la neuropathie auditive / dÃ©synchronisation auditive - CollÃ¨ge ...

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( DossierCHAPITRE IX :FONCTION DES CELLULES CILIÉES EXTERNESET NEUROPATHIE AUDITIVE /DÉSYNCHRONISATION AUDITIVE68THIERRY MORLETAssistant Research ScientistHead, Auditory Physiologyand PsychoacousticsLaboratoryCenter for PediatricAudiology and SpeechSciencesA.I. DuPont Hospital forChildrenWilmington, DE - USAtmorlet@asel.udel.eduRÉSUMÉ/ENGLISHSUMMARYLa persistance de la réponse des cellulesciliées externes constitue l’une des caractéristiquesmajeures de la NeuropathieAuditive / Désynchronisation Auditive etreprésente l’un des traits saillants des élémentsdiagnostics. La fonction des cellulesciliées externes peut être mesurée par lesotoémissions acoustiques ou en enregistrantle potentiel microphonique cochléaire.Si la fonction des cellules ciliées externessemble rester intacte au cours desannées chez la plupart des patients atteintsde Neuropathie Auditive / DésynchronisationAuditive, une fraction significatived’entre eux possède des otoémissionsacoustiques anormales, tandis que d’autresles perdent au cours du temps. Il en résulteque les patients porteurs de NeuropathieAuditive / Désynchronisation Auditivepeuvent se présenter avec divers degrés deréponse des cellules ciliées externes, cettevariété pouvant contribuer à induire deserreurs lors des étapes diagnostique outhérapeutique. Il n’y a pas de relation claireentre la présence ou l’absence d’otoémissionset les performances auditives chezles patients atteints de NeuropathieAuditive / Désynchronisation Auditive.L’amplificateur cochléaire naturel fonctionnantcorrectement chez la plupart despatients, le recours à une amplificationprothétique reste controversé. En outre,les prothèses amplificatrices n’ont pasencore fait la preuve de leur utilité parrapport au développement de la parole etdu langage, même dans les cas où les otoémissionssont absentes ou anormales. Ladisparition des otoémissions pourraitn’être qu’un épiphénomène (secondaire àl’utilisation d’une prothèse amplificatriceou due à des facteurs ototoxiques parexemple) mais paraît toutefois liée directementà la progression de l’affection danscertains cas spécifiques.The presence of outer hair cell (OHC) functionis one of the main characteristics of AuditoryNeuropathy/Dys-Synchrony (AN/AD) andrepresents one of the salient features used inits diagnosis. OHC function can be measuredwith otoacoustic emission (OAE) testing or bythe recording of the cochlear microphonic.OHC function seems to remain intact overyears in most patients with AN/AD, however, asignificant number of patients have abnormalOAEs, while others will loose them over time.Hence, patients with AN/AD can present withvarious degrees of OHC function which can bemisleading in the course of their diagnosis ormanagement. There is no clear relationshipbetween OAE presence or absence andhearing abilities in individuals with AN/AD.Since the natural cochlear amplifier functionsnormally in the majority of patients, managementwith hearing aids remains controversial.In addition, hearing aids have not yet proven tobe useful for speech and language developmenteven in cases in which the OAEs areabsent or abnormal. Disappearance of OAEscan be an epiphenomenon (hearing aid use orototoxic factors for example) but seems to belinked directly to the progression of AN/AD inspecific cases.Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007
Dossier )1INTRODUCTIONL’une des principales caractéristiques de laNeuropathie Auditive / DésynchronisationAuditive (NA/DA) réside dans la fonctionnalitédes Cellules Ciliées Externes (CCE).Cette fonction est attestée par la présencedu Potentiel Microphonique Cochléaire(PMC) et, chez la majorité des patients, parla présence d’Otoémissions AcoustiquesProvoquées (OEAP), reflet des propriétéscontractiles des CCE (Davis, 1983 ;Ashmore, 1987). Les OEAP, découvertespar Kemp en 1978, ont indiscutablementcontribué à la description de ce nouveautype d’atteinte auditive. Leur présenceétant mise en évidence chez des patientschez lesquels les pertes auditives étaientjugées a priori trop importantes pour ensuggérer l’existence (Starr et al., 1996).Depuis maintenant plus de 10 ans, les nombreusesétudes portant spécifiquement surla NA/DA montrent clairement que ce typed’atteinte auditive n’est pas rare, puisqu’ilreprésente environ 10 à 15 % des patientsatteints d’une perte auditive neurosensorielle.Il est aussi maintenant établi que tousles patients avec NA/DA ne présentent pasnécessairement d’OEAP ou tout au moinsd’OEAP qualifiées de cliniquement normales.Cette absence/anormalité des OEAPengendre une difficulté supplémentaire lorsdu diagnostic de la NA/DA mais fait aussis’interroger sur l’intégrité fonctionnelle desCCE qui est supposée préservée dans cetype d’atteinte auditive. Doit-on considérerdifférentes options de traitement de laNA/DA selon que les OEAP sont présentesou non ? Faut-il modifier le traitement dupatient dont les OEAP disparaissent ? Dansce dernier cas, cela est-il le signe d’une progressionde la NA/DA ou un simple épiphénomène?2PRÉSENCE ETCARACTÉRISTIQUESDUMICROPHONIQUECOCHLÉAIRELa fonction des CCE, dans son ensemble,semble préservée chez les patients présentantune NA/DA. La présence du PMC enatteste. Les CCE sont en effet en grandepartie à l’origine du PMC lorsqu’il est enregistrépar une électrode de surface (Dallos,1973). Le PMC est mis en évidence trèssimplement lors de l’enregistrement desPotentiels Evoqués Auditifs Précoces(PEAP) lorsque la polarité du clic utilisé estinversée (Berlin et al., 1998). Ce changementde polarité entraîne alors une inversionparfaite des ondes représentant lePMC alors que les ondes générées par l’activiténeuronale ne s’inversent pas. Il s’agitd’un moyen très simple de séparer l’activitédes cellules ciliées cochléaires de l’activiténeuronale. De plus, les latences du PMCne sont pas modifiées par les changementsd’intensité du stimulus ou de fréquence destimulation, à l’opposé des réponses neuronales.L’utilisation des 2 types de polarité duclic est donc primordiale lors de tout enregistrementde PEAP réalisé sur un nouveaupatient.Tout individu possédant des CCE fonctionnellespeut générer un PMC, visualisable surle tracé de PEAP. Chez le sujet normoentendant, le PMC présente généralementune amplitude moindre que celles desondes I à V et sa durée est courte puisqu’ildure aussi longtemps que le stimulus.Lorsque le stimulus est un clic, le PMC estdonc très court. Dans le cas de la NA/DA,le PMC présente fréquemment des caractéristiquesdifférentes : son amplitude et sadurée sont significativement plus importantes(Berlin et al., 1998 ; Starr et al., 2001 ;Deltenre et al., 1997). Il est en effet courantd’observer un PMC dont la durée s’étendsur plusieurs millisecondes (Berlin et al.,1998 ; Deltenre et al., 1997 ; Starr et al.,1991). La différence d’amplitude du PMCpar rapport au sujet normal est surtoutmanifeste chez l’enfant de moins de 10 anset se réduit après l’âge de 10 ans (Starr etal., 2001). Il existe ainsi une corrélationnégative entre l’amplitude du PMC et l’âgedu patient. Bien que cela n’ait pas été étudiéspécifiquement, il est possible que la diminutiond’amplitude du PMC avec l’âge représenteun phénomène similaire à la diminutiondocumentée de l’amplitude des OEAPprovoquées avec l’âge (Norton et Widen,1990), elle-même liée à la diminution dunombre et de l’amplitude des OEA spontanées(Kok et al., 1993 ; Morlet et al., 1995 ;Burns et al., 1994). Il a été fait mention dequelques cas de NA/DA chez lesquels lePMC disparaît postérieurement à la disparitiondes OEAP (Berlin et al., 2002). Cesquelques cas ne sont pas décrits avec précisionet les données manquent encore poursavoir si cette disparition est liée à laNA/DA ou s’il s’agit d’un épiphénomène.En résumé, la mise en évidence de la présencedu PMC chez les patients atteints deNA/DA révèle qu’une partie au moins deleurs CCE est fonctionnelle. Il convient denoter que le PMC est visualisable chez cespatients, indépendamment de la présenceou de l’absence des OEAP. De plus, l’amplitudemoyenne du PMC chez le sujet sansOEAP apparaît similaire à celle enregistréechez le sujet présentant des OEA (Starr etal., 2001). L’amplitude et le seuil de présencedu PMC ne semblent pas varier nonplus lorsque le patient perd ses OEAP(Deltenre et al., 1999). Enfin, chez lesquelques sujets avec NA/DA dont les PEAPrévèlent la présence d’une onde V (dontl’amplitude est souvent bien moindre quechez le sujet normal et la latence significativementaugmentée) mais pas d’ondes I etIII, l’amplitude du PMC ne semble pas êtremodifiée selon la présence ou non de cetteonde V (Starr et al., 2001).Si la présence du PMC est le reflet d’unefonctionnalité certaine des CCE, ses caractéristiquesamènent à s’interroger sur lanormalité de ce fonctionnement. En effet,l’augmentation d’amplitude et de durée (lePMC persiste durant plusieurs millisecondesaprès stimulation par un clic transitoire)peuvent-elles être le reflet d’une anomaliede fonctionnement des CCE ?69Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007
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