Terapia biológica en la dermatología actual - Ibanezyplaza.com

Cuadernos 2 resumenes ok 4/2/09 18:18 Página 66
RESÚMENES · Cuadernos de Autoinmunidad
gi-Harada) y 2 (13%) síndromes oculares primarios
(una retinopatía en perdigonada y una coroiditis multifocal
con panuveítis). Todos los casos habían recibido
corticoterapia previa y 3 de ellos habían sido tratados
con ciclosporina. Seis de estos pacientes iniciaron
en este tiempo terapia biológica con anti-TNFα
por indicación del oftalmólogo. Como resultado principal
de valoración de la eficacia, la dosis de prednisona
se redujo desde el inicio del tratamiento con
anti-TNF (40 mg/día vs 5 mg/48 h). Ningún paciente
tratado con anti-TNFα presentó brotes de actividad
de la uveítis ni hubo efectos adversos de interés.
Conclusiones: El tratamiento con anti-TNFα es un
buena alternativa en el manejo de los pacientes con
Uveítis autoinmune córticorresistentes o aquellos
que presentan recidivas al reducir la dosis de glucocorticoides
sin importantes efectos adversos.
INCIDENCIA Y SUPERVIVENCIA DE
HAP EN LA POBLACIÓN DE ALMERÍA
Barnosi Marín, Ana Celia; Cervantes Bonet, Beatriz;
León Ruiz, Laura; Gómiz Rodríguez, Gema; Martínez Cortés
Maria Paz; Díez García Felipe.
Hospital Torrecárdenas. Almería.
La HAP está causada por múltiples enfermedades,
que afectan al remodelado de las pequeñas
arterias pulmonares, conduciendo a un incremento
progresivo de las resistencias pulmonares
y a fallo ventricular derecho. En el Registro Nacional
Francés de HAP, realizado en el 2003, se
observó una prevalencia de 15 casos por millón
de habitantes, una incidencia de 2,5 casos por
millón y una supervivencia al año del 88%.
Objetivos: Estimar la incidencia y la supervivencia
en el periodo 2003-2008 de pacientes de Hipertensión
Arterial Pulmonar en la población de
Almería.
Material y método: Estudio descriptivo. Se han incluido
a trece pacientes diagnosticados de HAP,
por cateterismo derecho, y en tratamiento desde
enero de 2003 hasta diciembre de 2008. Se han
incluido los casos de hipertensión arterial pulmonar
idiopática, asociada a colagenosis, HPTEC,
hereditaria, Eisenmenger. Se analiza la incidencia
acumulada y la supervivencia en esta cohorte
de pacientes tratados y seguidos durante este periodo
de tiempo en el Hospital Torrecárdenas que
abarca a una población de referencia de 257864
habitantes en el año 2003 a 284000 habitantes en
el padrón de 2008.
Resultados: Durante este intervalo de tiempo, el
número de pacientes seguidos fue de 13 pacientes,
hubo dos muertes. La incidencia acumulada,
en seis años por millón de habitantes fue de
50,41. La incidencia por persona-año/ millón de
habitantes en el 2003 fue de 7,7; en el 2004 de 0,
en el 2005 de 18,50; en el 2006 de 7,2, en el
2007 de 7,1; y en el 2008 de 7,04. La supervivencia
al final del periodo en la cohorte incidente fue
de 84,61%.
Conclusiones: La diferencia encontrada en la incidencia
acumulada de HAP en la población de Almería,
comparada con la del Registro Nacional
de HAP en Francia del año 2003, puede ser explicada
por la HPTEC, que no fue incluida en el registro
francés. Nuestra supervivencia fue ligeramente
inferior a la de ellos.
ENFERMEDAD DE BEHÇET
Cervantes Bonet, Beatriz; Barnosi Marín, Ana Celia;
León Ruiz, Laura; Martínez Cortés, Maria Paz; Gómiz Rodríguez,
Gema; Rodríguez Martínez, Virginia; Díez García,
Felipe.
Hospital Torrecárdenas. Almería.
La enfermedad de Beçhet es una enfermedad inflamatoria
crónica recidivante. Se caracteriza por
la aparición de úlceras orales y genitales recurrentes
asociadas a otras manifestaciones sistémicas
entre las que destacan las oculares, cutáneas,
articulares, neurológicas y vasculares (arteriales y
venosas). Describimos dos casos clínicos con
afectación sistémica grave, un caso con afectación
de SNC y otro caso con afectación vascular
arterial.
Caso 1: Mujer de 41 años que ingresa en Neurología
por fiebre, cefalea, vómitos, afectación del estado
general, poliartritis, eritema máculopapuloso
en cara y tronco y eritema nodoso en miembro inferior.
Se realiza punción lumbar que muestra pleocitosis,
glucorraquia normal y leve hiperproteinorraquia.
Ante la sospecha inicial de meningitis
bacteriana decapitada (la paciente había recibido
tratamiento antibiótico previo) vs meningitis vírica,
se inicia tratamiento antibiótico iv, siendo la
evolución clínica desfavorable, con persistencia
de la clínica y con cultivos de LCR negativos. La
paciente refiere úlceras orales recurrentes de años
de evolución y dados los síntomas y la positividad
del HLAB51, se diagnostica de enfermedad de
Behçet y se instaura tratamiento con esteroides a
dosis de 1mg/kg/dia. Inicialmente presenta una
mejoría pero tras disminuir la dosis de corticoides
reaparece la cefalea, la fiebre y comienza además
con debilidad e hipoestesia en los cuatro miembros,
de pr! edominio en hemicuerpo izquierdo,
dolor torácico y disnea. Tras consultar con el Servicio
de MI, se adminsitran bolus de metilprednisolona
y ciclofosfamida iv, con mejoría clínica
lenta pero progresiva. Una revisión oftalmológica
muestra signos compatibles con uveítis antigua.
Se le realiza un TAC tóraco-abdominal, donde se
observa derrame pleural bilateral , derrame pericárdico,
infarto esplénico, y en la RMN craneal y
de columna cervical, dorsal y lumbar con gadolinio,
no se encuentran alteraciones. A pesar de la
negatividad de las pruebas de neuroimagen y del
estudio neurofisiológico (realizados después de
iniciar tratamiento), los datos clínicos, analíticos
(LCR) y la exploración física orientan hacia el
diagnóstico mielomeningitis. La paciente ha recibido
12 bolus de 500 mg de CFM quincenales,
corticoides en dosis descendente y rehabilitación,
encontrándose actualmente con azatioprina, sin
datos de actividad de la enfermedad pero con secuelas
neurológicas, paresia 3-4! /5 en MII y problemas
de memoria episódica.
Caso 2: Mujer de 32 años que ingresa por poliartritis,
úlceras orales, molestias oculares, dolor en
costado izquierdo y disnea. La paciente refiere
clínica de varios años de evolución consistente
en TVP en 1999, diagnóstico de neumonía atípica
en 2001 y 2002, úlceras orales recurrentes, lesiones
púrpuricas recurrentes tras depilación
eléctrica en MMII, y lesiones cutáneas en cara
que se diagnosticaron por biopsia como síndrome
de Sweet. A su llegada a Urgencias se le administró
tratamiento con corticoides a dosis altas,
tras lo que desaparecen las manifestaciones
articulares, persistiendo el dolor torácico y la
disnea; a las 24 horas postdepilación en piernas,
que se realiza encontrándose ingresada, reaparecen
las lesiones cutáneas, perifoliculares, papuloeritematosas
, de las que se toman biopsia con
resultado de vasculitis aguda compatible con Enfermedad
de Behçet por mecanismo de patergia
postdepilación. Las pruebas complementarias
realizadas, incluyeron datos de actividad biol!
ógica inflamatoria elevados (leucocitosis, PCR 6,
VSG 71), anemia normocítica leve, niveles de P-
ANCA positivo 1/160, ANA, ACA, AL negativos,
complemento e Ig normales, HLAB5 negativo,
orina y sedimento 10-15 hties p/c, 4-5 leuc, orina
de 24h aclar creat 87 mL/min, microalbuminuria.
El TAC torácico helicoidal muestra un engrosamiento
mural de aorta ascendente y de callado,
en relación con proceso inflamatorio, aortitis.
La revisión oftalmológica que se realizó fue
diagnóstica de epiescleritis. La paciente ha recibido
10 bolus quincenales de 500 mg de ciclofosfamida
y actualmente está en tratamiento con
azatioprina y prednisona.
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