Vol.13juni’06kinderen met verschillende vormen van scoliose enbepaald over de T1-S1 afstand en met een wisselendaantal wervels betrokken in de instrumentatie. Van dezediverse groep scoliosen is geen gemiddelde groeibekend, zodat de gevonden gemiddelde lengte winstniet gerelateerd kan worden aan de specifieke groeizoals bij<strong>voor</strong>beeld bij kinderen met SMA..Gezien de ernst van de ziekte bij deze kinderen metSMA, allen volledig rolstoel gebonden, lijkt de gevondengroei passend in hun natuurlijk beloop. De initiëlelengtewinst door de scoliosecorrectie is in dit onderzoekniet meegenomen als lengtewinst. Het eerste meetmomentvan de groei werd 1 week na de operatie gekozenom mogelijke lengtewinst en/of verdere scoliosecorrectie door de veerkracht van de staven direct postoperatiefuit te sluiten.De periode van actieve groei kon slechts in 3 patiëntenbepaald worden. Bij deze 3 kinderen stopte de groei 4jaar na de operatie. Bij de resterende groep was nogsteeds lengtewinst te meten bij de laatste follow-up ofwas er vrijwel geen groei gemeten. Een langere followupis nodig om een uitspraak te kunnen doen over determijn waarop de wervelkolom niet meer groeit na eenSSI zonder fusie.In deze studie was de gemiddelde scoliosecorrectiedirect postoperatief 54% (spreiding 0-83%) ; met eengemiddeld correctieverlies van 15 graden (spreiding 3-38) tijdens de follow-up periode. Deze cijfers komenovereen met de resultaten van andere onderzoeken dieook de correctie van de neuromusculaire scoliose hebbengemeten na een ingreep volgens Luque. 5,16,17,18,19Het uiteindelijke correctieverlies is inherent aan degebruikte Luque techniek: bij deze techniek zorgen deseparate cerclages <strong>voor</strong> enige mobiliteit, in tegenstellingtot andere stabiliserende operaties die de wervelkolomgeheel vastzetten. Het substantiële correctieverlies indeze studie kan worden verklaard door een aantalpatiënten bij wie nauwelijks enige operatieve correctiebereikt werd en die gedurende de follow-up nog verderverslechterden.Van geopereerde patiënten met een neuromusculairescoliose is bekend dat de longfunctie postoperatiefenigszins verbetert, dat wil zeggen, niet verder afneemt.Deze stabilisatie houdt tot gemiddeld 2 jaar postoperatiefaan. Daarna neemt de longfunctie toch weer verderaf. 2,4,13,14 In dit onderzoek gevonden resultaten gevenhetzelfde beeld met een gemiddelde toename van deVC met 19% postoperatief en stabilisatie of achteruitgang(gemiddeld 17% verlies ten opzichte van preoperatief) bij de laatste follow-up. De FEV1 verbeterde ineerste jaren postoperatief gemiddeld met 4% (1-5%). Ditwordt <strong>voor</strong>namelijk veroorzaakt doordat de groei vande longen pas voltooid is op 11-jarige leeftijd. Door hetstrekken van de wervelkolom kunnen de longen zichverder ontwikkelen. In deze studie zijn geen patiëntenopgenomen die aan longfunctieverbeterende technieken,zoals ‘airstacken’ doen. Zoals te verwachten is detoename beduidend minder dan de natuurlijke groeivan de longfunctie bij gezonde kinderen, die 10 tot 15%per jaar bedraagt. 15Postoperatief traden er 24 complicaties op bij 18 patiënten(54%), met name pulmonaal. Bij 1 patiënt was eenreoperatie nodig wegens een implantaatstoornis. Ditcomplicatiepercentage is vergelijkbaar met in de literatuurgevonden waarden. 5,16,17,18,19In dit onderzoek is de inter-individuele meetvariatie meteen gemiddeld meetverschil van 0,023 mm beperkt.Andere studies waar de inter-individuele observer-variatiebij metingen op röntgenfoto’s werd bepaald, betroffensteeds het meten van de Cobb-hoek. 20,21 Er isdus geen kwantitatieve vergelijking beschikbaar quameten van groei. Net als in de genoemde eerderestudies, blijkt ook in dit onderzoek dat de meting tussenverschillende onderzoekers vrij goed reproduceerbaaris; de intra-individuele variabiliteit is nog kleiner.Hoewel de meetonnauwkeurigheid beperkt lijkt,moeten de resultaten van dit onderzoek toch kritischgeïnterpreteerd worden. Factoren die hierbij een rolgespeeld zullen hebben, zijn de vergrotingsfactor(kleine projectie is lastig meten), afgrensbaarheid enkromming van de staven. Ook zullen de resultatenbeïnvloed zijn door enige productvariatie van de röntgenfoto’s,met name veroorzaakt door de houding vande patiënt. Er is geprobeerd steeds foto’s te gebruikenvan zittende patiënten. Als echter enkel liggende foto’saanwezig waren, is hier toch gebruik van gemaakt.Tevens is het goed te beseffen dat dit een moeilijk te positionerenpatiëntengroep is; een factor die zeker ook zalbijdragen aan de productievariatie.ConclusieNa de scoliosecorrectie volgens de SSI van Luque, was bijde bestudeerde groep van kinderen met SMA de postoperatievegroei gemiddeld bijna 2 cm. Deze groei vindt<strong>voor</strong>al plaats bij de kinderen die op jongere leeftijd(jonger dan 8 jaar) geopereerd worden. Een voldoendecorrectie van de scoliose kan in de meeste gevallenworden bereikt, met een gering risico op ernstige complicaties.Op basis hiervan lijkt het dan ook aangewezen omde operatieve scoliosecorrectie zo vroeg mogelijk uit tevoeren. De nadelen van de techniek, correctieverlies zijneveneens minder naarmate de scoliosehoek kleiner is.ABSTRACTThirty-three patients with scoliosis secondary to Spinal MuscularAtrophy (SMA), who underwent spinal stabilisation withoutfusion, with sublaminar wiring using segmental spinal instrumentation(Luque technique), were retrospectively analysed todetermine postoperative growth. Various pre- and postoperativedata of the patients were registered, to be able to determine otherbenefits and risks of the surgical management as well.96 ■ N<strong>ED</strong>ERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR ORTHOPA<strong>ED</strong>IE
The average growth measured was 1.82 cm, with an averagefollow-up of 54 months (5 – 153). The average postoperativecorrection of scoliosis achieved was 27degrees (54%). At followupa correction of 12 degrees (24%) remained (a correction lossof 15 degrees).The direct post-surgical pulmonary function (VC and FEV1)improved with 19% and 4% respectively; which is more thannatural history (1-5 percent decrease annually). However, thisimprove was smaller than their normal peers. The intra- and interobservermeasurement error turned out not to be significant.A total of 24 complications have been registered; the greatestpart (27%) of which were pulmonary problems.Conclusion: These results show that the Luque rod instrumentationwithout spondylodesis provides certain benefits with maintenanceof some spinal growth. The younger the patient by timeof corrective spinal surgery, the more growth can be expected.LITERATUUR1. Forst R, Forst J, Heller KD, Hengstler K. Characteristics inthe treatment of scoliosis in muscular diseases. Z OrthopIhre Grenzgeb. 1997;135(2):95-105. Review.2. Loos C, Leclair-Richard D, Mrad S, Barois A, Estournet-Mathiaud B. Respiratory capacity course in patients withinfantile spinal muscular atrophy. Chest. 2004;126(3):831-7.3. Phillips DP, Roye DP Jr, Farcy JP, Leet A, Shelton YA.Surgical treatment of scoliosis in a spinal muscular atrophypopulation. Spine. 1990;15(9):942-5.4. Samaha FJ, Buncher CR, Russman BS, White ML,Iannaccone ST, Barker L, Burhans K, Smith C, Perkins B,Zimmerman L. Pulmonary function in spinal muscularatrophy. J Child Neurol. 1994;9(3):326-9.5. Taddonio RF. Segmental Spinal Instrumentation in theManagement of Neuromuscular Spinal Deformity. Spine1982;7:305-11.6. Luque ER. The Anatomic Basis and Development ofSegmental Spinal Instrumentation. Spine 1982;7: 256-9.7. Dubousset J, Herring JA, Shufflebarger H. The crankshaftphenomenon. J Pediatr Orthop 1989;9(5):541-50.8. Gerver WJM, Bruin R. Paediatric Morphometrics, a ReferenceManual. Universitaire Pers Maastricht, Maastricht2001:40-69.9. Nordwall A. Studies in idiopathic scoliosis relevant toetiology, conservative and operative treatment. Acta OrthopScand Suppl. 1973:1-17810. Duval-Beaupere G, Kaci M, Lougovoy J, Caponi MF,Touzeau C. Growth of trunk and legs of children with myelomeningocele.Dev Med Child Neurol. 1987;29(2):225-31.11. Duval-Beaupere G, Lougovoy J, Trocellier L, Lacert P.Trunk and leg growth in children with paraplegia caused byspinal cord injury. Paraplegia. 1983;21(6):339-50.12. Breakwell LM, Akbarnia BA, Tambe T, Marks DS, CanaleSK, Kostial P, McCarthy RE, Burton DC, Asher MA. Endresults of dual growing rod technique folllowed for four to12 years until final fusion: the effect of frequency of lengthening.Euro Spine J 2005;14:7-813. Jaeger-Denavit O, Duval-Beaupere G, Grossiord A.Longitudinal study of vital capacity during the growth of 69poliomyelitics (author's transl) Rev Epidemiol SantePublique. 1978;26(2):171-81.14. Robinson D, Galasko CS, Delaney C, Williamson JB, BarrieJL. Scoliosis and lung function in spinal muscular atrophy.Eur Spine J. 1995;4(5):268-73.15. Smeets M, Brunekreef B, Dijkstra L, Houthuijs D. Lunggrowth of pre-adolescent children. Eur Respir J.1990;3(1):91-6.16. Boachie-Adjei O, Lonstein JE, Winter RB, Koop S, vandenBrink K, Denis F. Management of neuromuscular spinal deformitieswith Luque segmental instrumentation. J BoneJoint Surg Am. 1989;71(4):548-62.17. Brown JC, Zeller JL, Swank SM, Furumasu J, Warath SL.Surgical and functional results of spine fusion in spinalmuscular atrophy. Spine. 1989;14(7):763-70.18. Sussman MD, Little D, Alley RM, McCoig JA. Posterior instrumentationand fusion of the thoracolumbar spine fortreatment of neuromuscular scoliosis. J Pediatr Orthop.1996;16(3):304-13.19. Broom MJ, Banta JV, Renshaw TS. Spinal fusion augmentedby luque-rod segmental instrumentation for neuromuscularscoliosis. J Bone Joint Surg 1989;71-A:32-44.20. Loder RT, Spiegel D, Gutknecht S, Kleist K, Ly T, MehbodA. The assessment of intraobserver and interobserver errorin the measurement of noncongenital scoliosis in children10 years of age or younger. Spine. 2004;29(22):2548-53.21. Pruijs JE, Hageman MA, Keessen W, van der Meer R, vanWieringen JC. Variation in Cobb angle measurements inscoliosis. Skeletal Radiol. 1994;23(7):517-20.Vol.13juni’06N<strong>ED</strong>ERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR ORTHOPA<strong>ED</strong>IE ■ 97