la neuropathie auditive / dÃ©synchronisation auditive - CollÃ¨ge ...

More documents

Recommendations

Info

( DossierCHAPITRE V :ETIOLOGIES NON GÉNÉTIQUESRÉSUMÉ/ENGLISHSUMMARYsynchrony.When contemplating the list of thediverse other conditions ranging from cochlearnerve agenesis to paramyxovirus infections andRefsum’s disease, it clearly appears thatAuditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony isfar from being a single morbid entity.This labelindicates a peculiar profile of psycho-acousticand physiological anomalies having in commona deficit in the temporal representation of auditorystimuli at the level of the cochlear nerve.44P. DELTENREClinique deneurophysiologie,département de neurologieCHU Brugmann,place Van Gehuchten, 4B-1020 Bruxelles Belgique.Tél.: + 32 2 4772459Fax: + 32 2 4772456E-mail pdeltenr@ulb.ac.beCe chapitre décrit les divers facteurs derisque et situations médicales non génétiquesconnues pour être associées avecun risque accru de Neuropathie Auditive/Désynchronisation Auditive. Parmi lescontextes médicaux les plus fréquemmentcités, on trouve la prématurité et ses nombreusescomplications, l’hypoxie périnataleet l’hyperbilirubinémie néonatale. Cettedernière condition peut être associée à uneNeuropathie Auditive / DésynchronisationAuditive réversible. La simple consultationde la liste des diverses affections allant del’agénésie du nerf cochléaire aux infectionspar le paramyxovirus des oreillons enpassant par la maladie de Refsum suffit àdémontrer que la Neuropathie Auditive /Désynchronisation Auditive est loin deconstituer une entité morbide unique. Ceterme recouvre en fait un profil particulierd’anomalies psychoacoustiques et physiologiquesayant en commun un déficit de lareprésentation temporelle des stimuliauditif dans le nerf cochléaire.This chapter reviews the numerous nongeneticrisk factors and medical conditionsknown to be potentially associated with anAuditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony.Among the most frequently cited conditions,one finds prematurity and its many complications,perinatal hypoxia and neonatal hyperbilirubinaemia.Thelatter condition may cause areversible Auditory Neuropathy/Auditory Dys-1FACTEURS DERISQUE ETCONDITIONSASSOCIÉES ÀLA NA/DA :Un peu moins de la moitié des patients présenteou développe une NA/DA en l’absencede tout antécédent médical personnelparticulier et apparaissent sous la forme decas sporadiques ou familiaux non-syndromiques.Les mécanismes génétiques à l’originedes cas familiaux concernent environ40 % des sujets atteints de NA/DA. Ils sonttraités dans le chapitre VI et ne seront plusabordés ici, sauf pour couvrir, afin de tenterd’être exhaustif, quelques pathologies génétiquespouvant être associées à uneNA/DA et qui ne sont pas décrites dans lechapitre VI.On connaît toute une série d’affectionsmédicales qui peuvent être associées à uneNA/DA :Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007
Dossier )a. D’une manière générale, la prématuritéet le cortège de complications médicales(maladie des membranes hyalines, hyperbilirubinémie,anémie, septicémie…) quipeuvent y être associées seules ou encombinaison, constituent un facteur derisque vis-à-vis de la NA/DA (Deltenre etal., 1997; Madden et al., 2002). D’ailleurs,et quoique le tableau de destructionsélective des CCI soit considéré commeextrêmement rare dans les donnéesautopsiques humaines, il a récemmentété trouvé chez trois nouveaux-nés issusd’une série de quinze prématurésdécédés dans une unité de soins intensifsnéonataux (Amatuzzi et al., 2001).b. L’hypoxie périnatale (Rance et al., 1999).Selon certaines données expérimentalesobtenues chez l’animal, il semblerait quecontrairement à l’hypoxie aigüe quiaffecte la totalité de la cochlée, l’hypoxiechronique modérée puisse sélectivementdétruire les CCI (Sawada et al., 2001).c. L’hyperbilirubinémie néonatale représenteindéniablement la condition médicalele plus fréquemment associée à uneNA/DA puisqu’on la retrouve dans lamoitié des cas de plusieurs séries pédiatriques(Rance et al., 1999 ; Madden et al.,2002). D’après le modèle du rat Gunn,mutant ictérique par déficit en enzymeconjuguant la bilirubine dans le foie, laNA/DA sur ictère néonatal serait uneauthentique neuropathie par lésion desneurones du ganglion spiral avec respectdes cellules ciliées de la cochlée (Shaia etal., 2005) et constitue une forme subtile,confinée à l’audition, d’encéphalopathiehyperbilirubinémique (Shapiro, 2005).Il convient de garder à l’esprit que le tauxde bilirubine sérique n’est pas un indicateurdu risque très fiable en raison de l’interactionentre le taux de bilirubine libre et plusieursautres facteurs comme l’âge postconceptionnel,le pH sanguin, la présenced’une septicémie, d’une hypoalbuminémie,etc... qui renforcent sa toxicité. Il resteactuellement difficile, spécialement chez lesenfants prématurés, de définir un tauxsérique sous lequel le risque est absent.Ainsi, plusieurs cas de NA/DA isolées ontété rapportés dans un contexte d’hyperbilirubinémiemodérée, ne répondant pas auxcritères de traitement par exsanguinotransfusionmais seulement à ceux de laphotothérapie (Rance et al., 1999 ;Yilmaz etal., 2001), parfois avec des taux maximumde bilirubine sérique totale n’atteignant que17 ou 18 mg/dL (Shapiro, 2003).L’hyperbilirubinémie est également l’étiologiela plus fréquemment associée avec uneforme transitoire de NA/DA (Rhee at al.,1999 ; Madden et al., 2002).La figure 1 illustre l’évolution des PEATCd’un tel cas de NA/DA transitoire. Il s’agitd’un bébé né à domicile après 37 semainesd’une gestation normale et qui ne présenteaucune histoire familiale particulière. Autroisième jour de vie, on découvre unehyperbilirubinémie à 30.8 mg/dl pourlaquelle il est admis en unité de soins intensifsnéonataux et traité par photothérapiedurant sept jours. Les taux de bilirubineentament immédiatement une décroissancelinéaire pour passer en dessous de 5mg/dl au sixième jour de traitement.Plusieurs pics fébriles survenus durantcette période font administrer une antibiothérapieempirique (ampicilline, cefotaxime,amikacine) durant sept jours. L’examenneurologique reste normal.Figure 1 : suivi longitudinal des PEATC issus de l’oreille droite d’un enfant présentant uneNA/DA transitoire dans le contexte d’une hyperbilirubinémie néonatale. Transducteur detype « tube phone ». Les triangles noirs indiquent le moment de l’impact de l’onde sonoresur la membrane tympanique. A sept jours de vie, la seule onde neurale persistante estune faible onde V tardive, le tracé est dominé par le PM. Quatre jours plus tard, le tableauest inchangé (notez la différence entre les échelles de temps). A l’âge de trois mois etdemi, la structure des ondes neurales s’est normalisée, avec un temps de conduction I-Vde 5,07 ms soit à la limite supérieure de la normale pour l’âge.45Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007
Page 1: LA NEUROPATHIEAUDITIVE /DÉSYNCHRON
Page 4 and 5: Sous l’égide du Collège Nationa
Page 6 and 7: ( IntroductionUNE HISTOIRE DE LA NE
Page 8 and 9: ( Introduction6huit des onze patien
Page 10: ( Introduction8in BRAIN, of eleven
Page 13: Préface )Neurologue de formation e
Page 16 and 17: ( Dossier14La signature de l’enti
Page 18: ( Dossier16and major neonatal illne
Page 21 and 22: Dossier )1. Short-latency evoked po
Page 23 and 24: Dossier )phonique, d’origine pré
Page 25 and 26: Dossier )Les figures 4 et 5 illustr
Page 28 and 29: ( DossierCHAPITRE IIIA :APPROCHE CL
Page 30 and 31: ( Dossier282- Les tests d’audiom
Page 32 and 33: ( Dossier30PEAPLes PEAP peuvent êt
Page 34 and 35: ( Dossier32Implant cochléaireEn ca
Page 38 and 39: ( DossierCHAPITRE IIIB :NEUROPATHIE
Page 40 and 41: ( Dossier38de la stimulation par le
Page 42 and 43: ( Dossier40cellule ciliée interne/
Page 44 and 45: ( DossierCHAPITRE IV :ET L’ELECTR
Page 48 and 49: ( Dossier46L’existence de formes
Page 52 and 53: ( DossierCHAPITRE VI :NEUROPATHIE A
Page 54 and 55: ( Dossier52Les deux autres familles
Page 56 and 57: ( Dossier54une diminution progressi
Page 58 and 59: ( Dossier5618. Gandolfi A, Horoupia
Page 60 and 61: ( Dossier58gies. Avant de faire le
Page 62 and 63: ( Dossier60patients présentant une
Page 64 and 65: ( Dossier62Figure 5 : Evolution des
Page 66 and 67: ( Dossier64exercé un effet suppres
Page 68 and 69: ( DossierCHAPITRE VIII :QUE FAIRE D
Page 70 and 71: ( DossierCHAPITRE IX :FONCTION DES
Page 72 and 73: ( Dossier703PRÉSENCE ETCARACTÉRIS
Page 74 and 75: ( Dossier72dommage suffisant pour i
Page 76 and 77: ( Dossier74RÉFÉRENCESAbdala C., S
Page 78 and 79: TEXTES RÉGLEMENTAIRESRecueil de te
Page 80 and 81: ( Cas clinique 1CommentairesIl exis
Page 82 and 83: ( Livres et documents80quences, ne
Page 84 and 85: ( Livres et documents82fois de plus
Page 86: ( Informations84bien qu’elles soi

la neuropathie auditive / dÃ©synchronisation auditive - CollÃ¨ge ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?