la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )spectre audible. Lorsque le niveau de PDAest tracé en fonction de f2, il en résulte un« PDA-gramme » entre 0,5 et 8 kHz(même si l’octave 0,5-1 kHz très sensibleau bruit endogène fournit des donnéesbruitées parfois difficiles à interpréter). Leterme « PDA-gramme » est un jeu de motssur « audiogramme » et doit être priscomme tel : il ne s’agit de tester que lesCCE et dans le contexte des neuropathiesauditives, le lecteur a déjà assimilé l’idéeque l’audiogramme tonal véritable peutêtre très différent du « PDA-gramme », afortiori l’audiogramme vocal !Mais évidemment, loin d’être un test superfluou inadapté, la recherche des otoémissionsen général, et des PDA en particulier,est indispensable dans le contexte desneuropathies auditives puisque la présencedes PDA malgré des PEA très anormauxfait partie intégrante de la définitionmême ! Ne pas chercher à documenter lesotoémissions entacherait un dossier desurdité neurale d’une lacune majeure.Se pose alors la question de la catégoried’otoémissions : la signification physiologiquede toutes les otoémissions est similaireet la pratique clinique accorde unelarge prédominance à la recherche desotoémissions provoquées par clics (ditesOEA transitoires), en tout cas en Europe.La raison en est double : historique (DavidKemp a commercialisé le 1er appareil derecueil d’OEA transitoires, des annéesavant que des appareils de PDA nesortent), et pratique (les OEA transitoiresrecueillent d’un seul coup les réponses d’unlarge intervalle de cochlée, 1 à 4 voire 6kHz, et surtout ont un aspect que le clinicienreconnaît au 1er coup d’œil commevalide ou pas valide, tandis que les PDAnécessitent de balayer l’intervalle analysécouple de fréquences par couple, etsurtout n’ont pas d’aspect à proprementparler, n’étant que des chiffres abstraitsissus d’un calcul mathématique).Pourquoi alors certains s’orientent-ils délibérémentvers la recherche de PDA (nousen faisons partie) ? D’abord la vitesse deréponse : devant un enfant dont les PEAsont plats, la présence en 2 secondes d’unbeau PDA signe pratiquement le diagnostic...en 2 secondes. Ceci dit les OEA transitoiresauraient fait de même en 30 à 60secondes, l’avantage pratique est minime.Plus sérieusement, d’autres raisons peuventfaire pencher la balance. La présence fréquentede petits troubles transmissionnelschez l’enfant peut rendre délicate la recherched’OEA transitoires, très vulnérablesparce que la perte transmissionnellecompte double (à l’aller le stimulus estatténué, et au retour l’OEA déjà plus faibleen raison du stimulus atténué est à sontour atténuée). Les PDA ont une réservede niveau comme on le voit sur cette comparaisonchiffrée : un clic d’OEA a un niveaude l’ordre de 40-50 dB au-dessus de sonseuil d’audibilité ; un stimulus de PDA peutêtre ajusté à un niveau de 75 dB SPL sansrisque d’entraîner une distorsion parasiteinstrumentale.Enfin et surtout, une neuropathie auditivepeut, a priori, coexister avec de petits dysfonctionnementsdes CCE. Dans un autredomaine, celui des synaptopathies, le cas del’otoferline illustre une telle coïncidence : ila été décrit que les OEA transitoires, présentestrès tôt, pouvaient disparaître avecl’âge chez des enfants atteints d’une mutationde l’otoferline. En ce qui concerne lesmodèles murins de surdité, certains fondsgénétiques sur lesquels sont introduites lesmutations sont le siège d’une dégénérescenceprogressive des CCE, en générallente, mais d’évolution en fait très variabled’un individu à un autre : la classique soucheC57-Bl6 en fournit un modèle.Avec les OEA transitoires, dès qu’un dysfonctionnementdes CCE est de nature àentraîner une perte auditive (d’originemicromécanique) de plus de 20 à 30 dB, lesignal d’OEA peut disparaître, même s’ilreste des CCE et que la perte auditive n’estque de 35 dB. En fait devant des OEA transitoiresabsentes, rien ne permet de chiffrerle degré de surdité. Les PDA permettent derepousser cette limite. Des travaux récentsmontrent que les PDA peuvent détecter unfonctionnement résiduel des CCE même sila perte auditive micromécanique atteint 50à 60 dB. Avec des PDA résiduels encoreprésents et un seuil de PEA, par exemple,supérieur à 100 dB, la contradiction qui faitévoquer un diagnostic de neuropathie auditivecomme explication possible reste présenteet continue d’attirer l’attention. LesPDA ont donc toute leur place de « révélateur» dans le cheminement à la recherched’une neuropathie auditive.RÉFÉRENCESRéférences sur les PDA, dans lecontexte soit général, soit des hautsniveaux de stimulation, soit desneuropathies auditives :1. Whitehead ML, Stagner BB,Lonsbury-Martin BL, Martin GK.Measurement of otoacoustic emissions forhearing assessment. IEEE Eng. Med. Biol.1994; 13: 210-226.2. Lonsbury-Martin BL, Martin GK.Evoked otoacoustic emissions as objectivescreeners for ototoxicity. Seminars inhearing 2001; 22:377-391.3. Avan P, Bonfils P, Gilain L, Mom T.Physiopathological significance of distortion-productotoacoustic emissions at 2f1-f2 produced by high- versus low-levelstimuli. J.Acoust.Soc.Am. 2003; 113: 430-4414. Carvalho S, Mom T, Gilain, L,Avan P.Frequency specificity of distortion-productotoacoustic emissions produced by highleveltones despite inefficient cochlear electromechanicalfeedback. J.Acoust.Soc.Am.2004; 116: 1639-1648.5. Avan P, Bonfils P. Distortion-productotoacoustic emission spectra and highresolutionaudiometry in noise-inducedhearing loss. Hear Res. 2005; 209: 68-75.6. Delmaghani S, Del Castillo FJ,Michel V, Leibovici M,Aghaie A, Ron U,Van Laer L, Ben-Tal N, Van Camp G,Weil D, Langa F, Lathrop M, Avan P,Petit C. Mutations in the gene encodingpejvakin, a newly identified protein of theafferent auditory pathway, cause DFNB59auditory neuropathy, Nat Genet. 2006; 38:770-778.67Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007