RELATO DE CASO113Carcinoma mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> da córnea:relato <strong>de</strong> um casoCorneal mucoepi<strong>de</strong>rmoid carcinoma: a case reportPatricia <strong>Mar</strong>ia Fernan<strong>de</strong>s <strong>Mar</strong>back 1 , Eduardo Ferrari <strong>Mar</strong>back 1,2 , Cristine <strong>de</strong> Oliveira Libório 3 , Roberto Lorens <strong>Mar</strong>back 4RESUMORelatamos um caso <strong>de</strong> carcinoma mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> da córnea, sem envolvimento dolimbo córneo-escleral, em paciente portador <strong>de</strong> xero<strong>de</strong>rma pigmentoso com história <strong>de</strong>cirurgia prévia no mesmo olho. O prontuário e as secções histopatológicas obtidas dalesão foram revisadas. O estudo anátomopatológico revelou carcinoma mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>em região central da córnea, sem evidências <strong>de</strong> atipias na região periférica. A evoluçãodo caso sugere a origem da neoplasia em células límbicas que migraram para a regiãocentral da córnea, ou a remota possibilida<strong>de</strong> <strong>de</strong> surgimento da lesão na região central dacórnea, <strong>de</strong>vido à doença <strong>de</strong> base do paciente (xero<strong>de</strong>rma pigmentoso).Descritores: Xero<strong>de</strong>rma pigmentoso, Carcinoma mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>, Córnea/patologia,relatos <strong>de</strong> casos [tipo <strong>de</strong> publicação]INTRODUÇÃONeoplasias da córnea quase sempre representamextensões <strong>de</strong> lesões neoplásicas primáriasda conjuntiva bulbar e límbica (1) .A ocorrência<strong>de</strong> carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> na córnea sem envolvimentodo limbo esclerocorneano tem sido raramente registrada(2) . O estudo clínico-patológico <strong>de</strong> um caso <strong>de</strong> carcinomaepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>, variante mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>, localizadona regão central da córnea motivou o presente relato.RELATO DO CASOPaciente <strong>de</strong> 11 anos, masculino, teve diagnóstico<strong>de</strong> xero<strong>de</strong>rma pigmentoso aos 7 anos <strong>de</strong> ida<strong>de</strong>, ocasiãoem que começou a apresentar lesões pigmentadas napele, principalmente em face. Aos 10 anos, apresentoutumoração no OD, sendo submetido à cirurgia paraexérese do tumor em outro serviço. Os pais não sabiaminformar se foi realizado exame histopatológico do espécimecirúrgico. Seis meses após a cirurgia, passou aapresentar tumor na região central da córnea, procurandonosso serviço 6 meses após ter notado o aparecimentoda tumoração.Ao exame oftalmológico, apresentava acuida<strong>de</strong>visual <strong>de</strong> percepção luminosa no OD e 20/20 no OE.Havia presença <strong>de</strong> tumoração leucoplásica elevada naporção central da córnea direita com alguns vasos dilatadospartindo da conjuntiva bulbar nasal em direção àmesma.A periferia da córnea, entre a lesão leucoplásicae o limbo nasal, apresentava diminuição da transparência,mas não exibia aspecto <strong>de</strong> invasão neoplásica. Ha-1Oftalmologista do Hospital Universitário Professor Edgard Santos. Universida<strong>de</strong> Fe<strong>de</strong>ral da Bahia – Salvador (BA) – Brasil.2Oftalmologista do Hospital São Rafael. Fundação Monte Tabor - Salvador (BA) – Brasil.3Aluna do Curso <strong>de</strong> Especialização em <strong>Oftalmologia</strong>. Faculda<strong>de</strong> <strong>de</strong> Medicina. Universida<strong>de</strong> Fe<strong>de</strong>ral da Bahia - Salvador (BA) – Brasil.4Professor Titular <strong>Oftalmologia</strong>. Doutor. Faculda<strong>de</strong> <strong>de</strong> Medicina. Universida<strong>de</strong> Fe<strong>de</strong>ral da Bahia. Chefe do Serviço <strong>de</strong> <strong>Oftalmologia</strong> doHospital São Rafael. Fundação Monte Tabor - Salvador (BA) – Brasil.Recebido para publicação em 10/06/2004 - Aceito para publicação em 13/12/2004Rev Bras Oftalmol. 2005; 64 (2): 113-116
114Patrícia M. F. <strong>Mar</strong>back, Eduardo <strong>Mar</strong>back, Cristine <strong>de</strong> Oliveira Libório, Roberto Lorens <strong>Mar</strong>backvia afinamento escleral nas proximida<strong>de</strong>s da inserçãodo músculo reto medial, permitindo a i<strong>de</strong>ntificação dapigmentação melânica da corói<strong>de</strong> (Fig.1). Face às evidênciasbiomicroscópicas <strong>de</strong> invasão corneana profundae da acuida<strong>de</strong> visual <strong>de</strong> apenas percepção luminosa,o paciente foi submetido à enucleação do OD.O estudo anátomopatológico revelou na porçãocentral da córnea presença <strong>de</strong> neoplasia constituída porcélulas epiteliais contendo núcleos pleomórficosbasofílicos e exibindo acentuado grau <strong>de</strong> polimorfismoe hipercromatismo nucleares, bem como inúmeras figuras<strong>de</strong> mitose atípicas. De permeio a tais células, foramobservados vários espaços císticos contendo materialeosinofílico, homogêneo e acelular (Figura 2). Aneoplasia invadia profundamente o estroma corneanona sua porção central, até as proximida<strong>de</strong>s da membrana<strong>de</strong> Descemet. Foi possível observar em ambos os ladosa presença <strong>de</strong> epitélio corneano não neoplásico esten<strong>de</strong>ndo-sedo limbo até a neoplasia central. No ladonasal, o epitélio corneano apresentava discretoespessamento, sem sinais <strong>de</strong> atipia. O estroma, neste lado,mostrava vasos sanguíneos e fibroblastos. Chamava aatenção acentuado afinamento escleral no lado nasal doglobo ocular. Demais estruturas oculares não mostravamanormalida<strong>de</strong>s. O diagnóstico foi <strong>de</strong> carcinomamucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> <strong>de</strong> córnea com invasão profunda epannus fibrovascular.O paciente retornou ao Serviço três anos após aenucleação apresentando tumoração em região temporalda conjuntiva à direita.A exérese cirúrgica foi realizadae o estudo anátomopatológico revelou tratar-se <strong>de</strong>carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>.Foi acompanhado por seis anos após a enucleaçãodo OD, sem mais recidivas conjuntivais. No entanto, submeteu-sea quatro procedimentos cirúrgicos para retirada<strong>de</strong> tumores na face que foram histologicamente diagnosticadoscomo carcinomas epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>s.DISCUSSÃOA ocorrência <strong>de</strong> carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> invasivoprimário <strong>de</strong> córnea é consi<strong>de</strong>rada rara (2) , embora algunscasos <strong>de</strong> neoplasia intra-epitelial <strong>de</strong> córnea semenvolvimento do limbo córneo-escleral tenham sido<strong>de</strong>scritos na literatura (3-5) . Cameron & Hidayat (2) relataramdois casos <strong>de</strong> carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> invasivo primário<strong>de</strong> córnea em pacientes sem cirurgia ocular prévia,chamando atenção que em um dos casos havia achadoshistopatológicos sugestivos <strong>de</strong> dano actínico.No caso aqui relatado, o paciente tinha o diagnóstico<strong>de</strong> xero<strong>de</strong>rma pigmentoso com história <strong>de</strong> exéreseFigura 1. Presença <strong>de</strong> lesão leucoplásica na porção central da córnea.Notar que o afinamento em porção nasal da esclera permitei<strong>de</strong>ntificação da pigmentação melânica da corói<strong>de</strong>.Figura 2. Presença <strong>de</strong> células neoplásicas no estroma corneano, cominvasão profunda chegando próxima à membrana <strong>de</strong> Descemet (abaixoà direita). No <strong>de</strong>talhe, observam-se espaços císticos contendo materialeosinofílico, homogêneo e acelular, compatível com diagnóstico <strong>de</strong>carcinoma mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>.<strong>de</strong> lesão tumoral em conjuntiva do mesmo olho um anoantes da apresentação da lesão corneana. Este procedimentofoi realizado no interior do estado e não foi possívelesclarecer a natureza da tumoração e tão pouco oestadiamento porque os familiares do paciente não possuíamlaudo anátomopatológico. Achados oculares associadosao xero<strong>de</strong>rma pigmentoso incluem tumores <strong>de</strong>pálpebra, hiperemia conjuntival crônica, opacida<strong>de</strong>scorneanas, carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> <strong>de</strong> limbo e pterígiobilateral (6) .Mo<strong>de</strong>los animais <strong>de</strong> indução <strong>de</strong> tumor corneanopor radiação ultra-violeta (UV) em roedores mostraramo <strong>de</strong>senvolvimento <strong>de</strong> tumor na córnea central, masquase sempre tumores <strong>de</strong> origem mesenquimal (7,8) .Rev Bras Oftalmol. 2005; 64 (2): 113-116
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