la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )1. Short-latency evoked potentials andOto-Acoustic Emissions.The definite diagnosis of AuditoryNeuropathy/Auditory Dys-synchrony relies onan operational definition which requires thedemonstration of profoundly altered AuditoryBrainstem Responses including wave I, combinedwith preserved physiological response ofOuter Hair Cells.When Oto-Acoustic Emissionsare present the latter condition is easy to document.In practice however, emissions are oftenabsent, either because of abnormal middle earstatus or because they disappear as diseaseprogresses.This means that in many cases thepresence of an isolated Cochlear MicrophonicPotential is the only remaining clue to thecorrect diagnosis. This chapter explains andillustrates the various recording strategies thatcontribute to a correct detection and identificationof the Cochlear Microphonic Potential.These include:a. Systematic comparison of both acousticpolarities of the stimulus.b. Stimulus delivery incorporating an acousticdelay in order to avoid confusion with electromagneticartifacts radiated by the transducer.c. Checking the pre-synaptic nature of therecorded signal i.e. a fixed latency acrossintensities, the absence of adaptation to highstimulation rates and persistence in presenceof masking noise.2. Long-Latency cortical Evoked Potentials.Some data suggest that they could, whenpreserved, be associated with a less severeform of desynchronization and be associatedwith a favourable response to conventionalamplification.3.Auditory Steady State Evoked Potentials.They can be absent, but in most cases areobtained at intensities for which the brainstempotentials are absent, thus addinganother type of paradoxical result to theoverall picture. However, behavioural thresholdscannot be reliably estimated fromneurophysiological ones.1POTENTIELS EVOQUÉSAUDITIFS PRÉCOCES(PEAP) ET OTO-EMISSIONS ACOUSTIQUESPROVOQUÉES (OEAP) :Quels que soient les signes d’appel cliniqueet/ou les facteurs de risque susceptibles demettre la puce à l’oreille du clinicien, le diagnosticformel de Neuropathie Auditive /Désynchronisation Auditive (NA/DA)repose sur la définition opérationnelle rappeléeau chapitre précédent. Il convientdonc d’être à même de démontrer, sansambiguïté, la combinaison d’une abolitionou d’une altération majeure des PEAPincluant l’onde I, avec la préservation de laréponse des Cellules Ciliées Externes(CCE).C’est évidemment chose aisée lorsque lesOEAP sont présentes, ce qui, selon l’expériencede notre pratique quotidienne, estloin de correspondre à la majorité des casrencontrés du moins en pédiatrie. Nonseulement les OEAP disparaissent avec l’évolutionde l’affection dans environ un tiersdes cas (Starr et al., 2001a) - disparitionsecondaire qui semble correspondre à l’histoirenaturelle de la synaptopathie à otoferline(voir chapitres IIIa et VI) - mais le statutde l’oreille moyenne auquel les OEAP sontparticulièrement sensibles est fréquemmentsuboptimal dans la population pédiatriqueréférée. L’absence d’OEAP n’exclutdonc en rien le diagnostic de NA/DA ! Lesujet des OEAP est traité en détail dansplusieurs des chapitres ultérieurs.Devant une suspicion de NA/DA sansOEAP enregistrables, le diagnostic correctrepose entièrement sur la mise en évidencedu Potentiel Microphonique Cochléaire(PMC), dont il a été démontré, autre paradoxeassocié à l’entité, qu’il persistait dansles cas ayant perdu leurs OEAP 1 . Quant àl’éventuelle interférence des pertes transmissionnellessur le PMC, comme la régiond’intensités correspondant à la dynamiquede ce dernier est située dans la portionsupérieure du champ auditif, il s’avère beaucoupplus résistant aux imperfections detransmission aérienne.L’expérience basée sur l’histoire des casréférés pour un second avis dans notrelaboratoire indique que rien n’est plus facileque d’ignorer la présence d’un PMC isolé sil’on n’est pas résolu à le rechercher activement.L’habitude, encore beaucoup troprépandue, d’utiliser des clics de polaritéalternée pour évoquer les PEAP est évidemmentà bannir si l’on veut observer unPMC résiduel (Berlin et al., 1998). Ce fait,ainsi que la possible abolition des OEAPsemblent encore beaucoup trop peu appréciés.Ainsi, une récente étude destinée àappréhender la prévalence de la NA/DAparmi une population de patients déficientsauditifs en Inde du sud, n’a retenu que lecritère de persistance des OEAP pour affirmerle diagnostic et a utilisé un clic en polaritéalternée pour obtenir les PEAP (Kumaret Jayaram, 2006), s’exposant ainsi clairementau risque de sous-évaluation de laprévalence réelle (Starr et al., 2000).Il est parfaitement possible de réaliser uneétude fiable du PMC dans le contexte d’uneexploration des PEAP, en conservant, sansaucune altération sauf éventuellement lapolarité du clic, les paramètres d’acquisitionen cours. Enregistré dans ces conditionsavec une dérivation vertex-lobe d’oreille, leseuil électrophysiologique du PMC enréponse à des clics de raréfaction est situévers 50-60 dB nHL pour une oreille adultenormale (Terkildsen et al., 1973 ; Berlin etal., 1998). Une description assez détailléedes paramètres du PMC enregistré au lobed’oreille chez des enfants normaux et dansune série de NA/DA a été publiée par Starret al. (2001b). Une fraction significative dessujets atteints de NA/DA présente un PMCanormalement ample et souvent de duréeprolongée. La perte secondaire des OEAPet les anomalies d’amplitude et de durée duPMC dans la NA/DA suggèrent que lesCCE ne restent pas nécessairement fonctionnellementintactes dans cette entité191. Quelques observations, encore préliminaires et nécessitant validation, suggèrent que dans certains cas, le PMC puisse lui aussi disparaitre après les OEAP (Berlin et al, 2002)Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007