la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )liminaires. D’autre part, les oto-émissionsacoustiques provoquées (OEAP) au clicsont bien présentes alors que la perteaudiométrique est supérieure à 35 dB,valeur généralement considérée comme lalimite de perte audiométrique compatibleavec le maintien des OEAP.Ce tableau physiologique particulier, apriori doublement discordant, constitue ladéfinition opérationnelle de l’entité : « uneabsence ou altération sévère des PEAPincluant l’onde I, associée à la préservationdes oto-émissions et / ou à celle du PMC ».Il indique que le déficit survient en aval desCCE dont il est bien connu qu’elles sontresponsables de l’essentiel du PMC enregistréen surface (Dallos et Wang, 1974)tandis que les OEAP traduisent l’actionmécanique du rôle d’amplificateur cochléairedes CCE (Probst et al., 1991 ; Davis,1983 ; Santos-Sacchi, 2003). Les autrescaractéristiques, souvent associées à laNA/DA sont :- une perte audiométrique le plus souventlégère à moyenne, prédominant dans lesbasses fréquences (cf fig.1) ou de profilhorizontal est très typique de l’entitéquoique toutes les configurations audiométriquesy compris certaines très profiléespuissent se rencontrer (Starr et al.,2000; Kumar et Jayaram, 2006). De même,les niveaux audiométriques peuventvarier d’une audition normale (Kraus etal., 2000 ; Berlin et al., 2001) à des pertesprofondes. Les niveaux de seuils sontvolontiers fluctuants d’un test à l’autre, etpeuvent se détériorer au cours desannées.- Une difficulté majeure à comprendre laparole, spécialement dans les environnementsbruyants ou en présence de locuteursmultiples, d’un degré qui est souventsupérieur à celui prédit à partir des seuilsaudiométriques.- Une abolition des réflexes stapédiens, saufau tout début de l’affection.- Une abolition de l’effet inhibiteur du faisceauefférent, c’est-à-dire de la réductiond’amplitude des OEAP en présence debruit contra- ou ipsi- latéral (Collet et al.,1990, Berlin et al., 1993, voir chapitre VII).- Une polyneuropathie périphérique(parfois d’autres neuropathies crâniennes :vestibulaire, optique) peut être présenteau moment du diagnostic ou se développerplus tard, plus fréquemment dans lescas à début post-lingual que dans les casprécoces congénitaux ou périnataux(Starr, 2001).- Dans environ un tiers des cas, les OEAPdisparaissent au cours du temps alors quele PMC persiste inchangé (Deltenre et al.,1999 ; Starr et al., 2001). Voir le chapitreIX pour une description détaillée de cettequestion.- Du moins dans la forme post-linguale, lacorrection de l’audibilité par amplificationprothétique ne corrige pas le déficit decompréhension de la parole (Berlin et al.,1995; Starr et al., 1996). Le bénéfice del’amplification est beaucoup plus variabledans les formes pré-linguales (Rance etal., 2002).- Si l’affection est le plus souvent bilatérale,des cas unilatéraux ont été décrits(Welzl-Müller et al., 1993; Konradsson,1996; Ohwatari et al., 2001; Podwall et al.,2002; Salvinelli et al., 2004; Buchman et al.,2006) parfois même en présence d’uneatteinte cochléaire classique du côtéopposé ! (Nobutoki et al., 2006).Les estimations de prévalence de la NA/DArestent assez variables d’une étude àl’autre, en partie en raison de l’utilisationde populations différentes comme dénominateur,et en partie parce que certainesétudes n’ont utilisé que la persistance desOEAP comme élément diagnostique. Lesvaleurs de prévalence récemment suggéréesparmi les sujets atteints de perte auditivepermanente confirmée oscillent entre4 % (Madden et al., 2002) et 11% (Rance etal., 1999). Les estimations d’incidence sontencore beaucoup moins claires, en particulieren ce qui concerne l’incidence des cascongénitaux, dont pourrait dépendre uneremise en question du choix des OEAP,moins onéreuses à mettre en œuvre queles PEAP automatiques, comme test dedépistage néonatal universel.Une étude récente en provenanced’Espagne suggère que 3,5% des cas de surditéshéréditaires non-syndromiques pourraientêtre dus à une mutation touchantl’otoferline (voir chapitre VI), une protéineimpliquée dans la vidange des vésiculessynaptiques des CCI (Rodriguez-Ballestroset al., 2003; Roux et al., 2006).RÉFÉRENCESAmatuzzi MG, Northrop C, LibermanMC,Thornton A, Halpin C, Hermann F,Pinto LE, Saens A, Carranza A, EaveyRD - Selective inner hair cell loss in prematureinfants and cochlea pathological patternsfrom neonatal intensive care unitautopsies. Arch. 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