neurales s’est normalisée, avec un temps de conduction I-Vde 5,07 ms soit à la limite supérieure de la normale pour l’âge.45Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007