la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Introduction )et Manny Don avait été mon étudiant àl’université de Stanford en 1968 et fut, plustard en 1973, mon collègue à Irvine alorsque nous nous livrions à nos premièresexplorations des générateurs des PEAP.Durant les deux ans qui suivirent Eve et safamille collaborèrent étroitement avec leslaboratoires d’Irvine et du House EarInstitute afin de nous aider à comprendrece que recouvrait ce paradoxe associantune « audition préservée » à l’absence dePEAP. Ces derniers n’étaient pas les seuls àêtre absents, il en allait de même despotentiels de moyenne et de longuelatence. Nous sommes assez rapidementarrivés à la conclusion que les faiblesréponses présentes dans les premièresmillisecondes après le clic étaient enréalité le potentiel microphoniquecochléaire, potentiel récepteur des cellulesciliées, qui ne s’obtenait qu’en réponse àdes clics de polarité unique : raréfaction oucondensation. L’habitude, pour les investigationscliniques de routine, était d’utiliserdes clics de polarité alternée afin d’éliminerles artefacts électriques de stimulationde la réponse moyennée. L’alternance despolarités éliminait également le potentielmicrophonique cochléaire d’origine biologique.La présence du microphoniquecochléaire constituait la preuve de la préservationde la fonction réceptrice, sensorielledes cellules ciliées, tandis que l’absencede PEAP suggérait un problème auniveau du nerf auditif ou de la synapse avecles cellules ciliées internes.L’enregistrement des oto-émissions acoustiques,ces faibles sons produits par les cellulesciliées externes, ne fut pas introduiten clinique avant l’année suivante, maisdémontra, dès qu’il put être réalisé chezEve, la persistance des oto-émissions.Nous avons ensuite réalisé des investigationspsycho-acoustiques détaillées chezEve et montré que les percepts dépendantsdes indices temporels étaient altéréstandis que ceux dépendant des indicesd’intensité et de fréquence étaient préservés.Ainsi, les épreuves monaurales mesurantla perception de la parole, les seuils defusion de clic et de détection d’une périodesilencieuse dans un bruit étaient anormales.Les épreuves binaurales requérant l’intégrationde l’information temporelle entreles deux oreilles telles la localisation declics binauraux, l’identification des battementsbinauraux qui accompagnent l’applicationde signaux de basse fréquence différantde quelques Hz entre les deux oreilles,et l’abaissement du seuil de signaux monaurauxmasqués par un bruit ipsilatéral lorsde l’introduction du même masqueur dansl’oreille controlatérale (l’effet de démasquagebinaural) étaient toutes très altérées.La sœur d’Eve, qui constituait notre uniquecontrôle, avait des audiogrammes et uneperception de la parole normales et, comparéeà des adultes normaux, ne présentaitaucune anomalie à aucune des épreuvespsycho-acoustiques. Malgré cet ensemblede données biologiques cohérent avec uneanomalie du traitement de la dimensiontemporelle des stimuli auditifs, certainscontinuaient à soupçonner que les plaintesaient un substrat psychologique. Pourtantl’expression orale d’Eve n’était pas modifiéepar l’introduction d’un délai dans larétroaction auditive, alors que c’était le caschez sa sœur dont le rythme de productionorale était pertubé dans cette condition.Tout ce travail n’aurait pu être mené à biensans l’aide financière du « NationalInstitute of Hearing and CommunicationDisorders » qui durant dix ans finança nosrecherches sur les mécanismes neurauxdes PEAP dans les affections neurologiques.Je considérais que le cas d’Eve représentaitune clé essentielle pour notre compréhensiondes mécanismes auditifs centraux ainsique pour leur relation avec les données desPEAP.Nous avons alors rédigé, sur le cas d’Eve, unarticle intitulé « Absence of both auditoryevoked potentials and auditory perceptsdependant on timing cues » publié dansBrain en 1991 et suggérant que l’anomaliede traitement des indices temporelspouvait refléter un déficit soit dans le nerf,soit au niveau de la synapse entre le nerf etles cellules ciliées internes (Starr A,McPherson D, Patterson J, Don M, LuxfordW, Shannon R, Sininger Y, Tonakawa L,Waring M.) A cette époque, Eve présentaitun examen neurologique normal et uneabsence d’anomalie électrophysiologiqueau niveau des nerfs périphériques.A ce moment, nous nous sentîmes autorisésà reprendre le cours normal de nos existences,sur le même mode qu’exprimé parAnthony Quinn à la fin du film « Zorba leGrec » à propos des survivants des tragédiesgrecques : « Alors, ils allèrent tous à la mer ».Et à la mer nous sommes allés, mais paspour longtemps parce que d’autres patientsprésentant cette forme particulière d’atteinteauditive entrèrent en scène. En particulier,aussi bien Charles Berlin et LindaHood à la Nouvelle Orléans, que TerencePicton à Toronto ou Yvonne Sininger etmoi-même avons découvert d’autrespatients présentant le même paradoxe(PEAP absents et seuils auditifs relativementpréservés), démontrant ainsi qu’Even’était pas un cas isolé et que nous avionsun réel problème à résoudre. Nous organisâmesune réunion à la Nouvelle Orléans,au Kresge Hearing Institute où ChuckBerlin travaillait et à laquelle plusieurspatients participèrent. Nous y vîmes lespatients et étudiâmes leurs données audiologiqueset neurologiques. Nous envisageâmesplusieurs hypothèses alternatives,souvent contradictoires entre elles. Ildevint clair que plusieurs des patients présentaientdes neuropathies, soit sporadiquessoit dans le contexte d’une affectionneurologique héréditaire, et il nous parutvraisemblable que pour ces patients, l’affectiontouchait aussi le nerf cochléaire. Nousavons alors (Starr A, Picton TW, Sininger Y,Hood LJ,Berlin CI.) publié,en 1996,un articledécrivant la « Neuropathie Auditive »,également dans Brain, reprenant onzeadultes et enfants (pas de nourrissons)présentant les mêmes profils physiologiqueset psycho-acoustiques qu’Eve.L’examen clinique puis les investigationsneurophysiologiques confirmèrent la présenced’une neuropathie périphérique chez5Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007