la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...
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( DossierCHAPITRE IIIB :NEUROPATHIE AUDITIVE DE L’ADULTE :BILAN FONCTIONNEL ET COMPORTEMENTAL36DIDIER BOUCCARAService ORL, HôpitalBeaujon, AP-HP100, boulevarddu Général Leclerc,92110, ClichyTéléphone : 01 40 87 55 71Télécopie : 01 40 87 01 86E mail :didier.bouccara@bjn.ap-hopparis.frRÉSUMÉ/ENGLISHSUMMARYLa Neuropathie Auditive/ DésynchronisationAuditive est une affection re<strong>la</strong>tivementrare dans <strong>la</strong> popu<strong>la</strong>tion adulte et secaractérise par des résultats à l’audiométrievocale significativement moins bonsque ceux attendus sur <strong>la</strong> base des seuils àl’audiométrie tonale ainsi que par unepréservation de <strong>la</strong> réponse des cellulesciliées externes démontrable par les otoémissionsacoustiques et/ou le potentielmicrophonique cochléaire alors que lespotentiels évoqués auditifs précoces sontabsents ou profondément altérés. On peutégalement trouver une atteinte vestibu<strong>la</strong>ireconcomitante. Les investigations diagnostiquesdoivent inclure une imageriedes voies <strong>auditive</strong>s par résonance magnétiqueet permettre d’éliminer des diagnosticsalternatifs comme une surdité autoimmune,surtout lorsque <strong>la</strong> perte <strong>auditive</strong>est rapidement progressive. Dans <strong>la</strong>plupart des cas, <strong>la</strong> Neuropathie Auditive /Désynchronisation Auditive est isolée maiselle peut s’inscrire dans le cadre d’affectionsneurologiques diffuses comme <strong>la</strong>ma<strong>la</strong>die de Charcot-Marie-Tooth. Les prothèses<strong>auditive</strong>s et <strong>la</strong> prise en chargeorthophonique sont recommandées afin derestaurer l’audibilité et <strong>la</strong> communication.Quoiqu’à priori le recours à l’imp<strong>la</strong>ntcochléaire paraisse illogique lorsque l’onsuspecte une atteinte du nerf cochléaire, <strong>la</strong>pratique clinique démontre des résultatssatisfaisants dans <strong>la</strong> plupart des cas.Auditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony isa re<strong>la</strong>tively rare disease in the adult popu<strong>la</strong>tion.It is characterized by a sensorineural hearingloss with speech test scores significantly worsethan those predicted from audiometric thresholdsand preserved cochlear outer hair cellresponse, as demonstrated by otoacousticemissions and/or cochlear microphonic potential,and none or markedly abnormal auditorybrainstem evoked potentials.Vestibu<strong>la</strong>r involvementis possible. The diagnostic investigationsmust include Magnetic Resonance imagingof the auditory pathways and eliminate otherdiagnosis as autoimmunity especially whenhearing loss is rapidly worsening. More oftenAuditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony isiso<strong>la</strong>ted, but diffuse neurological affections arepossible as Charcot Marie Tooth disease. Inorder to restore auditory function and communication,hearing aids and speech therapy arerecommended. Even though cochlear imp<strong>la</strong>ntationseems illogical in the presence of suspectedcochlear nerve disease, clinical practicedemonstrates good results in most cases withthese devices.1INTRODUCTIONLe diagnostic de Neuropathie Auditive(NA), ou Désynchronisation Auditive (DA)doit être suspecté chez l’adulte devant uneatteinte <strong>auditive</strong> non améliorée par unpremier essai d’aides <strong>auditive</strong>s. Les élémentsaudiologiques qui vont contribuer auLes Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007
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