la neuropathie auditive / désynchronisation auditive - Collège ...

Dossier )4EVOLUTION DESOEAP CHEZ LEPATIENT ATTEINTDE NA/DALes études chez l’animal montrent que lafonction des CCE ne semble pas dépendantede l’absence ou de la présence de CCIfonctionnelles puisqu’en effet la perte desCCI ne change pas l’amplitude des PDA oudu PMC (Trautwein et al., 1996). Lesmodèles animaux de NA/DA aboutissentaux mêmes observations, avec préservationdes OEAP lorsque les CCI sont absentescomme dans le cas de la souche mutantede souris Bronx Waltzer, ou volontairementdétruites (Salvi et al., 1999 ; Harrison,1998). Un PMC de grande amplitude et lesOEAP sont enregistrables chez ces souris(Bock et al., 1982). Ces études laissent suggérerque quel que soit le lieu de dysfonctionnementà l’origine de la NA/DA (CCI,synapses ou nerf auditif), la fonction desCCE, et donc les OEAP, devrait pouvoirpersister avec le temps.Comme il a été mentionné précédemment,cela semble être le cas chez un nombreimportant de patients atteints de NA/DA ;leurs OEAP évoluent de la même manièreque chez le sujet normo-entendant. Dans lafigure 2, sont représentés divers enregistrementsd’OEAP réalisés chez un enfantatteint de NA/DA entre l’âge de 4 et 8 ans.Hormis quelques modifications mineures,les caractéristiques fonctionnelles des CCEapparaissent persister avec le temps. Ons’attend à ce qu’il en reste ainsi en l’absenced’exposition à des facteurs externes susceptiblesd’endommager ces cellules (surexpositionprolongée au bruit intense parexemple) (figure 2).La situation est plus complexe lorsque lesOEAP sont absentes à la naissance oudisparaissent rapidement lors des premièresannées de la vie. Il a d’abord été suggéréque l’absence des OEAP reflétait l’absencede fonction des CCE et que ces dernièresn’étaient donc pas à l’origine du PMC(celui-ci étant alors le reflet exclusif de l’activitédes CCI). Il est depuis néanmoinsadmis que le PMC, lorsqu’il est enregistréen configuration externe (c’est-à-dire lorsde l’enregistrement des PEAP), est dominéprincipalement par l’activité des CCE.Ainsi,bien que les CCI soient capables degénérer un PMC (de faible amplitudecependant), leur activité ne peut doncexpliquer les caractéristiques du PMC chezle sujet atteint de NA/DA (Dallos andCheatham, 1976).En l’absence de problèmes de transmissionau niveau des oreilles externe et moyenne,l’absence des OEAP alors que le PMC estprésent, est en soi quelque peu paradoxal.Il est couramment admis que les CCE sontmajoritairement responsables du PMC. Lefait que celui-ci ne diffère pas (en termed’amplitude et/ou de durée) selon que lespatients possèdent ou non des OEAP posela question de savoir quelle fonction desCCE est mesurée avec les OEAP et quelleest celle mise en évidence par le PMC. Cesdeux mesures sont-elles le reflet de testsde sensibilités différentes des CCE ? Lafonction des CCE qui est reflétée parl’enregistrement des OEAP (propriétéscontractiles responsables de l’amplificationet de la discrimination fréquentielle)semble être affectée chez certains individus,tandis que d’autres fonctions des CCE(reflétées par la présence du PMC) semblentintactes voire même augmentées (sil’on se réfère a l’augmentation d’amplitudedu PMC (Rance et al., 1999 ; Starr et al.,2000). En schématisant, il semble que lesCCE puissent, dans certains cas, avoir lescapacités de produire un potentiel récepteur(le PMC) malgré la présence deFigure 2 : Enregistrements longitudinaux entre l’âge de 4 et 8 ans des OEAP chez unenfant atteint de NA/DA. Hormis quelques modifications mineures, les caractéristiquesfonctionnelles des CCE apparaissent persister avec le temps.71Les Cahiers de l’Audition - Vol. 20 - n°6 - Novembre/Décembre 2007