3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
- TAGS
- www.pojivo.cz
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Obr. 1CH. RTG snímek P femuru v bočné <strong>pro</strong>jekci<br />
v 19 letech, mnohočetné kulaté radiolucentní<br />
defekty s expanzemi v <strong>pro</strong>ximální<br />
a distální krajině femuru, ventrálně rostoucí<br />
tumor <strong>pro</strong>ximálního konce femuru. Stav po<br />
korekční suprakondylické osteotomii femuru,<br />
fixace AO dlahou.<br />
Potencionální růst rozsáhlého enchondromu<br />
P femuru a tibie je monitorován<br />
MR vyšetřováním PDK (obr. 1i), pravidelně<br />
je sledován laboratorně a rentgenologicky.<br />
Laboratorní vyšetření onkogenních<br />
markerů v období 13,5–15 let<br />
<strong>pro</strong>kázalo zvýšenou hladinu CA 19-9. Při<br />
posledním vyšetření krve ve věku 24 let<br />
byly hodnoty biochemického vyšetření,<br />
markerů kostního obratu a onkogenních<br />
markerů v normě. DNA analýza <strong>pro</strong>vedená<br />
v 24 letech odhalila přítomnost Leidenské<br />
mutace G1691A v heterozygotním stavu,<br />
mutaci MTHFR A1298C v heterozygotním<br />
stavu a polymorfizmus 7TA/7TA<br />
(insTA) genu UGT 1A1 podmiňující vznik<br />
Gilbertova syndromu.<br />
Obr. 1i. MR P stehna ve 25 letech <strong>pro</strong>kázala stacionární<br />
obraz tumorosní masy P femuru a tibie<br />
(srovnání s vyšetřením v 17 a 19,5 letech).<br />
Patologické změny jsou intramedulárně, kortikálně<br />
a expandují do měkkých struktur okolí.<br />
Kloubní štěrbina kyčelní a kolenní je intaktní.<br />
Strukturální přestavba květákovitého či morušovitého<br />
vzhledu odpovídá enchondromatóze.<br />
závěr<br />
U pacienta byl vyřešen zkrat pravé DK<br />
jednak <strong>pro</strong>longací pravého femuru o 6 cm,<br />
jednak dvouúrovňovou <strong>pro</strong>longací pravého<br />
bérce o 13 cm a epifyzeodézou v krajině<br />
levého kolenního kloubu. Epifyzeodéza<br />
<strong>pro</strong>vedená ve 12,5 letech vedla ke zkrácení<br />
zdravé kontralaterální DK o 4–5 cm.<br />
Původní predikovaný zkrat pravé DK<br />
odhadovaný na 23–24 cm byl chirurgickým<br />
rekonstrukčním léčením zmenšen na<br />
3,0–3,5 cm. Korekčními osteotomiemi bylo<br />
úspěšně řešeno anterolaterální zakřivení<br />
distální části pravého femuru, rekurvace<br />
a valgozita <strong>pro</strong>ximální oblasti pravého<br />
POHYBOVÉ ÚSTROJÍ, ročník 19, <strong>2012</strong>, č. 3+4 247
Change language