Terapia biológica en la dermatología actual - Ibanezyplaza.com

Cuadernos 2 resumenes ok 4/2/09 18:18 Página 49
Cuadernos de Autoinmunidad · RESÚMENES
miento con ciclofosfamida oral y esteroides durante
1 año. En el año 2001 sufre recidiva nasosinusal/ocular,
y se inicia tratamiento con esteroides y
metotrexato, que hubo de retirarse al año, por hipertransaminasemia
mantenida, por lo que se sustituye
por azatriopina. En enero - 2008 (ya sin tratamiento
inmunosupresor) se detectó afectación
ósea destructiva del septo, cornetes,...y crecimiento
nodular de las fosas nasales en un TAC de senos,
por lo que ! se reinició tratamiento con ciclofosfamida
oral y corticoides, sin mejoría clínica ni biológica,
ni radiológica, sin fiebre ni disnea ni hemoptisis,
ni otra clínica acompañante. En la analítica
destacaba: hemograma, bioquímica sérica, estudio
de coagulación, sistemático de orina,
proteinuria de 24 horas,... normales o negativos.
ANA negativo. ANCA positivo patrón C-ANCA.
Mantoux negativo. La radiografía de tórax, ecografía
abdominal y exploración oftalmológica fueron
normales. Se plantea con el servicio de ORL el inicio
de tratamiento biológico con Rituximab como
uso compasivo a dosis de 375mg/m2 sc/semana
(cuatro dosis en total) según protocolo, con mejoría
clínica tanto de la sintomatología como radiológica,
con disminución de pólipos y de la ocupación
de los senos y fosas nasales.
Resultados y conclusiones: La WG es una vasculitis
necrotizante sistémica que afecta a los tractos
respiratorios superior e inferior y, en la mayoría
de los casos a los riñones. La enfermedad nasal se
da hasta en un 80% de los casos e incluye inflamación
de la mucosa con obstrucción nasal, ulceraciones
y perforaciones del septo nasal, epistaxis
y deformidad de la nariz “en silla de montar”.
El tratamiento se basa en los glucocorticoides
a dosis altas y la asociación a
inmunosupresores. El uso de la ciclofosfamida ha
revolucionado el tratamiento de las vasculitis tipo
GW y se considera el fármaco de elección para el
control de esta enfermedad, sin embargo, su limita
su uso durante periodos prolongados. La aparición
de otros fármacos (como micofenolato-mofetilo,
metotrexate, azatioprina, ciclosporina, inmunoglobulinas..),
radioterapia local, tratamientos
biológicos,... se han convertido en una
esperanza para los pacientes que no responden a
la terapia convencional o que han d! esarrollado
complicaciones por el tratamiento. Así en algunos
estudios se ha propuesto el uso de anticuerpos
antiCD20 (rituximab), a dosis de 375mg/m 2
sc /semana, un total de 4 infusiones puede beneficiar
y mejorar la enfermedad en pacientes con estenosis
subglótica, granulomas retrobulbares y
afectación de senos,... que no han respondido a
la terapia convencional.
SINDROME DE SCHONLEIN-HENOCH:
A PROPOSITO DE UN CASO
Macías Fernández, Inmaculada; Chozas Candanedo,
Nicolás; Gil Vélez, Ricardo; Gandía Martínez, Myriam;
García Pérez, Sergio.
Hospital Universitario Puerta del Mar.
Objetivos: El síndrome de Schönlein-Henoch
(SHC) es una vasculitis que se manifiesta por una
púrpura no trombocitopénica, artritis o artralgias,
dolor abdominal y, en una proporción variable de
enfermos, existencia de nefropatía. Aunque suele
afirmarse que es una vasculitis típica de la edad
pediátrica, casi un tercio de los pacientes son mayores
de 20 años. La nefritis es el principal factor
pronóstico en el SHC.
Material y métodos: Presentamos un paciente varón
de 58 años con antecedentes personales de
ser ex fumador desde hacía 2 años y padecer
EPOC tipo bronquitis crónica, que ingresa en
nuestra Sección por presentar lesiones cutánea
eritematosas, no pruriginosas que comenzaron
días previos, primero en miembros inferiores, aumentado
en número y extensión a nalgas, tronco,
miembros superiores y cara, acompañadas de poliartralgias
inflamatorias de pequeñas articulaciones
(manos y pies) del mismo tiempo de evolución.
No fiebre ni síntomas constituciones. No aftas
orales ni genitales. No dolor escrotal. No parestesias,
mialgias ni debilidad muscular. No
trastornos gastrointestinales, dolor abdominal ni
genitourinario. No disnea, tos ni expectoración.
No síndrome seco ni fenómeno de Raynaud.
Como antecedente epidemiológico de interés refiere
la toma de caracoles antes del proceso. Niega
ingesta de medicación concomitante. A la exploración
física, destacaba la existencia de edemas
con f! óvea en tarsos y zonas pretibiales, sin
signos de trombosis venosa profunda y lesiones
en piel compatibles con una púrpura palpable de
distribución universal respetando mucosas y algunas
vesículas en miembros inferiores (figuras 1
y 2). Entre las exploraciones complementarias se
objetivó una hemoglobina de 18.5 gr/dl; factor
reumatoide positivo; proteína C reactiva de
5.8mg/dl; proteinograma compatible con proceso
inflamatorio crónico, con complemento normal
e IgA elevada. En el sistemático de orina existía
microhematuria con una determinación de
proteínas de 2.859 mg en orina de 24 horas. La
función renal era normal. La determinación de
ANA, ANCA, crioglobulinas, anticuerpos antimembrana
basal glomerular, inmunocomplejos
circulantes, anticardiolipinas y beta2 microglobulinas
y anticuerpos antipéptidos citrulinados,
fueron negativos. La serología VHC, VIH y otros
virus fue negativa y la serología de virus de hepatitis
B fue compatible con infección crónica con
baja infect! ividad (con Ag HBs y Ac totales HBc y
Hbe positivos y carga vi! ral de V HB negativa). En
las pruebas de imagen realizadas (ecografías, radiologías,...)
no se encontraron alteraciones.
Se realizó una biopsia cutánea que fue compatible
con vasculitis leucocitoclástica purpúrica. Se
biopsió la médula ósea sin encontrar alteraciones
y en la biopsia renal se encontraron glomérulos,
ninguno hialinizado, sin formación de semilunas,
con cápsula normal, con leve aumento de la matriz
mesangial acompañada de algún foco de celularidad;
membranas basales normales; túbulos,
arterias, arteriales e intersticio, sin alteraciones y
el estudio con inmunofluorescencia mostró depósitos
para IgA ++ y C3+ en relación con el mesangio
y granular, todo ello compatible con una
nefropatía IgA grado I (clasificación de HAAS).
Con la sospecha de una SHC, se inicia tratamiento
con prednisona oral a dosis de 1mg/Kg/día, con
mejoría paulatina de las lesiones cutáneas. Además
se pautó tratamiento con ARA II y estatinas
como antiproteinúricos. Actualmente, tras un año
del diagnóstico, el paciente mantiene tratamiento
con dosis bajas de cortiocides, y presenta buena
función renal, proteinu! ria menor de 500mg/dl y
la carga viral del virus de hepatitis B sigue siendo
negativa. No ha desarrollado nuevos síntomas.
Resultados y conclusiones: El SHC histológicamente
se caracteriza por la existencia de una vasculitis
leucocitoclástica cutánea y depósito de
IgA por inmunofluorescencia directa en el sistema
vascular de cualquier órgano biopsiado,
como por ejemplo, riñón. La nefritis es el principal
factor pronóstico en el SHC. Su frecuencia oscila
entre el 20-100% y tiene mayor riesgo de presentación
y gravedad, en los adultos. En un 90%
sólo existe microhematuria, aunque también se
asocian oliguria, hipertensión arterial y/o proteinuria,
originando un síndrome nefrótico/nefrítico.
La afectación renal es dinámica y puede evolucionar
con los años, incluso en ausencia de manifestaciones
extrarrenales.
En cuanto al tratamiento, no se disponen de estudios
controlados y, aunque las lesiones cutáneas se
resuelven sólo con reposo, a veces pueden usarse
corticoides si son extensas o tienden a la cronicidad.
La artritis responde a AINE/corticoides. El tratamiento
con corticoides de las manifestaciones digestivas
y renales continúa en controversia, por la
posible resolución espontánea del cuadro y por la
ausencia de estudios controlados.. Por lo general,
es necesario el tratamiento sintomático de la posi-
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