Terapia biológica en la dermatología actual - Ibanezyplaza.com

Cuadernos 2 resumenes ok 4/2/09 18:18 Página 51
Cuadernos de Autoinmunidad · RESÚMENES
Métodos: Se administró efalizumab (100 mg subcutáneos
semanales) a 2 pacientes con LCSA y omalizumab
(300mg subcutáneos semanales) a otras 2 pacientes
con UV, como uso compasivo en un intento de
controlar su enfermedad refractaria a tratamiento estándar,
apoyado en casos o series de casos de la literatura.
Las 4 pacientes estaban en seguimiento conjunto
por nuestra Unidad y el Servicio de Dermatología.
Resultados: Las características de las 4 pacientes
asicomo su respuesta al tratamiento recibido se
resumen en la tabla 1.
Discusión: Las nuevas terapias biológicas han proporcionado
nuevas opciones terapéuticas en casos
refractarios de distintas patologías, como el LCSA y
la UV. Efalizumab es un anticuerpo monoclonal recombinante
humanizado dirigido contra el CD11,
una subuinidad del antígeno 1 asociado a la función
leucocitaria, bloqueando así la activación y
migración de los linfocitos T. Su uso está aprobado
para el tratamiento de la psoriasis, pero se han comunicado
casos de empleo con éxito en diversas
patologías cutáneas en las que los linfocitos T desmpeñan
un papel fundamental en su fisopatología,
como es el caso de diferentes formas de lupus cutáneo.
Llama la atención, sin embargo, la descripción
del desarrollo de LCSA en pacientes con liquen
plano oral erosivo tratados con efalizumab.
Por otro lado, omalizumab es un anticuerpo monoclonal
recombinante humanizado que neutraliza la
IgE mediante su fijación al dominio C3 de la cadena
pesada de la misma. Está aprobado para su empleo
en el asma persistente moderado a grave, aunque
también se han comunicado su utilidad en diversas
formas de urticaria. 3 de las 4 pacientes alcanzaron
remisión completa de su patología, mientras que 1
de ellas tuvo una respuesta parcial recayendo a los
2 meses y suspendiéndose finalmente efalizumab a
los 4 meses.
Conclusiones: Efelizumab y omalizumab se presentan
como una posible alternativa en algunos
casos de patología cutánea autoinmune resistente
al tratamiento convencional, si bien aún quedad
por determinar su verdadero papel.
PANICULITIS LÚPICA EN REGIÓN
PERIPAROTÍDEA
Ríos-Fernández R, Arias-Santiago S, Aneiros-Fernández
J, Dulanto C, Ortego-Centeno N.
Servicio de Dermatología. Unidad de enfermedades Autoinmunes.
Hospital Clínico San Cecilio. Granada.
Introducción: La paniculitis lúpica o lupus profundo
es una forma clínica poco frecuente de lupus
eritematoso cutáneo crónico. Es más frecuente en
mujeres de entre 20 y 45 años. Puede asociarse a
otras formas de lupus discoide, lupus eritematoso
sistémico o bien ocurrir de forma aislada. Se presenta
en forma de nódulos o placas subcutáneas
en la cara, extremidades o tronco; evoluciona por
brotes y tiene tendencia a dejar cicatrices y áreas
de lipoatrofia. Presenta una histología característica
y buena respuesta al tratamiento con antipalúdicos
y corticoides.
Caso clínico: Mujer de 55 años con una lesión
periparotídea derecha profunda, difusa, de bordes
mal definidos, consistencia leñosa y leve pigmentación
superficial que había sido estudiada
durante más de dos años en el servicio de Cirugía
Maxilofacial con sospecha de parotiditis crónica
o neoplasia. Los resultados del TAC, RNM y PAAF
descartaron lesión parotídea. La ecografía sugería
quiste sebáceo con degeneración grasa. Finalmente
la biopsia fue compatible con lupus profundo.
En el estudio inmunológico destaca ANA
screening de 1.38, ANA IFI 1/160 patrón granular
y elevación de la VSG. No presentaba síntomas
sistémicos salvo artralgias esporádicas. Se pautó
tratamiento con corticoides e hidroxicloroquina
a dosis de 200mg/día con muy buena respuesta al
tratamiento.
Comentarios: Aunque es frecuente la localización
facial en la paniculitis lúpica, son pocos los casos
descritos en la literatura con afectación de región
periparotídea. En esta paciente las lesiones se iniciaron
a una edad poco habitual (55 años) y además
aparentaba ser una enfermedad del parénquima
parotideo como neoplasia o parotiditis lo que
motivó el retraso diagnóstico.
La paniculitis lúpica presenta unos detalles
histológicos típicos y debería de ser considerada
en el diagnóstico diferencial de una lesión periparotídea
de origen incierto, puesto que un diagnóstico
correcto permite un tratamiento médico
adecuado evitando parotidectomías innecesarias
como ha ocurrido en algunos casos descritos en
la literatura.
CHILBLAIN LUPUS O LUPUS PERNIO:
ANÁLISIS DE SEIS CASOS Y
REVISIÓN DE LOS CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
Callejas-Rubio JL, Arias-Santiago S, Almazán-Fernández
FM, Fernández-Pugnaire MA, Gutiérrez-Salmerón
MT, Ortego-Centeno N.
Servicio de Dermatología. Unidad de enfermedades Autoinmunes.
Hospital Clínico San Cecilio. Granada.
Introducción: El lupus pernio (LP) es una forma infrecuente
de lupus eritematoso cutáneo crónico
que se caracteriza por máculas eritemato-violáceas
localizadas en zonas acrales (nariz, orejas,
dedos…) que se desencadenan por el frío y la humedad.
Material y métodos: Se han estudiado seis casos de
lupus pernio diagnosticados en el Servicio de
Dermatología y Unidad de Enfermedades Autoinmunes
del Hospital San Cecilio de Granada. Se
han analizado la presencia de los criterios diagnósticos
definidos por Su et al junto con otra serie
de parámetros clínicos y analíticos.
Resultados: Los seis casos estudiados corresponden
a mujeres con una edad media de
55,3 años (35-73 años). En cuatro de ellas se
cumplieron todos los criterios de Su et al para
el diagnóstico de LP. En los dos casos restantes
no se comprobó histológicamente las características
de LP pero la evolución posterior
a un LES hace muy probable este diagnóstico.
En cuanto al análisis de los demás parámetros
destaca el fenómeno de Raynaud en el 50%
de las pacientes, al igual que una marcada fotosensibilidad.
En todos los casos los ANAs
fueron positivos a títulos superiores a 1/80,
con disminución del complemento en dos pacientes
y elevación del título de anti-Ro en
dos mujeres. En cuatro pacientes se diagnosticaron
otras enfermedades autoinmunes (tres
con síndrome de Sjögren y una con enfermedad
de Graves-Basedow) Tres pacientes fueron
diagnosticadas de LES y en todas ellas el
diagnóstico de LP fue previo al de la enfermedad
sistémica. La respuesta al tratamiento
con antipalúdicos y corticoides orales fue
buena, sin embargo, en dos casos se precisó
de micofenolato mofetil.
Conclusiones: Ante un paciente con síntomas
de perniosis es necesario descartar la presencia
de un LP, para ello son útiles los criterios
definidos por Su et al. En aquellos casos en
los que la biopsia no se pueda realizar o sea
rechazada, el estudio de autoanticuerpos, el
fenómeno de Raynaud, la fotosensibilidad o
la asociación con otras enfermedades autoinmunes
deben alertar de un posible LP. Por lo
tanto, la incorporación de estos elementos
como criterios menores permitiría realizar un
diagnóstico probable de LP, reservando el
diagnóstico de certeza para aquellos casos
con confirmación histológica. La importancia
de un diagnóstico correcto radica en que sobre
el 20-50% de los pacientes con LP desarrollan
con posterioridad un LES.
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