3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
3+4+Supplementum/2012 - Společnost pro pojivové tkáně
- TAGS
- www.pojivo.cz
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Obr. 1e. Histologické vyšetření <strong>pro</strong>kázalo laločnatě uspořádaný enchondrom na periferii ohraničený<br />
lemem červené kostní <strong>tkáně</strong> (<strong>pro</strong>fesor Povýšil, zvětšeno 400x).<br />
Maffucciho syndrom (MaSy) (synonyma:<br />
dyschondroplazie s mnohočetnými<br />
hemangiomy, enchondromatóza s mnohočetnými<br />
kavernózními hemangiomy,<br />
Kastův syndrom, hemangiomatóza chondrodystrofica,<br />
enchondromatóza Spranger<br />
typ II) je vzácným typem ECH vyznačujícím<br />
se tvorbou mnohočetných benigních (en)<br />
chondromů a mnohočetných hemangiomů.<br />
Syndrom byl poprvé popsán v roce 1881<br />
(6). U některých pacientů lze vzácně pozorovat<br />
výskyt lymfagiomů. Venózní angiomy<br />
mají charakter modrých či načervenalých<br />
nodulů, vyskytujících se zejména v měkké<br />
tkáni, ojediněle však také ve stěnách vnitřních<br />
orgánů. Onemocnění je obvykle patr-<br />
244<br />
né při nástupu puberty, u 25 % případů<br />
jsou charakteristické znaky pozorovatelné<br />
již v prvním roce života. Riziko transformace<br />
v sarkom je 25% (1) – 30 % (11).<br />
kaSuiSTikY<br />
1. případ: Ollierova choroba<br />
Uveden je vývoj deformit, komplexní<br />
léčení a péče o pacienta s Ollierovou chorobou<br />
od 3 do 25 let. Proband pochází<br />
z 2. gravidity (1. gravidita spontánní potrat)<br />
zdravých nepříbuzných rodičů. Porod byl<br />
v termínu, spontánní, záhlavím. Porodní<br />
LOCOMOTOR SYSTEM vol. 19, <strong>2012</strong>, No. 3+4
Change language