UVODNIK - Zdravniška zbornica Slovenije

42
A K T U A L N O
Q Znanstveniki so pri CJB v western blotu ugotovili poka`e okrepljen tri razli~ne signal v bazalnih ganglijih, vendar
vzorce patolo{kega prionskega proteina, ki so specifi~na. odvisni od na~ina Vsi na{i bolniki so umrli v akineti~nem
glikozilacije beljakovine. Vzorec pri vCJB je je popolnoma obi~ajno druga- za vse prionske bolezni. Sporadi~na CJB
~en od teh vzorcev in povsem enak vzorcu pri no BSE. raz{irjena po vsem svetu z incidenco 0,5 do 1,5/
Q Oku`ba opic marmoset z BSE je dala v mo`ganih valcev/leto. histolo{ko sli- Incidenca te bolezni v Sloveniji je 0
ko, ki je enaka histolo{ki sliki vCJB pri ~loveku. valcev/leto, v zadnjih dveh letih pa se je zvi{ala n
Q Transgenske mi{i, ki imajo humani gen za prionski valcev/leto. protein in Ta soporast
pripisujem le bolj{emu sprem
oku`ene z BSE, razvijejo spremembe v mo`ganih, miolo{ke ki so slike enake te bolezni pri nas. Slovenija je namr
spremembam pri vCJB.
dr`av izven EU, (poleg Mad`arske, Poljske, Slova{ke
Q Pojav vCJB kot nove oblike prionske bolezni v je geografskem vklju~ena po- v projekt spremljanja epidemiolo{ke sl
dro~ju, kjer se je deset let pred tem pojavila bolezni BSE, je pri vsaj ~loveku indicij, . . In{titut v EU za patologijo v Ljubljani j
ki ka`e na prenos, ~e ne kaj ve~.
ustanova posmrtno za diagnostiko teh bolezni. Mo`gani
bolnikov, ki umrejo zaradi hitro napredujo~e demenc
Ali so prioni v Sloveniji?
rali biti pregledani na Poleg In{titutu. mikroskopskega pregled
mo`ganov in ugotavljanja sprememb, ki niso specifi~
V Sloveniji je bila doslej prepoznana le ena oblika prionskih bo-
CJB, imamo na In{titutu mo`nost dokazati prisotnost
lezni - sporadi~na CJB. Ta oblika se pojavi spontano, najverjetneje
mo`ganih s pomo~jo imunohistokemi~ne metode. Imamo ce
iz prvih dveh zgoraj navedenih razlogov. Od leta 1988 do danes smo
na monoklonska protitelesa, ki jih je na Centru za t
na In{titutu za patologijo v Ljubljani ugotovili sCJB pri devetih umr-
republike Slovenije pripravila dr. Vladka [erbec ^u
lih s klini~no sliko hitro napredujo~e demence. V istem obdobju je
sodelavkami. Ta protitelesa, ki jih na In{titutu za
na Zavodu za varovanje zdravja RS prijavljenih 16 obolelih s sumom
testiramo, ka`ejo pomembne izbolj{ave v primerjavi
na to bolezen. Starost obolelih je bila v ~asu smrti od 54 do 74 let
mercialno dostopnimi protitelesi za diagnostiko CJB
(povpre~no 63,5). @enske so bile prizadete dvakrat pogosteje kot
Prav zaradi vsega tega je nujno, da se zdravniki p
mo{ki. Bolezen je trajala od 2 mesecev do 1 leta, v povpre~ju 4 me-
zavedajo ustreznega postopka v primeru suma na CJB.
sece. Vodilni klini~ni znaki so bili hitro napredujo~a demenca, ne-
kon~na diagnoza mogo~a le na podlagi patomorfolo{ke
gotova hoja, zgibki manj{ih mi{i~nih skupin in motnje govora. Spre-
imunohistokemi~nega dokaza patolo{ke prionske belja
membe v elektroencefalogramu (EEG), ki naj bi bile zna~ilne za CJB
prionov v mo`ganih obolelega, je nujno, da se pri sumu
in se po navedbah v literaturi pojavijo pri 64 odstotkih bolnikov s
obdukcija in natan~en pregled mo`ganskega tkiva v ce
CJB, so bile pri na{ih bolnikih prisotne pri dveh od petih bolnikov,
ustrezne pogoje za to preiskavo.
pri katerih je bila ta preiskava narejena. Magnetna resonanca (MR)
Z usklajenimi prizadevanji zdravnikov in patologov
mo`ganov, je bila zna~ilna pri enem od dveh bolnikov, pri katerih je
z gotovostjo govorili o epidemiolo{ki sliki CJB v Sl
bila opravljena. Pri precej{njem {tevilu bolnikov s sCJB ta preiskava
a) b)
Histolo{ke preparate BSE smo prav tako dobili v u~ne namene
iz Anglije.
a) Za BSE so zna~ilne luknjice v citoplazmi `iv~nih celic podalj{ane
hrbtenja~e.
b) Na{e, na prione specifi~no protitelo, je ozna~ilo kopi~enje prionov
okrog `iv~nih celic.
........................................................................
ISIS O januar 2001
Ali se vCJB lahko pojavi v Sloveniji?
Pri nas doslej ni bilo bilo primerov BSE, niti pra
Sr~no upam, da jih tudi ne bo, vendar glede na {irenj
pi, nara{~anje incidence vCJB v Veliki Britaniji, na
sti, v katero so zavite prionske bolezni, zlasti gle
in na na~ine pojavljanja in prenosa, ni mo`no zagotov
ostalo tudi v prihodnje. Zato moramo biti, tako zdra
veterinarji, pozorni na prionske bolezni, spremljati
ljanje (pri nas zaenkrat le pri ljudeh) in narediti
da do pojava BSE in vCJB pri nas ne bi pri{lo.
Q
Viri:
Ferluga D, Popovi~ M. Bolezen norih krav in druge prionske bolezni. Zdrav V
Popovi~ M. Prionske bolezni pri ~loveku - od nevropatologije do epidemiolo
netike. Poro~ilo sestanka na Dunaju. Zdrav Vestn 1996; 65: 460-461.
Janko M. Prionske bolezni pri ~loveku. Zdrav Vestn 1996; 65: 460.
Kr`an M, Popovi~ M, Kobal J. Bolezen prionskega proteina z opisom primera
bolezni. Zdrav Vest 1996; 65: 329-334.
Popovi~ M. Prionske bolezni pri ~loveku. Med Razgl 1997; 36: 181-189.
Popovi~ M. Prionske bolezni pri ~loveku - od nevropatologije do epidemi
genetike. Drugo poro~ilo sestanka na Dunaju. Zdrav Vestn 1997; 66: 151- 152
Popovi~ M. Prionske bolezni pri ~loveku. Proteus 1997; 9-10/59: 433-436,
Popovi~ M. Nobelova nagrada za medicino 1997. Stanley B. Prusiner - o~e p
6/60: 275.
Budka H. Aguzzi A, Brown P, Brucher J-M, Bugiani O, Collinge J, Diringer H
M, Hauw J, Ironside JW, Kretschmar HA, Lantos PL, Masullo C, Pocchiari M, S
in Will RG. Tissue Handling in suspected Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and
form encephalopathy (prion disease). Brain Pathol 1995; 5: 319-322.
Almond J, Pattison J. Human BSE. Nature 1997; 389: 437-438.
Prusiner BS. Prions. Proc Natl Acad Sci USA 1998; 95: 13363-13383.
Will RG, Ironside JW. Oral infection by the bovine spongiform encephalopa
Acad Sci USA 1999; 96: 4738-4739.
Scott Mr, Will R, Ironside J, Nguyen HB, Tremblay P, DeArmond SJ, Prusin
transgenetic evodence for transmission of bovine spongiform encephalopathy
Natl Acad Sci USA 1999; 96: 15137-15142.