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Mar-Abr - Sociedade Brasileira de Oftalmologia

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Carcinoma mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> da córnea: relato <strong>de</strong> um caso115Sabourin et al. testaram a influência da radiação UV naindução <strong>de</strong> tumores corneanos em um marsupial sulamericano,Mono<strong>de</strong>lphis domestica, e induziram 154 tumoresprimários da córnea, todos <strong>de</strong> origemmesenquimal, fibrossarcomas na gran<strong>de</strong> maioria, e nasuperfície <strong>de</strong> dois <strong>de</strong>stes tumores houve o <strong>de</strong>senvolvimento<strong>de</strong> carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> (9) .Pacientes com xero<strong>de</strong>rma pigmentoso possuemum <strong>de</strong>feito enzimático no reparo <strong>de</strong> danos ao DNA induzidospor radiação UV, o que facilita o aparecimento<strong>de</strong> lesões neoplásicas em áreas da pele expostas à luzsolar (face) e nos olhos (10) . Em mo<strong>de</strong>lo animal <strong>de</strong>senvolvidoem camundongos para simular o <strong>de</strong>feito no reparodo DNA presente em pacientes com xero<strong>de</strong>rmapigmentoso, após 14 semanas <strong>de</strong> radiação UV em baixadose, 19 em 20 camundongos <strong>de</strong>senvolveram hiperplasiaepitelial e carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> primário da córnea,contra nenhum do grupo controle (11) .O limbo córneo-escleral tem sido consi<strong>de</strong>radocomo fonte <strong>de</strong> células para a renovação do epitéliocorneano. Existem evidências da existência <strong>de</strong> célulastronco resi<strong>de</strong>ntes no limbo, responsáveis pela reposiçãodas células epiteliais corneanas, um processo que ocorreda periferia para o centro (12) . Uma das explicações para osurgimento <strong>de</strong> tumores em região central da córnea, seriasua origem a partir <strong>de</strong> tais células e posterior migraçãopara o centro da córnea (13) .A membrana <strong>de</strong> Bowman, que não sofreu agressãocirúrgica prévia, é habitualmente resistente à invasãotumoral (14) . Na ausência <strong>de</strong> excisão completa préviacom lesão da membrana <strong>de</strong> Bowman, invasão do estromacorneano po<strong>de</strong> acontecer nas variantes mucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>e fusocelular do carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> epacientes imunocomprometidos, embora a maior partedos relatos seja em caso <strong>de</strong> lesões primárias daconjuntiva (15-17) .No caso aqui relatado, apesar <strong>de</strong> não haver comprometimentoda periferia corneana pela tumoração, opaciente havia sido submetido à cirurgia ocular prévia,no mesmo olho, para exérese <strong>de</strong> lesão <strong>de</strong> conjuntiva. Talfato nos faz acreditar na possibilida<strong>de</strong> <strong>de</strong> migração <strong>de</strong>células tumorais da região límbica para o centro dacórnea. Por outro lado, trata-se <strong>de</strong> um paciente com umadoença <strong>de</strong> base que possibilita o surgimento <strong>de</strong> múltiplaslesões neoplásicas induzidas por radiação actínicaem áreas expostas à luz do sol, comprovado pelas múltiplaslesões <strong>de</strong>senvolvidas pelo paciente nos seis anos <strong>de</strong>acompanhamento após a enucleação do OD.Não é possível concluir a origem da tumoraçãocentral da córnea neste paciente, por não havercontinguida<strong>de</strong> da lesão central com o limbo esclerocorneano.Duas hipóteses são sugeridas: (1) a lesão tersido originada <strong>de</strong> célula límbica neoplásica que posteriormentemigrou para a região central da córnea, explicaçãomais provável na opinião dos autores; (2) <strong>de</strong>vidoà doença <strong>de</strong> base do paciente (xero<strong>de</strong>rma pigmentoso)e a possibilida<strong>de</strong> da lesão ter se originado na porçãocentral da córnea.Os autores optaram pela enucleação do globoocular envolvido neste caso. O carcinoma epi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong>é uma neoplasia com células dispersivas, com potencial<strong>de</strong> invasão intra-ocular e disseminação metastática, principalmentequando houve prévia exérese <strong>de</strong> tumor comconseqüente afinamento escleral (18) . A variantemucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> tem um comportamento mais agressivo.Hwang e cols. relataram três casos <strong>de</strong> carcinomamucoepi<strong>de</strong>rmói<strong>de</strong> <strong>de</strong> conjuntiva que receberam tratamentoconservador. Em todos eles houve recidiva localda lesão, sendo que um dos pacientes <strong>de</strong>senvolveu doençametastática 16 meses após o tratamento (19) .SUMMARYWe Report a case of mucoepi<strong>de</strong>rmoid carcinoma locatedin the central cornea in a patient with diagnose ofxero<strong>de</strong>rma pigmentosum and a previous history ofsurgery in the same eye. Clinical chart andhistopathological sections were revised. Thehistopathological sections displayed mucoepi<strong>de</strong>rmoidcarcinoma in the central cornea without atypical cells inthe periphery. The case suggests the migration of stemcells from the limbus to the central cornea as the origin ofthe tumor or the possibility of a central cornea originatedtumor in a patient with xero<strong>de</strong>rma pigmentosum.Keywords: Xero<strong>de</strong>rma pigmentosum; mucoepi<strong>de</strong>rmoidcarcinoma; cornea/patologia; case reports[publication type].REFERÊNCIAS:1. Daxecker F, Philipp W, Mikuz G. Corneal carcinoma.Ophthalmologica. 1989; 198:163-5.2. Cameron JA, Hidayat AA. Squamous cell carcinoma of thecornea. Am J Ophthalmol. 1991; 111: 571-4.3. Waring GO III, Roth AM, Eikins MB. Clinical and pathologic<strong>de</strong>scription of 17 cases of corneal intraepithelial neoplasia.Am J Ophthalmol. 1984; 97: 547-59.4. Campbell RJ, Bourne MW. Unilateral central cornealepithelial dysplasia. Ophthalmology. 1981; 88:1231-8.5. Dark AJ, Streeten BW. Perinvasive carcinoma of the corneaand conjunctiva. Br J Ophthalmol. 1980; 64:506-14.6. Royal JL, Rao VA, Srinivasan R, Agrawal K. Oculocutaneusmanifestations in xero<strong>de</strong>rma pigmentosa. Br J Ophthalmol.1994; 78:295-7.Rev Bras Oftalmol. 2005; 64 (2): 113-116

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