VALUTAZIONE AUDIOLOGICA NELLE SINDROMI CRANIO-FACCIALI

stesso della madre, la possibile interazione fra più teratogeni, ecc. (Robert J Shprintzen,
1997)
Le più frequenti cause teratogene possono essere suddivise nelle seguenti categorie:
• Sostanze chimiche: metilmercurio, bifenilpolicloruro (PBC), toluene, diossina;
• Farmaci: anticonvulsivanti (idantoina, barbiturici, fentoina, trimetatone),
anticoagulanti (derivati cumarinici), chemioterapici (aminopterina, metotrexate), isoretinoidi
(acido retinico, vitamina A), psicotropi (talidomite).
• Sostanze tossiche e droghe: l’azione teratogena dell’alcool, che si manifesta durante
tutta la gravidanza, ha ovviamente i suoi effetti maggiori durante i primi mesi; lo stesso
dicasio per le droghe, come eroina e cocaina.
• Infezioni: sono di particolare interesse in quanto la maggior parte delle sordità
acquisite in epoca prenatale è provocata da un gruppo di agenti infettivi.
In ordine di importanza la Rosolia, il cui virus oltre a malformazioni cardiovascolari,
anomalie oculari, lesioni scheletriche, ritardo di crescita e ritardo mentale, se infetta la coclea
durante il suo sviluppo, può produrre sordità.
La Toxoplasmosi, contratta in epoca fetale, può essere responsabile sia di alcune sordità a
comparsa in epoca postnalate, che di alcune sordità congenite. La possibilità di
compromissione uditiva, può essere dovuta a lesioni tanto a carico dell’organo del Corti (in
questo caso consistono nella calcificazione del legamento spirale e della stria vascolare),
quanto a carico del nervo cocleare e dei centri superiori per fattori tossici, anossiemici,
conseguenze di encefaliti, etc.
L’infezione causata dal Citomegalovirus. può avere conseguenze estremamente gravi. I
soggetti che riescono a sopravvivere (70-80%), vanno incontro a patologie polimorfe quali:
ritardo mentale, epatite e cirrosi, anemia eritoblastica, alterazioni neurologiche, corioretinite e
sordità. Nella genesi della sordità gioca un ruolo decisivo l’infezione labirintica; sono state
però evidenziate anche malformazioni del labirinto osseo, e ipotizzate lesioni delle vie
acustiche, soprattutto per fattori tossici. Comunque la sordità è quasi sempre bilaterale e
grave, in particolare nei toni acuti.
Oltre a quelle sopra elencate, vi sono altre infezioni molto importanti per la gravità del
quadro che possono determinare, come la Varicella e la Sifilide.