la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )diagnostic sont fournis par l’associationhabituelle d’une altération de la vocale plusimportante que ce que ne laisserait attendrela tonale, une désynchronisation desréponses aux potentiels évoqués auditifsprécoces du tronc cérébral (PEAP), et laconservation d’une réponse normale àl’étude des otoémissions acoustiques provoquées(OEAP) et/ou du PotentielMicrophonique Cochléaire (PMC) (Starr etal., 1996 et 2000). Ce profil correspond dupoint de vue physiopathologique à uneanomalie localisée au niveau des cellulesciliées internes, de la synapse entre cescellules et les fibres du nerf cochléaire, desneurones du ganglion spiral ou des fibresnerveuses elles-mêmes, voire d’uneatteinte multifocale. Ces différents typesd’atteintes correspondent probablement àdes expressions cliniques différentes(Rapin et Gravel, 2006). S’agissant d’adultesl’enquête étiologique est réalisée à partirde l’orientation clinique : présence ou nonde signes associés, en particulier neurologiques.Dans la majorité des cas la NA estisolée, sans autre atteinte neurologiqueidentifiée. La réhabilitation par aides auditivess’avère difficile et l’indication d’uneimplantation cochléaire est discutée dansun certain nombre de cas.1. CIRCONSTANCESDIAGNOSTIQUES2a. Données cliniquesL’étude épidémiologique réalisée par Kumar(Kumar et Jarayam, 2006) contribue à préciserles éléments épidémiologiques enrapport avec la NA. Cette analyse rétrospectiveportant sur plus de 21 000 personnesprésentant une surdité, a retrouvé 61patients présentant les caractéristiques dela NA telles que définies par Starr (Starr etal., 2000). La prévalence de la NA chez lespatients consultant pour une atteinte auditivede perception permanente a alors étéévaluée à 0,54%. Deux tiers des personnesatteintes étaient des femmes. L’âge moyendu début des symptômes était de 16 ans.Dans 80% des cas, l’évolution était progressive,marquée par une hypoacousiebilatérale en particulier en situationbruyante. Dans deux cas une pathologieneurodégénérative générale a été identifiéeà l’IRM, alors que dans la grande majoritédes cas l’atteinte auditive était isolée.Lors de la NA celle-ci est en règle bilatérale,mais des formes unilatérales sont possibles(Podwall et al., 2002).b. Résultats des testsaudiométriquesL’audiométrie est l’examen essentiel : elleretrouve une discordance avec une tonale« meilleure » que la vocale (figure 1).L’étude épidémiologique réalisée parKumar (Kumar et Jarayam, 2006) retrouvedifférents profils audiométriques en tonale :dans près d’un cas sur deux il existe uneencoche audiométrique avec un déficitcentré sur une fréquence. Dans les autrescas il existe une surdité de perception delégère à profonde. Il s’y associe une altérationimportante de l’intelligibilité : 60% despatients ont une intelligibilité nulle envocale, moins marquée chez les patientsprésentant une encoche audiométriquepar rapport aux autres anomalies de l’audiométrietonale.L’étude de la tympanométrie ne retrouvepas d’anomalie. En revanche, la présenced’une élévation des seuils du réflexe stapédien,ou leur abolition, sont des élémentshabituellement retrouvés lors de la NA(Berlin et al., 2005). Une situation cliniqueparticulière de dissociation de la tonale et dela vocale doit être mentionnée : il s’agit decas de surdité « simulée » ou pseudo-hypoacousie.Les tests audiométriques d’Arlingeret de Carhart sont alors utiles pour étayerle diagnostic (Legent et al., 2002; SFA, 2006).c. ExamensélectrophysiologiquesL’étude des PEAP est un élément essentielpour le diagnostic de NA/DA. Ses modalitéspratiques comportent habituellementdes stimulations par clics avec filtres etamplification pour un recueil de 1.000 à2.000 acquisitions par courbe, et des intensitésde stimulation atteignant, et pouvantmême dépasser, 90 dB HL (Legent et al.,2002; SFA, 2006). A partir des donnéesaudiométriques, tonale et vocale, le tracéattendu devant une conservation des seuilsinférieurs ou égaux à 90 dB devrait êtrebien synchronisé avec des ondes I, II, III etV reproductibles et un seuil de l’onde Vcompatible avec le profil audiométrique.Au cours de la NA les tracés obtenus sontaltérés : les tracés sont mal synchronisésavec des ondes I, III et V peu ou pas reproductibles,ne permettant habituellementpas une mesure précise de leurs latences(figure 2).Pour différentes raisons, en particuliermatérielles, l’ElectroCochléoGraphie(ECochG) est relativement peu étudiée.Son intérêt est cependant important dansle cadre du diagnostic de la NA/DA,surtout si l’interprétation des PEAP est difficile.Grâce à une dérivation transtympaniqueau niveau du promontoire ellepermet le recueil des potentiels cochléaires: Potentiel Microphonique Cochléaire(PMC), Potentiel de Sommation (PS) tousdeux issus de nature présynaptique, etPotentiel d’Action Composite (PAC) d’origineneurale. Au cours de la NA/DA lesrésultats obtenus montrent la normalitédu PMC (Starr et al., 1996) et une absenceou une désynchronisation du PAC(Santarelli et Arslan, 2002). L’intérêt del’étude du PMC a été montré dans lesformes discordantes avec altération secondairedes OEAP, en particulier chez l’enfant(Deltenre et al., 1999).Les études portant sur les potentiels évoquésde latence longue, corticaux, ont montré laprésence d’altérations chez les patients présentantune NA/DA (Michalewski et al., 2004;Kumar et Jarayam, 2005).Il faut enfin évoquer l’apport des mesuresélectrophysiologiques en cas d’implantationcochléaire. En effet, si l’indication d’implantationest retenue, les différentsmodèles d’implants comportent la possibilitéd’enregistrer la réponse neurale lors37Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007