3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
- TAGS
- www.pojivo.cz
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
OBRázek na TiTulnÍ STRaně čaSOPiSu deMOnSTRuJe<br />
Obrázek na titulní straně časopisu demonstruje charakteristické rentgenologické <strong>pro</strong>jevy<br />
Tricho-rhino-falangeálního syndromu, typ 1 (TRPS 1, MiM 190350), na základě<br />
kterých lze s jistotou potvrdit genetickou diagnózu (stejně jako např. u achondroplazie<br />
nebo spondylometafyzární dysplazie, typ Kozlowski). Určení správné diagnózy již v batolecím<br />
a předškolním věku je významné nejen <strong>pro</strong> <strong>pro</strong>gnózu, ale zabrání dalšímu finančně<br />
nákladnému vyšetřování.<br />
Na obrázku jsou zobrazeny patognomonicky významné rentgenologické změny<br />
na snímcích rukou a kyčlí matky a syna a jedné nepříbuzných mladé ženy. Diagnóza pacientů<br />
byla stanovena nebo potvrzena v Ambulantním centru <strong>pro</strong> vady pohybového aparátu<br />
v Praze, kde jsou dlouhodobě sledováni.<br />
Ruka<br />
TiTle PiCTuRe deMOnSTRaTeS<br />
Na obrázku dole a u<strong>pro</strong>střed jsou RTG<br />
snímky levé ruky <strong>pro</strong>banda ve věku 7, 10<br />
a 14 let, které ukazují typické konické epifýzy<br />
(Giedion typ 12) i slonovinové epifýzy<br />
na distálních článcích 1.–4. prstu (snímek<br />
ve věku 7 a 10 let), nápadný je zkrat středních<br />
článků zvláště 2.–4. prstu a jejich desaxace<br />
v úrovni PIP kloubů (důsledek deformit<br />
a předčasné fúze konických epifýz).<br />
Dále zkrat 2., 3. a 5. paprsku, na kterém se<br />
podílí významně i předčasná fúze distálních<br />
epifýz metakarpů. V pravém dolním rohu je<br />
RTG snímek levé ruky jeho matky ve věku<br />
24 let se zkratem 2. a 5. paprsku a desaxací<br />
v úrovni PIP kloubu 3. a 4. prstu. (biomechanická<br />
příčina zkratu a desaxací je stejná jako<br />
u jejího syna). V pravém horním rohu je snímek<br />
RTG levé ruky nepříbuzné pacientky<br />
ve věku 24 let, kde je mírné zkrácení středních<br />
článků 2.,3. a 5. prstu a málo vyjádřená<br />
desaxace 2. a 3. prstu v úrovni PIP kloubu.<br />
kyčelní kloub<br />
Na obrázku vlevo jsou snímky pravého<br />
kyčelního kloubu v AP a axiální <strong>pro</strong>jekci<br />
<strong>pro</strong>banda ve věku 7 a 18 let. Na snímku<br />
v 7 letech jsou acetabulum a hlavice relativně<br />
velké, acetabulum je strmější, hlavice<br />
mírně oploštělá, krček krátký varosní.<br />
Epifýza hlavice je plochá a fragmentovaná,<br />
V 18letech v obou <strong>pro</strong>jekcích je acetabulum<br />
mělké a strmé, hlavice je velká a plochá,<br />
hřibovitého tvaru se zobákovitým <strong>pro</strong>tažením<br />
mediálně.<br />
Nahoře u<strong>pro</strong>střed jsou pravé kyčelní<br />
klouby matky <strong>pro</strong>banda a nepříbuzné pacientky<br />
ve věku 24 let. Na obou jsou známky<br />
pokročilé koxartrózy. Na snímku u<strong>pro</strong>střed<br />
u matky <strong>pro</strong>banda je výrazně zúžená kloubní<br />
štěrbina, <strong>pro</strong>truse acetabula do pánve<br />
a okrajové osteofyty na hlavici. Pokročilá<br />
koxartróza a obtíže pacientky byly indikací<br />
k náhradě kyčelních kloubů totální endo<strong>pro</strong>tézou<br />
již po 40. roce věku.<br />
Rentgenologická diagnostika TRPS-1 je<br />
možná již v prvních letech života. Hlavní<br />
RTG příznaky jsou zkrácení jedné nebo více<br />
falang anebo metakarpů. Charakteristická<br />
je epifyzární dysplazie postižených dlouhých<br />
kostí s konickými epifýzami (Giedion<br />
typ 12), předčasná fúze epifýz a slonovinové<br />
epifýzy na distálních článcích prstů<br />
rukou. Epifýzy hlavic femurů jsou malé,<br />
někdy se vyvíjí morbus pseudo-Perthes,<br />
krčky femurů bývají varosní (pozorová-<br />
POHYBOVÉ ÚSTROJÍ, ročník 19, <strong>2012</strong>, č. 3+4 173