3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně

Obr. 2i. Po rekonstrukčním etapovém léčení
rezultuje hypotrofie svalů levého bérce, zkrat
LDK o 1,3 cm a mírná valgozita paty L nohy.
strana 1. prstu a radiální strana 2 metakarpu),
2 hemangiomy na pravé noze (z oblasti
baze 5. metatarsu a dorzální strany nohy)
a 2 hemangiomy z pravého bérce (oblast
malleolus lateralis a zevní strana Achillovy
šlachy).
V 27 letech a 10 měsících byly odstraněny
mnohočetné hemangiomy z oblasti
palce levé ruky, 2. metakarpu levé ruky,
dorzální strany pravé nohy, baze 5. metatarzu
pravé nohy, pravého zevního kotníku
a zevní strany bérce pravé DK. Histologicky
se ve všech uvedených excisních jednalo
o benigní kapilárně-kavernosní a kavernosní
hemangiomy.
V 29 letech a 9 měsících byl u pacienta
zjištěn omezený pohyb v proximálním
interphalangeálním kloubu 2., 3. a 4.
prstu levé ruky. Z RTG snímků byly patrné
ostře ohraničené enchondromy v oblasti
epifýz proximálních článků 1.–5. prstu
a mediálních článků 2.–5. prstu, které se
rozšiřují do okolních tkání. Zároveň na
radiální straně karpu, při bázi 1. metakarpu
a proximálního článku 2. prstu byly
přítomny drobné kalcifikace v měkké
tkáni (obr. 2CH). Ve věku 30 let a 2
měsíce byl odstraněn enchondrom z dorzoradiální
oblasti 4. prstu, 2 enchondromy
a 2 hemangiomy z oblasti 2. prstu levé
ruky. Zároveň byla provedena ablace 2
hemangiomů (v podkoží a subfasciálně)
z dorzolaterální strany levého lýtka a varixu
levé paže na vena basilica. Histologické
vyšetření prokázalo ve vzorcích z 2. prstu
atypicky proliferující enchondromy,
v resekátu ze 4. prstu se jednalo o low-grade
chondrosarkom. Všechny hemangiomy
obsahovaly okrsky kavernózních prostor
a flebolity.
Antropometrický nález v 19 letech
a 8 měs.: Normostenická postava, výška
ve stoje 175 cm (pánev byla horizontální),
hmotnost 75 kg, rozpětí HK 177 cm.
Disproporcionalita důsledkem strukturálních
změn kostí je patrná z rozdílu obvodů
dolních končetin. Ve 23 letech a 1 měsíci
byla stanovena hypotrofie levé DK (obvod
stehna menší o 2,5 cm, lýtka o 3 cm). Zkrat
levé DK ve stoje o 1,3 cm je v důsledku
zkrácení levého femuru. Mírná valgozita
paty L nohy (obr. 2i).
Biochemické vyšetření krevního séra
včetně markerů kostního obratu bylo opakovaně
v mezích referenčních hodnot.
DNA analýza nebyla u pacienta provedena.
POHYBOVÉ ÚSTROJÍ, ročník 19, 2012, č. 3+4 253