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la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

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( Dossier72dommage suffisant pour interrompre leurspropriétés motiles (les OEAP). Starr et al.(2000) suggèrent qu’un désordre sélectif decertaines fonctions des CCE pourrait affecternon seulement les seuils auditifs maisaussi <strong>la</strong> synchronisation du nerf auditif d’oùil pourrait résulter des symptômes cliniquescomme par exemple une perte dediscrimination du <strong>la</strong>ngage, disproportionnéepar rapport à l’audiogramme tonal.En résumé, il existe plusieurs éventualités àl’origine de l’absence (ou de <strong>la</strong> disparition)des OEAP chez certains patients atteintsde NA/DA :- un problème lié à <strong>la</strong> conduction desOEAP dans le conduit auditif externeet/ou dans d’oreille moyenne- l’utilisation d’agents ototoxiques à <strong>la</strong> naissanceou dans les premières années de <strong>la</strong>vie (chimiothérapie)- <strong>la</strong> perte des CCE due à l’âge ou à <strong>la</strong> surexpositionau bruit. Le port de prothèses<strong>auditive</strong>s chez le nourrisson et l’enfantendommage très fréquemment les CCE.Dans leur étude, Starr et al., (2001) indiquentque les sujets ne présentant pasd’OEAP ont tous porté des prothèses<strong>auditive</strong>s dans le passé.- <strong>la</strong> présence conjointe d’une perte <strong>auditive</strong>de type c<strong>la</strong>ssique- l’existence d’une catégorie de NA/DAaffectant aussi les CCE.sentant une NA/DA uni<strong>la</strong>térale a permis demontrer qu’il est possible d’enregistrerl’activité du SEOCM dans l’oreille affectée,lorsque l’oreille intacte est stimulée (Hoodet al., 2003). Il apparaît donc que l’absencede suppression des OEAP dans <strong>la</strong> NA/DAest due au dysfonctionnement des fibresnerveuses afférentes qui ne permettent pasd’activer les structures plus centrales avecsuffisamment de synchronisation pourengendrer une réponse efférente.Le patient atteint d’une NA/DA montred’une manière générale une incapacité àdétecter un son pur en présence de bruitde fond. Kraus et al. (2000) supposent quecette inaptitude n’est pas liée à une anomaliede <strong>la</strong> mécanique cochléaire (et donc desCCE). Néanmoins, l’absence de fonction duSEOCM chez le sujet avec NA/DA pourraity contribuer, puisqu’il a été montré à diversesreprises que l’un des rôles du SEOCMest <strong>la</strong> possibilité de détecter des sons enprésence de bruit (Micheyl et al., 1995;Micheyl and Collet, 1996 ; Giraud et al.,1997 ; Kumar and Vanaja, 2004).L’une des questions qui demeure toutefoisen suspens concerne l’activation duSEOCM par les structures centrales : s’il aété montré que <strong>la</strong> suppression des OEAPne peut être mise en évidence en cas deNA/DA, il reste que le cortex pourraitactiver le SEOCM sans que cette activationsoit mesurable par l’enregistrement desOEAP.6A ce jour, aucune re<strong>la</strong>tion entre <strong>la</strong> présenceou l’absence des OEAP et les performances<strong>auditive</strong>s (audiogramme tonal et/oucompréhension du <strong>la</strong>ngage) de l’individuavec NA/DA n’a été mise a jour (Rance etal., 1999). Pas plus qu’il n’existe de re<strong>la</strong>tionentre l’amplitude des OEAP et <strong>la</strong> sensibilité<strong>auditive</strong> chez le normo-entendant, <strong>la</strong> présenced’amples et robustes OEAP nesemble pas permettre de prédire quellesera l’audition du nouveau-né ou de l’enfantatteint de NA/DA. Il ne semble pas y avoirnon plus de re<strong>la</strong>tion significative entre l’amplitudedu PMC et l’audiogramme tonal, <strong>la</strong>présence de facteurs de risque néonatal, <strong>la</strong>présence de <strong>neuropathie</strong>s périphériques ou<strong>la</strong> présence de membres familiaux atteintsde NA/DA (Starr et al., 2001). En résumé,les données manquent encore pour établiravec certitude si <strong>la</strong> fonction, l’absence defonction ou l’anormalité de <strong>la</strong> fonction desCCE a une influence sur <strong>la</strong> perception <strong>auditive</strong>du patient.7OAEP/PMC ETCARACTÉRIS-TIQUESAUDITIVESFONCTION DESCCE ET PRISE ENCHARGE DUPATIENT5CCE ET FONCTIONDU SYSTÈMEEFFÉRENT OLIVO-COCHLÉAIREMÉDIANLes patients avec NA/DA bi<strong>la</strong>térale nemontrent pas de suppression de leursOEAP lorsque le Système EfférentOlivoCochléaire Médian (SEOCM) eststimulé (Berlin et al., 1993 ; Starr et al., 2001 ;Abda<strong>la</strong> et al., 2000). L’étude de patients pré-L’absence de suppression des OEAP apermis de suggérer que l’absence decontrôle des CCE par les voies efférentespourrait être à l’origine d’une augmentationd’amplitude et de durée du PMC. Sicette hypothèse apparaît p<strong>la</strong>usible, il n’enreste pas moins que de l’absence de suppressiondevrait résulter une augmentationsignificative de l’amplitude des OEAP, ce quine semble pas être le cas. De plus, ce<strong>la</strong>n’explique pas <strong>la</strong> diminution de l’amplitudedu PMC chez le sujet âgé de plus de 10 ans(Starr et al., 2001), alors que <strong>la</strong> suppressiondes OEAP continue à être absente.Bien que <strong>la</strong> NA/DA se caractérise d’unemanière générale par une certaine fonctionnalitédes CCE en l’absence de synchronisationneuronale, il n’en reste pasmoins que les patients atteints de NA/DA,s’ils partagent les mêmes caractéristiquesphysiologiques (absence des PEAP, duréflexe stapédien et présence du PMCet/ou des OEAP) ne présentent pas tousles mêmes caractéristiques <strong>auditive</strong>s. Il estc<strong>la</strong>irement établi qu’environ 7 % despatients sont capables d’apprendre le<strong>la</strong>ngage sans intervention particulière, alorsque d’autres n’ont aucune perception audi-Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007

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