UVODNIK - Zdravniška zbornica Slovenije

Nova razli~ica
Creutzfeldt-Jakobove bolezni
A K T U A L N O
V
ZDA, kjer so raziskali ~ez 4.000 primerov zofreniji.Creutzfeld-Jaco- Nenavadni ~utilni znaki, ko je ob~utek
bove bolezni na njihovem ozemlju, niso mogli popustljivosti potrditi nitiko`e
opa`ajo pri pribli`no polovic
enega primera nove razli~ice bolezni, o ~emer so nem poro~ali stadiju nabolezni.
Napredovana bolezen se ka`e
Mednarodnem sre~anju o porajajo~ih se nalezljivih znaki, boleznih vklju~no mesecaz
motnjami pri hoji, nekontroliran
julija 2000. V Sloveniji smo do sedaj spoznali skupaj napreduje 12 primerov do popolne kla- negibnosti bolnika in du{evne
si~ne Creutzfeld-Jakobove bolezni. Letna inciden~na stopnja je v zadnjih
letih na ravni {tevilnih dr`av po svetu in zna{a Diagnoza 1 primer vCJB: na milijon
prebivalcev na leto.
Q klini~na predstavitev, napredujo~a narava bole
Po poro~ilih SZO, objavljenih meseca novembra 2000, diagnostika se kopi~ikake
druge bolezni,
jo spoznanja, da povzro~itelj goveje spongiformne Q magnetna encefalopatije rezonanca, RT, preiskava cerebrospinal
(BSE) povzro~a tudi vCJB. BSE je v znanstvenih krogih Q elektroencefalogram dele`na po- je praviloma abnormalen, va
zornosti od leta 1986 naprej, ko je bila zaznana velika za CJB epizootija ni mogo~e med zaznati,
govedom na ozemlju Velike Britanije. Do novembra Q diagnozo 2000 so potrdi na patolog s preiskavo mo`ganskega
ozemlju Velike Britanije ugotovili okoli 180.000 primerov nevronov te v bolez- razli~nih delih osrednjega `iv~evja,
ni, po letu 1989 pa je bolezen zaznana v bistveno loida, manj{em prionski obsegu protein na podro~ju spongiformn
(skupaj pribli`no 1.500 primerov) tudi pri govedu na ozemlju Francije,
Irske, Portugalske in [vice, v bistveno manj{em obsegu se je BSE
pojavljala v Belgiji, na Danskem, Liechtensteinu, Dejansko Luksemburgu stanjeter
na Nizozemskem. Relativno majhno {tevilo obolelega Kljub goveda temeljitemu so na{li nadzoru, do sedaj niso potrjen
v Kanadi, na Falklandskih otokih, v Nem~iji, Italiji ki bi bili in Omanu, posledica in transfuzije krvi, ne v Veliki
sicer pri `ivalih, ki so bile uvo`ene iz Velike drugih Britanije. dr`avah. Pred kratkim objavljeni preliminarn
Varianta CJB je redka, smrtna degenerativna bolezen nosu povzro~itelja central- BSE s transfuzijo potrjujejo `e p
nega `iv~evja pri ljudeh. Uvr{~ena je med transmisivne reti~no tveganje spongi- o prenosu humanih primerov vCJB s
formne encefalopatije zaradi zna~ilne spongiformne Stopnjevanje degeneraci- skrbi za morebitno tveganje za pren
je mo`ganov in sposobnosti prenosa oz. Poglavitno ku`nosti. tve- fuzijo je zaradi tega v {tevilnih dr`avah po svetu s
ganje za nastanek bolezni v CJB je stalno bivali{~e pov, na usmerjenih ozemlju Velike v prepre~evanje morebitnega prenosa
Britanije.
fuzijo. Velika Britanija je prenehala zbirati plazm
tva, kot preventivni ukrep pa je uvedla tudi odstra
Za razliko od klasi~ne oblike CJB, vCJB: iz krvnih transfuzij. [tevilne dr`ave so za~ele usm
Q vCJB se pojavlja pri mlaj{ih osebah (povpre~na {anja starost pri darovalcih 29 v pri- krvi na morebitno dalj{e bivan
merjavi s 65 leti),
like Britanije. ZDA je prepovedala odvzem krvi od k
Q zna~ilno je dalj{e trajanje bolezni (mediana 14 med mesecev 1980 in proti 1996 4,5 pre`iveli 6 mesecev skupaj v Velik
meseca pri CJB),
da je pred kratkim temu dodala enak ukrep tudi za o
Q tesna navezanost z izpostavljenostjo (morebiti veli preko enako hrane) ~asovno s obdobje na ozemlju Francije.
transmisivno spongiformno encefalopatijo, imenovano goveja
spongiformna encefalopatija (BSE)
Klini~na predstavitev bolezni vCJB
Mirjana Stanti~ Pavlini~
Humana in tudi veterinarska medicina po svetu in v Sloveniji spremljata pojav nove
bolezni imenovane vCJB (varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni), ki je bila prvi~
opisana meseca marca 1996. Do novembra leta 2000 so spoznali 85 primerov bolezni
v Veliki Britaniji, en primer na Irskem in tri primere v Franciji.
Preventivni ukrepi
Na dr`avni ravni, po priporo~ilih Svetovne zdrav
zacije mora biti prepovedan vstop `ivil (poreklo `
Na za~etku se bolezen ponavadi izka`e s psihiatri~no hransko simptoma-
verigo za `ivali ali ~loveka. Farmacevtska
tiko, najpogosteje v obliki depresije, redkeje psihoze, dustrija podobne oz. industrija shi- cepiv morata biti previdni
45
V
januar 2001 O ISIS