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Cuadernos 2 resumenes ok 4/2/09 18:18 Página 43
RESÚMENES
de comunicaciones y pósteres del
III Congreso de la AADEA
TRATAMIENTO
DEL SÍNDROME SAPHO
CON ÁCIDO ZOLEDRÓNICO
Galindo Ocaña, Javier; Cabrera López, Rocío; Lasanta
Melero, Begoña.
Hospitales Universitarios Virgen del Rocío.
El síndrome SAPHO es una entidad rara que cursa
con sinovitis, acné, pustulosis palmo-plantar, hiperostosis
y osteítis. Produce infiltrados neutrofílicos
asépticos en piel y estructuras osteoarticulares
de forma muy variable (osteomielitis crónica
multifocal exclusiva, acne fulminans sin repercusión
osteo-articular, etc.).
Describimos un caso de una mujer de 49 años
que debuta típicamente con fiebre elevada, pustulosis
palmo-plantar dolorosa, acné leve y artritis esternoclavicular
y oligoarticular periférica, cuyas lesiones
cutáneo-articulares respondieron rápidamente
a infusiones de zoledrónico intravenoso.
BLOQUEO CARDÍACO CONGÉNITO
ASOCIADO A LUPUS NEONATAL
Garrido Rasco R, García Hernández FJ, Montero Benavides
P, Castillo Palma MJ, González León R, Chinchilla
Palomares E, González Pulido C, Sánchez Román J.
Unidad de Colagenosis e Hipertensión pulmonar. Servicio
de Medicina Interna. H.U.V. del Rocío. Sevilla.
Objetivos: Describir las características de una serie
de casos de bloqueo cardiaco congénito
(BCC) por lupus neonatal (LN), analizar las diferencias
con los de origen no autoinmune y comunicar
nuestra experiencia en el tratamiento preventivo
con inmunoglobulinas (IGiv) en mujeres
de alto riesgo.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de los
BCC diagnosticados en nuestro hospital desde
1986. Estudio de autoinmunidad paralelo en madres
y recién nacidos, con definición de los casos
producidos o no por LN (BCC LN+ y LN-). Se analizaron
diferencias clínico-evolutivas entre ambos
grupos. Estudio prospectivo en 3 gestantes con alto
riesgo de BCC LN+ que realizaron tratamiento preventivo
con IGiv (0.4 mg/kg las semanas 12, 15, 18,
21 y 24 de gestación). Análisis estadístico. Comparación
de variables cuantitativas mediante test t Student,
y cualitativas por test ji cuadrado o Fisher.
Resultados: Se identificaron 16 BCC: 10 LN+
(63%; 100% anti-Ro52+, 40% anti-Ro60+, 60%
anti-La) y 6 LN- (37%). BCC LN+: 60% niñas,
100% completos, frecuencia cardíaca ventricular
(FCV) media 58.9/minuto, 80% diagnóstico intraútero,
70% necesitó marcapasos (MP) definitivo,
20% insuficiencia cardíaca, 20% comunicación
interauricular (ostium secundum), 10% mortalidad.
Nueve madres de niños con BCC LN+: edad
media 31.6 años; diagnóstico de EAS previo en 1
(11.1%) y posterior en 6 (66.6%), todas síndrome
de Sjögren; 100% con gestaciones previas
(27.58% de abortos). Casos de BCC LN-: 83.3%
varones, 50% completos, FCV media 78/minuto,
33.3% diagnóstico intraútero, 33.3% necesitó
MP definitivo, 33.3% mortalidad. El estudio de
autoinmunidad materno resultó negativo. Frecuencia
significativamente mayor de BCC completo
(p 0.044) y bradicardia fetal significativamente
mayor al diagnóstico (p 0.025) en BCC
LN+. Se trató a 2 embarazadas con dexametasona
(4 mg/día) tras el diagnóstico de BCC, sin éxit! o.
Tratamiento preventivo con IGiv en 3 embarazos
de alto riesgo: 2 hijos sanos (66.6%) y 1 con BCC
(33.3%).
Conclusiones: En nuestra serie, el 63% de BCC se
debieron a LN. Estos pacientes presentaron bloqueos
más avanzados y bradicardia más intensa
al diagnóstico, pero no peor pronóstico. El estudio
materno permitió diagnosticar SS al 66.6% de
mujeres sin EAS conocida. Mayor riesgo de abortos
en madres de niños con BCC respecto a nuestra
serie total de mujeres con LES (no ocurre así en
mujeres con LES anti Ro/La positivos embarazadas).
El tratamiento tras establecerse el diagnóstico
resultó ineficaz. El tratamiento preventivo con
IGiv, según nuestra experiencia y los resultados
preliminares de un estudio en marcha, no ha proporcionado
buenos resultados.
INFLUENCIA DEL TRATAMIENTO
CON BOSENTAN EN LA
SUPERVIVENCIA DE UNA SERIE DE
PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR
Garrido Rasco R, García Hernández FJ, González León R,
Chinchilla Palomares E, Montero Benavides P, González
Pulido C, Castillo Palma MJ, Sánchez Román J.
Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar. Servicio
de Medicina Interna. Hospital Virgen del Rocío.
Sevilla.
Objetivo: Comunicamos nuestra experiencia en
el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
(HAP) con bosentan (BST).
Material y métodos: Estudio prospectivo de pacientes
con HAP tratados con BST en una cohorte
seguida a lo largo de 10 años. Todos se sometieron
a estudio protocolizado y el diagnóstico definitivo
se estableció mediante cateterismo derecho.
Se controlaron periódicamente y se recogieron
de forma protocolizada datos clínicos relacionados
con HAP, clase funcional (CF) y
distancia recorrida en la prueba de marcha de 6
minutos (PM6M). La dosis inicial de BST fue de
62,5 mg/12 horas con aumento a 125 mg/12 horas
tras 4 semanas vigilando la presencia de efec-
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