UVODNIK - Zdravniška zbornica Slovenije
UVODNIK - Zdravniška zbornica Slovenije
UVODNIK - Zdravniška zbornica Slovenije
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
40<br />
ISIS O januar 2001<br />
AKTUALNO<br />
Namen prispevka o prionih in anti-prionih v kot reviji pri Isis vseh je normalnih sez- beljakovinah, konformacijska<br />
α vinaniti<br />
vse slovenske zdravnike in zobozdravnike ja~nice, s sicer medtem redko<br />
v molekuli prionov prevladuje obli<br />
ko strokovno problematiko, o kateri zadnje nega ~ase lista. veliko Zaradi be- te konformacijske oblike, ki je s<br />
rejo in sli{ijo v javnih glasilih in se ob tem nekateri amiloid om, najverjetneje so prioni le spra- delno ob~utljivi na delovanje p<br />
{ujejo: Kaj so prioni? Kje in kako nastanejo? Katere encimov, prionske le-ti bolezni jim odcepijo le kratek odsek na enem ko<br />
trenutno poznamo? Zakaj en sam povzro~itelj povzro~i Ve~ji razli~ne del molekule bo- se kopi~i v mo`ganih in jih uni~uje<br />
lezni pri ljudeh? Ali je res nova varianta Creutzfeldt-Jakobove nosa prionov z obolelega bo- na zdravega ~loveka ali na po<br />
lezni (vCJB) nastala zaradi u`ivanja mesa goveda, razvije ali so prionska prioni v bolezen. Slo- Prion ohrani svojo ku`nost t<br />
veniji? Ali se vCJB lahko pojavi v Sloveniji? teolizi molekule, po obi~ajnem postopku sterilizacij<br />
Znanstveniki, ki se intenzivno ukvarjajo z raziskavanjem snovmi, ki sicer priouni~ijo<br />
druge mikroorganizme ter po<br />
nov menijo, da je v povezavi s prioni ve~ vpra{anj bivanju kot v odgovorov.<br />
formalinu. Uni~imo ga lahko le z visokimi t<br />
o<br />
Na nekatera vpra{anja pa je le mo`no odgovoriti. (avtoklaviranje medicinskih in{trumentov C eno v pari uro), na 13<br />
z 2N NaOH in s 96-odstotno mravlji~no kislino, ~e del<br />
ter s 5-odstotnim NaOCl, ~e deluje dve uri. ^eprav je<br />
Kaj so prioni?<br />
te`ko uni~ljiva, prion ni navaden ku`ni dejavnik. Ni<br />
Po sedaj veljavni domnevi so prioni beljakovinski<br />
prionov,<br />
ku`ni<br />
bodisi<br />
delci,<br />
z<br />
ki<br />
aerosolom, umazanimi rokami, fekali<br />
povzro~ajo degenerativno obolenje osrednjega `iv~evja<br />
nimi teko~inami.<br />
(spongiform-<br />
Dokazan je prenos s presadki trde mo<br />
no encefalopatijo) pri ljudeh in nekaterih `ivalih.<br />
nice<br />
Vse<br />
in<br />
ka`e,<br />
ro`enice<br />
da je<br />
umrlih,<br />
prion<br />
s hormoni hipofiz umrlih, z n<br />
patolo{ka izoforma celi~ne beljakovine poimenovane<br />
in{trumenti<br />
celi~ni prion-<br />
in stereotakti~nimi elektrodami, ki so bi<br />
C ski protein ), (PrP ki jo najdemo pritrjeno na celi~ni<br />
obi~ajnih<br />
membrani `iv~-<br />
temperaturah. Prav tako so uspeli vse oblik<br />
nih, glialnih, dendriti~nih celic limfati~nega sistema<br />
lezni uspe{no<br />
in nekaterih<br />
prenesti<br />
dru-<br />
na poskusne `ivali z direktnim<br />
gih celic. Gen za to beljakovino je na kromosomu<br />
genizirane<br />
20. Izoformi<br />
mo`ganovine<br />
se<br />
umrlega s prionsko boleznijo v<br />
razlikujeta po sekundarni in terciarni strukturi,<br />
skusne<br />
torej<br />
`ivali.<br />
po konforma-<br />
V naravnem poskusu je dokazan prenos p<br />
C cijski obliki molekul. V sekundarni prevladuje, strukturi PrP tako<br />
veka na ~loveka pri “kuru”, prionski bolezni ~lanov<br />
Papue-Nove Gvineje. Ljudje plemena Fore so bili ritua<br />
a) b)<br />
jedli so mo`gane umrlega zaradi “kuru” in se na ta na<br />
Imunohistokemi~na slika kopi~enja prionov v mo`ganih<br />
obolelih s CJB je lahko razli~na.<br />
a) Najpogostej{i je t.i. “sinapti~ni” tip imunohistokemi~ne reakcije<br />
v mo`ganski skorji.<br />
b) Redko se pri sCJB prioni kopi~ijo v obliki amiloidnih plakov imenovanih<br />
“kuru” plaki. Oba vzorca smo dobili z uporabo na{ih, za<br />
prione specifi~nih, monoklonskih protiteles na dveh od devetih na-<br />
{ih primerov sCJB.<br />
........................................................................<br />
Prioni in anti-prioni<br />
Mara Popovi}<br />
Kje in kako nastanejo prioni?<br />
Prioni nastanejo oz. se pojavijo v mo`ganih ~loveka<br />
Q spontana somatska mutacija v genu za prionski prot<br />
na nivoju mo`ganskih celic (sporadi~na oblika Cre<br />
kobove bolezni, CJB),<br />
Q spontana posttranslacijska sprememba konformacijs<br />
prionskega proteina iz {e nepojasnjenega razloga (s<br />
lika CJB),<br />
Q mutacija v PRNP na nivoju zarodnih celic (dedne ob<br />
skih bolezni),<br />
Q vnos prionov v mo`gane z oku`enim materialom (iatr<br />
like CJB),<br />
Q vnos prionov v organizem s hrano (“kuru” na Papuineji,<br />
najverjetneje vCJB v Veliki Britaniji, Franc<br />
Stanley Prusiner, ameri{ki znanstvenik in Nobelov n<br />
medicino leta 1997, domneva, da prioni v mo`ganih vpl<br />
P C in jo prisilijo, da spremeni svojo konformacijsko<br />
ne prion. Na ta na~in naj bi v mo`ganih prizadetega<br />
stavljiva veri`na reakcija, ki v kon~ni fazi privede<br />
Navedene domneve glede prionov imajo veliko prista{<br />
nikov, zato znanstveniki {e vedno intenzivno prou~uj<br />
i{~ejo dokaze za in proti domnevi “le beljakovina”.<br />
V tuji strokovni literaturi lahko zasledimo ve~ ok
Change language