UVODNIK - Zdravniška zbornica Slovenije

More documents

Recommendations

Info

40 ISIS O januar 2001 AKTUALNO Namen prispevka o prionih in anti-prionih v kot reviji pri Isis vseh je normalnih sez- beljakovinah, konformacijska α vinaniti vse slovenske zdravnike in zobozdravnike ja~nice, s sicer medtem redko v molekuli prionov prevladuje obli ko strokovno problematiko, o kateri zadnje nega ~ase lista. veliko Zaradi be- te konformacijske oblike, ki je s rejo in sli{ijo v javnih glasilih in se ob tem nekateri amiloid om, najverjetneje so prioni le spra- delno ob~utljivi na delovanje p {ujejo: Kaj so prioni? Kje in kako nastanejo? Katere encimov, prionske le-ti bolezni jim odcepijo le kratek odsek na enem ko trenutno poznamo? Zakaj en sam povzro~itelj povzro~i Ve~ji razli~ne del molekule bo- se kopi~i v mo`ganih in jih uni~uje lezni pri ljudeh? Ali je res nova varianta Creutzfeldt-Jakobove nosa prionov z obolelega bo- na zdravega ~loveka ali na po lezni (vCJB) nastala zaradi uìvanja mesa goveda, razvije ali so prionska prioni v bolezen. Slo- Prion ohrani svojo ku`nost t veniji? Ali se vCJB lahko pojavi v Sloveniji? teolizi molekule, po obi~ajnem postopku sterilizacij Znanstveniki, ki se intenzivno ukvarjajo z raziskavanjem snovmi, ki sicer priouni~ijo druge mikroorganizme ter po nov menijo, da je v povezavi s prioni ve~ vpra{anj bivanju kot v odgovorov. formalinu. Uni~imo ga lahko le z visokimi t o Na nekatera vpra{anja pa je le mo`no odgovoriti. (avtoklaviranje medicinskih in{trumentov C eno v pari uro), na 13 z 2N NaOH in s 96-odstotno mravlji~no kislino, ~e del ter s 5-odstotnim NaOCl, ~e deluje dve uri. êprav je Kaj so prioni? te`ko uni~ljiva, prion ni navaden ku`ni dejavnik. Ni Po sedaj veljavni domnevi so prioni beljakovinski prionov, ku`ni bodisi delci, z ki aerosolom, umazanimi rokami, fekali povzro~ajo degenerativno obolenje osrednjega ìv~evja nimi teko~inami. (spongiform- Dokazan je prenos s presadki trde mo no encefalopatijo) pri ljudeh in nekaterih ìvalih. nice Vse in kaè, roènice da je umrlih, prion s hormoni hipofiz umrlih, z n patolo{ka izoforma celi~ne beljakovine poimenovane in{trumenti celi~ni prion- in stereotakti~nimi elektrodami, ki so bi C ski protein ), (PrP ki jo najdemo pritrjeno na celi~ni obi~ajnih membrani ìv~- temperaturah. Prav tako so uspeli vse oblik nih, glialnih, dendriti~nih celic limfati~nega sistema lezni uspe{no in nekaterih prenesti dru- na poskusne ìvali z direktnim gih celic. Gen za to beljakovino je na kromosomu genizirane 20. Izoformi mo`ganovine se umrlega s prionsko boleznijo v razlikujeta po sekundarni in terciarni strukturi, skusne torej ìvali. po konforma- V naravnem poskusu je dokazan prenos p C cijski obliki molekul. V sekundarni prevladuje, strukturi PrP tako veka na ~loveka pri “kuru”, prionski bolezni ~lanov Papue-Nove Gvineje. Ljudje plemena Fore so bili ritua a) b) jedli so mo`gane umrlega zaradi “kuru” in se na ta na Imunohistokemi~na slika kopi~enja prionov v mo`ganih obolelih s CJB je lahko razli~na. a) Najpogostej{i je t.i. “sinapti~ni” tip imunohistokemi~ne reakcije v mo`ganski skorji. b) Redko se pri sCJB prioni kopi~ijo v obliki amiloidnih plakov imenovanih “kuru” plaki. Oba vzorca smo dobili z uporabo na{ih, za prione specifi~nih, monoklonskih protiteles na dveh od devetih na- {ih primerov sCJB. ........................................................................ Prioni in anti-prioni Mara Popovi} Kje in kako nastanejo prioni? Prioni nastanejo oz. se pojavijo v mo`ganih ~loveka Q spontana somatska mutacija v genu za prionski prot na nivoju mo`ganskih celic (sporadi~na oblika Cre kobove bolezni, CJB), Q spontana posttranslacijska sprememba konformacijs prionskega proteina iz {e nepojasnjenega razloga (s lika CJB), Q mutacija v PRNP na nivoju zarodnih celic (dedne ob skih bolezni), Q vnos prionov v mo`gane z okuènim materialom (iatr like CJB), Q vnos prionov v organizem s hrano (“kuru” na Papuineji, najverjetneje vCJB v Veliki Britaniji, Franc Stanley Prusiner, ameri{ki znanstvenik in Nobelov n medicino leta 1997, domneva, da prioni v mo`ganih vpl P C in jo prisilijo, da spremeni svojo konformacijsko ne prion. Na ta na~in naj bi v mo`ganih prizadetega stavljiva veri`na reakcija, ki v kon~ni fazi privede Navedene domneve glede prionov imajo veliko prista{ nikov, zato znanstveniki {e vedno intenzivno prou~uj i{~ejo dokaze za in proti domnevi “le beljakovina”. V tuji strokovni literaturi lahko zasledimo ve~ ok
A K T U A L N O Sc BSE ne, odvisno od prionske bolezni, ki jo , povzro~ajo: PrP, PrP PrPCJD, PrPFFI , PrP GSS podvrstah afri{kih antilop v angle{kih parkih z d in PrPres. Leta 1995 se je v Angliji pojavila vCJB, leto ka set bolnikov, ki so umrli zaradi te bolezni. Vsi so Katere prionske bolezni trenutno poznamo? bolnikov, ki so do tedaj umirali zaradi CJB, in sic ju stari 29 let. Pri vseh se je bolezen za~ela z p Ve~ kot 200 let poznamo prionsko bolezen ovac in koz poimeno- nato se je razvila negotova hoja in {ele potem dem vano “scrapie” ali praskavec. Leta 1920 je Hans Creutzfeldt prvi~ opi- zaradi vCJB umrlo 78 bolnikov v Veliki Britaniji, sal spongiformno encefalopatijo pri ~loveku, eno leto kasneje pa je ciji in 1 bolnik na Irskem. Skupen vsem tem bolnik Alfonz Jakob opisal {e {tiri podobne primere. Tako je bila rojena rosti in klini~ne slike, tudi enak zapis na kodonu Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJB). Ameri{ka nevrologa in znans- ski protein. Vsi so homozigoti za metionin. Sicer tvenika Gajdusek in Zigas sta leta 1957 opisala nenavadno bolezen pri ljudeh prisoten polimorfizem z mo`nimi kom ~lanov plemena Fore v Papui-Novi Gvineji, ki so bili obredni ljudo- M129M, M129V ali V129V (V = valin). O~itno so hom èrci, pripravljali in jedli so dele telesa svojih umrlih. @ivinozdrav- metionin bolj dovzetni za razvoj vCJB. Kako je z d nik Hadlow je leta 1959 prvi opozoril na podobnosti v histolo{ki sli- imajo drugi dve mo`ni kombinaciji na kodonu 129 g ki praskavca in “kuru”. Gajdusek je leta 1966 prenesel “kuru” na sko beljakovino? Sporadi~na CJB se prav tako najp {impanze, dve leti kasneje pa tudi CJB. Zaradi dolge inkubacije je pri ljudeh z zapisom M129M, vendar je moèn pojav menil, da je povzro~itelj teh bolezni po~asni virus, ~eprav virusa ni pri ljudeh z drugima dvema zapisoma. uspel dokazati. Leta 1972 so prvi~ opisali prenos CJB z roènico umrlega. Tako je bila odkrita iatrogena oblika CJB. Iatrogeni prenos CJB se je àl ponovil 200-krat, najpogosteje s hormoni Zakaj iz hipofiz en sam povzro~itelj umrlih. povzro~i razli~ne Poznane so tudi dedne oblike prionskih bolezni, bolezni ki se pri dedujejo ljudeh? po avtosomno-dominantnem vzorcu dedovanja. Najpogosteje so to Povzro~itelj je res pri vseh boleznih prionskega p to~kovne mutacije na razli~nih kodonih PRNP. Tako se tudi CJB v macijsko spremenjen prionski protein ali prion, vend 5 do 15 odstotkov pojavlja kot dedna oblika. Gerstman-Strausslerenako spremembo konformacijske oblike beljakovine? Zn Scheinkerjev sindrom (GSS) in smrtonosna druìnska nespe~nost vorijo o razli~nih sevih prionov. Samo pri CJB so u (fatalna familiarna insomnija - FFI) sta redki dedni obliki prionskih dva pri sporadi~ni CJB, eden pri iatrogenem CJB in bolezni. Znanstvenikom je uspel prenos tudi teh dednih oblik na po- Klini~na slika je narekovala razli~na imena prions skusne ìvali. @e nekaj ~asa so znane prionske bolezni pri kanadskih veku. Pri CJB je, ne glede na etiopatogenezo, v osp kunah, losih, jelenih. Bolezen norih krav, ki se je leta 1985 pojavila stopatolo{ke spremembe so najbolj izraène v mo`gan v Angliji in pridobila epidemijske razse`nosti do leta 1992, je pov- je tudi najve~je kopi~enje prionov. V klini~ni sliki zro~ila preplah med Britanci in tudi izven Velike Britanije. Po poja- pe~nost, {ele kasneje se razvije demenca. Patolo{ke vu BSE so opisani pojavi prionske bolezni tudi pri ma~kah in petih bolj izraène v talamusu. Pri kuru in GSS se boleze a) b) hojo in ataksijo (kuru pomeni tresenje). Najbolj izra membe najdemo v malih mo`ganih, kjer se prioni kopi~ loidnih plo{~ic, poimenovanih “kuru” plaki. Pri vCJB ljudje, v ospredju so psihoti~ni simptomi in negoto spremembe so prisotne tudi v malih mo`ganih, bazaln pulvinarju. Zna~ilna najdba pri tej obliki prionski ni” plaki - amiloidni agregati prionov obkroèni z Navkljub razlikam imajo vse prionske bolezni pri ni imenovalec, tako klini~ni kot tudi patomorfolo 1. klini~ni - pri vseh je potek bolezni hiter, raz akineti~ni mutizem, 2. patomorfolo{ki - pri vseh propadajo ìv~ne celi je reaktivna astroglija, v nevropilu se nahajaj membe - spongiformna degeneracija. Z imunohisto metodami pri vseh lahko dokaèmo kopi~enje prio Histolo{ke preparate vCJB smo dobili v u~ne namene iz Anglije. a) Zna~ilna sprememba v histolo{ki sliki vCJB so “floridni” plaki - agregati prionov obdani z luknjicami (pu{~ice). b) “Floridni” plak je mo~no regiral s na{im protitelesom, ki je specifi~no za prione. ........................................................................ Ali je varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJB) res nastala zaradi uìvanja mesa goveda, ki je imelo nediagnosticirano bovino spongiformno encefalopatijo (BSE)? Neposrednega dokaza, da je vCJB posledica uìva mesa, ni in ga tudi ne more biti, vendar se od let sredni dokazi, ki kaèjo da je povzro~itelj BSE i 41 V januar 2001 O januar 2001 ISIS O ISIS
Page 1 and 2: Prim. asist. Andrej Možina, dr. me
Page 3 and 4: SV. JANEZ OD BOGA Tumi (tudi tomi),
Page 5 and 6: Specializacije - sprememba pravilni
Page 7 and 8: Skrivnost poti virusov influence Mi
Page 9 and 10: Izjava, sprejeta na skup{~ini sindi
Page 11 and 12: Je 1. december - svetovni dan boja
Page 13 and 14: 20 N O V I C E Spominska plo{~a ute
Page 15 and 16: 22 N O V I C E prim. Igor Ravnik, d
Page 17 and 18: 28 ISIS O januar 2001 FOTOREPORTAŽ
Page 19 and 20: 30 F O T O R E P O R T A Ž A zdrav
Page 21 and 22: 32 I N T E R V J U vam ne zdi, da j
Page 23 and 24: 34 I N T E R V J U Po zapletih (po
Page 25 and 26: 36 I N T E R V J U Vedno poslu{amo
Page 27: 38 I N T E R V J U ISIS O januar 20
Page 31 and 32: Nova razli~ica Creutzfeldt-Jakobove
Page 33 and 34: Varuh ~lovekovih pravic @arko Pinte
Page 35 and 36: Slovenska medicina potrebuje biosta
Page 37 and 38: A K T U A L N O strihnina, ob~asno
Page 39 and 40: EBCOG je bil dokon~no A K T U A L N
Page 41 and 42: 58 A K T U A L N O Uvod na stavba s
Page 43 and 44: 60 A K T U A L N O talizacijo na do
Page 45 and 46: 62 A K T U A L N O Uvod koristnost
Page 47 and 48: 64 A K T U A L N O Zgodovina presaj
Page 49 and 50: 68 Z A N I M I V O Oddelek je imel
Page 51 and 52: 70 Z A N I M I V O Na terasi prizid
Page 53 and 54: 72 Z A N I M I V O U~iteljica na ot
Page 55 and 56: 74 Z A N I M I V O pogojev za prido
Page 57 and 58: cialistične stroke parodontologije
Page 59 and 60: 10.45-11.15 Odmor 11.15-11.35 Vikto
Page 61 and 62: Moderator: Tomažič M. 17.00-17.20
Page 63 and 64: 9.30 Odmor 9.45 Intramedularna učv
Page 65 and 66: I. Early Diagnosis The objective di
Page 67 and 68: CINDI Slovenija Program promocije z
Page 69 and 70: 11.10-11.40 Razprava 11.40-12.10 Od
Page 71 and 72: 2. sklop: Poškodovanec po primarni
Page 73 and 74: Klinični oddelek za maksilofacialn
Page 75 and 76: D E L O Z B O R N I C E cialisti~ne
Page 77 and 78: D E L O Z B O R N I C E Zapisniki I
Page 79 and 80:
D E L O Z B O R N I C E 10. Stali{~
Page 81 and 82:
D E L O Z B O R N I C E Predsednik
Page 83 and 84:
D E L O Z B O R N I C E Katja Deni~
Page 85 and 86:
D E L O Z B O R N I C E Prim. Franc
Page 87 and 88:
Biti eti~en in uspe{en Ana Jev{ek T
Page 89 and 90:
T A K O M I S L I M O vila tudi za
Page 91 and 92:
STROKOVNA SREČANJA Duh kozmopoliti
Page 93 and 94:
116 S T R O K O V N A S R E Č A N
Page 95 and 96:
Page 97 and 98:
Page 99 and 100:
Page 101 and 102:
Page 103 and 104:
Page 105 and 106:
Page 107 and 108:
Page 109 and 110:
Page 111 and 112:
Page 113 and 114:
136 Z D R A V N I K I V P R O S T E
Page 115 and 116:
138 S KNJIŽNE POLICE Hanna morala
Page 117 and 118:
140 Z L A T A O B R E Z A na pripon
Page 119 and 120:
142 NOVE PUBLIKACIJE Astma pri odra
Page 121 and 122:
Koledar zdravni{kih sre~anj 145 ENO
Page 123 and 124:
Organizator, moderator Naslov za pr
Page 125 and 126:
Page 127 and 128:
Page 129 and 130:
Page 131 and 132:
leto X. Številka 1 O januar 2001 I
Page 133:
MISLI IN MNENJA UREDNIŠTVA Kdo odl
show all

UVODNIK - Zdravniška zbornica Slovenije

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?