NTvO JUN 2006 ED_2 - Nederlands Tijdschrift voor Orthopaedie

Nederlands Tijdschriftvoor OrthopaedieGroei van de wervelkolom na scoliosecorrectie bijkinderen met spinale spier atrofie (SMA)S.F. van Vugt, R.J.B. Sakkers, R.M. Castelein en J.E.H. PruijsVol.13juni’06SAMENVATTINGHet dilemma bij de op jonge leeftijd optredende scoliose is deremming van de groei van de wervelkolom bij een vroegtijdigespondylodese versus de toename van de scoliose bij het uitstellenervan. Naast de mogelijkheid om een specifiek groeisysteem tegebruiken, is ook de Luque segmentale spinale instrumentatie(SSI) zonder spondylodese een variant. In een retrospectiefonderzoek hebben we de resultaten betreffende de groei van dewervelkolom na deze SSI geanalyseerd. Naast informatie overde groei van de rug, worden ook de gebruikelijke kenmerken,zoals correctie van de scoliose en complicaties gepresenteerd.Retrospectief werden 33 kinderen onder de 11 jaar in deze studiebetrokken (totaal 90 kinderen met SMA en scoliose).De gemiddeldgemeten groei na de spinale instrumentatie was 1,82 cmbij een gemiddelde follow-up van 54 maanden. De gemeten groeina SSI is in dezelfde orde van grootte als de resultaten met anderesystemen die verdere groei toelaten. Deze zogenaamde groeisystemenvragen in het algemeen meerdere interventies om hetsysteem in situ te verlengen en daardoor ook meer complicaties.Het uiteindelijke bereikte resultaat met de Luque SSI zonderspondylodese laat weinig verschil zien in de mate van correctie vande Cobb-hoek vergeleken met andere instrumentaties.De postoperatieve longfunctie (vitale capaciteit;VC) verbeterdepostoperatief met 19% en bij follow-up 17% achteruitgang, eenverbetering ten opzichte van het natuurlijk beloop van 1-5%daling per jaar. In totaal werden 16 complicaties genoteerd; hetgrootste deel (27%) bedroeg pulmonale problemen. De intraeninterindividuele meetvariatie bleek geen significante verschillenop te leveren.Conclusie: Deze resultaten laten zien dat er na de SSI volgensLuque nog groei van de wervelkolom mogelijk is. Hoe jongerde patiënt ten tijde van de operatie, hoe meer groei verwachtmag worden en hoe kleiner de restscoliose.INLEIDINGSpinale Musculaire Atrofie (SMA) is een autosomaal recessieveneuromusculaire ziekte, gekarakteriseerd dooreen progressieve degeneratie van de voorhoorncellen inDrs. S.F. van Vugt, student geneeskunde, Universitair MedischCentrum Utrecht, Heidelberglaan 110, 3584 CX Utrecht.Dr. R.J.B Sakkers, Prof. dr. R.M. Castelein en J.E.H. Pruijs,orthopedisch chirurgen, afdeling kinderorthopedie, WilhelminaKinderziekenhuis Utrecht, Lundlaan 6, 3584 EA Utrecht.Correspondentie: Dr. J.E.H. PruijsE-mail: pruijs@knoware.nlFiguur 1. Typische (klok)vorm van de thorax bij kinderenmet SMA.het ruggenmerg en motor nuclei laag in de hersenstam.Uitval van de intercostaal spieren resulteert in een buikademhalingmet het diafragma en veroorzaakt de karakteristiekeklokvormige thorax (Figuur 1). Door progressievan de ziekte is ademhalingsondersteuning vaaknodig en kan in het ergste geval een cardiopulmonaledecompensatie volgen. 1-5Bij deze kinderen treedt vaak een ernstige scoliose opdie, zelfs na maturatie van het skelet, nog progressief is.De optredende scoliose veroorzaakt een toename vande al aanwezige invaliditeit in de vorm van versterkteafname van de longfunctie en verstoorde zitbalans.Om dit proces te vertragen kan de scoliose bij dezekinderen operatief gecorrigeerd worden. Een van dehuidige mogelijkheden die daarbij worden toegepast isde segmentale spinale instrumentatie (SSI) volgensLuque, een techniek die in de jaren tachtig beschikbaaris gekomen. 3,5,6 Bij deze ingreep worden 2 staven langsde wervelkolom geplaatst. Deze staven worden gefixeerd92 ■ NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR ORTHOPAEDIE