la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

( Introduction6huit des onze patients. Même Eve serévéla, lors de cette étude, présenter uneneuropathie périphérique asymptomatiqueconfirmée histologiquement après unebiopsie du nerf sural en 2000 alors qu’elleavait 19 ans. Nous étions fascinés par lestrois sujets exempts de neuropathie périphérique,puisqu’ils nous indiquaient queles cellules ciliées internes et leur synapseavec le nerf cochléaire étaient égalementdes candidats au siège de l’anomalie à l’originede l’affection. Brain décida de publiercet article en accord avec sa tradition d’êtrel’un des seuls journaux médicaux à reconnaîtrela valeur de descriptions individuellesou portant sur de petits groupes de patientspour identifier des problèmes spécifiquestouchant les fonctions cérébrales ou sensorielles.Nous n’eûmes plus de répit. YvonneSininger et moi-même organisâmes en2000 une conférence sur la NeuropathieAuditive qui réunit 75 personnes et fournitles bases d’un ouvrage intitulé « AuditoryNeuropathy » publié en 2001 et dans lequelnous avons résumé l’ensemble de nosconnaissances. « Eve » et « Adam » contribuèrentà l’introduction du livre en décrivantavec force leur expérience subjectivede patient atteint de Neuropathie Auditive.L’éditeur utilisa l’une de mes aquarellesimpressionnistes illustrant les cellules duganglion de Corti pour la couverture.J’ai préparé ces réflexions pour la nouvellemonographie en langue française qui rassembleles données accumulées sur l’affectiondepuis 1991. Beaucoup d’informationsse sont accumulées amenant à la fois clarificationet confusion. Mon collègue FanGang Zeng, à Irvine, a décrit les déficitspsycho-acoustiques spécifiques de laNeuropathie Auditive chez les adultes etles enfants. Il s’agit en effet d’un déficit detraitement des indices temporels. Laneuropathie auditive est diagnostiquéedans environ 10% des enfants déficientsauditifs si l’on réalise le dépistage néonatalde la surdité avec les oto-émissions acoustiques,et j’espère « combinées avec lesPEAP » et non pas « ou les PEAP ».L’implantation cochléaire s’est révéléebénéfique chez de très nombreux patients.Son échec constaté chez quelques uns estsimilaire aux échecs de l’implant chez lespatients atteints de surdité neurosensorielleclassique.Quels sont les mécanismes de ceséchecs ? Récemment une flambée dedécouvertes sur les mécanismes génétiqueset moléculaires sous-tendant la neuropathieauditive a eu lieu. L’affection n’est pasrare, et au fur et à mesure que la compréhensionque nous en avons s’accroît, nousdeviendrons capable d’agir efficacement surcette condition chez l’homme. Le rôle ducortex auditif dans le traitement de l’informationdistordue fournie par le nerfcochléaire constitue un élément essentielpour la compréhension des mécanismescompensatoires de la perception. HenryMichalewski à Irvine et Hillel Pratt à Haifaont joué un rôle fondamental dans ces nouvellesétudes.J’espère que quand vous évoquerez laNeuropathie Auditive, vous penserez perturbationde l’activité du nerf cochléaireaffectant de manière symptomatique lespercepts auditifs dépendant des indicestemporels. La Neuropathie Auditive peutêtre causée par de très nombreuses étiologiesprovoquant des signes et symptômescommuns avec toutefois différentes anomaliesspécifiques des cellules ciliées internes,du nerf cochléaire et des synapses les articulant.Je considère les cellules ciliées internesen tant qu’élément nerveux spécialiséproduisant des neurotransmetteurs maispas de potentiel d’action. Ce conceptpossède la vertu d’encourager à envisagerla synapse entre la cellule ciliée interne etle nerf cochléaire comme présentant desdéficits au niveau tant pré- que postsynaptiquedans la Neuropathie Auditive.L’identification des sites, des protéines etde leurs déficits sous-jacents permettrad’élaborer des traitements spécifiques.L’utilisation de modèles animaux expérimentauxest d’une importance crucialepour ces développements.Je m’attends à ce que la plupart d’entrenous connaissent quelques uns des symptômesde la Neuropathie Auditive pour ceuxqui auront la chance de vivre assez longtemps.Avec l’âge en effet nous développonsdes déficits à la fois synaptiques etneuraux. Le nerf auditif n’y échappera pas.Eve m’a appris l’une des thérapeutiques lesplus efficaces dans cette affection. Chacund’entre nous peut l’appliquer facilement :« Apprenez à lire sur mes lèvres ».October 4, 2007-11-07Laguna Beach, CaliforniaA HISTORYOFAUDITORYNEUROPATHY,A HEARING DISORDER DISRUPTING AUDITORYNERVE ACTIVITY AND AUDITORY TEMPORALPROCESSESMedicine is especially engaging when a storycan be related to a diagnosis. For example aspecial sleep disorder is aptly named afterOndine, a beautiful French water nymph orgoddess. She became enamored of a mortalman and married him forsaking her immortalstatus and powers. Her immortal beauty soonbegan to fade and her husband’s fancy wandered.She found him one day asleep in the armsof another. She awakened him and summonedher remaining powers to will that if he everwere to sleep he would lose the ability toLes Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007