Mar-Abr - Sociedade Brasileira de Oftalmologia

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123Tortuosidade vascular retiniana congênita– relato de casos **DISCUSSÃOBeyer (1) , em 1958, foi o primeiro a relatartortuosidade vascular congênita com hemorragiasmaculares superficiais em indivíduos da mesma família,sugerindo desde então a presença de um fator geneticamenteherdado, provavelmente autossômico dominante.Sears et al. (2) relataram uma família com T.V.C.R.Uma mulher com 58 anos que apresentava hemorragiasretinianas com tortuosidade vascular em ambos os olhos,especialmente na área macular; e seu irmão, de 63 anos,com história de hemorragias fundoscópicas desde os 18anos de idade. Ambos foram investigados e nenhumadoença sistêmica foi encontrada.Kayazawa et al. (3)relataram um caso detortuosidade vascular retiniana com hemorragia macularem uma japonesa de 58 anos, com exame clínico elaboratorial sem particularidades. A hemorragia foi absorvidarapidamente sem prejuízo para a acuidade visual.Esse foi o primeiro caso relatado em uma oriental.Gauss (4) relatou a alta incidência de tortuosidadevascular retiniana em pacientes míopes de -1 a -3 e acimade 10 dioptrias, bem como hipermétropes com errosrefrativos de +1 a +7 dioptrias. Dos indivíduos supostamentenormais, 15,3% mostraram alguma tortuosidadecongênita das arteríolas.Awan (5) determinou a prevalência de anomaliasvasculares retinianas de 2.100 pacientes saudáveis atravésdo exame de fundo de olho. Nesse trabalho, apenas 10pacientes (0,47%) apresentaram tortuosidade anômaladas artérias. Ao contrário de uma das publicações deGauss (4) , que determinava a tortuosidade arterial isoladaocorrendo em 16% da população, esse estudo estabeleceuque tais casos não são tão comuns quanto se acreditava.Comparando-se estas estimativas é razoável aludirque: o diagnóstico clínico pode ser subestimado e a incidênciade hemorragias nestes quadros parece ser baixa.Wells et al. (6)publicaram relato sobretortuosidade arteriolar progressiva herdada, no padrãoautossômico dominante e com hemorragias espontâneas.Crianças de duas gerações, que apresentavam hemorragiasretinianas, sofreram investigação laboratorialexaustiva, para somente mais tarde, ao serem novamenteexaminadas, as tortuosidades vasculares tornarem-seevidentes. Portanto, nesta faixa etária a hipótese daT.V.R.C. deve ser cogitada na presença de focoshemorrágicos sem etiologia aparente.Johns et al. (7)estudaram 20 pacientes comcoarctação da aorta, que é um dos diagnósticos diferenciaisda T.V.C.R. Desses, apenas 7 apresentaramtortuosidade vascular (4 do tipo arteriolar isolada e 3,Rev Bras Oftalmol. 2005; 64 (2): 121-124arteriolo-venular).Storimans et al. (8)descreveram uma novasíndrome de herança autossômica dominante que deveser lembrada como diagnóstico diferencial da T.V.C.R.Essa doença foi analisada em 250 membros de uma família(quatro gerações) e cursa com tortuosidade e variaçãono calibre dos vasos, hemorragias, telangectasias,oclusão vascular periférica e central e progressão pararetinopatia proliferativa.Apesar de vários relatos e séries, pouco se conhecesobre a incidência, o padrão de ocorrência e afreqüência das conseqüências secundárias na T.V.R.C.Apenas um dos casos aqui expostos foi de diagnósticocasual. Nos demais, perturbações visuais estavampresentes. O achado predominante foi a anomaliamorfológica dos vasos retinianos envolvendo artérias eveias. Fatores predisponentes como uso de drogas, doençascardiovasculares, hematológicas e endocrinológicasforam excluídos. O aspecto das hemorragias intraretinianasdispersas nos quatro quadrantes, semelhante àfundoscopia de oclusão de veia central da retina foi encontradoem dois pacientes não tendo sido observadosfocos de exsudação ou escapes. A T.V.C.R é um diagnósticode exclusão, somente firmado após rigorosa avaliaçãoclínica e laboratorial, afetando a todos os quadrantes daretina. Apenas alguns familiares de nossos casos foramexaminados, sendo curioso o achado do quadro em umacriança. Dois casos tiveram em comum o aspecto recorrentedas hemorragias e ausência de seqüela funcional.Ressalta-se que sempre há certo grau detortuosidade nos vasos da retina, como suaves ondulaçõesno sentido lateral de seu percurso; portanto, nãoexiste um limite preciso entre um trajeto vascular detortuosidade normal e outro anômalo. O diagnósticoampara-se na apresentação clínica individual, fortalecendo-sena presença dos sinais aqui descritos.Sabe-se que a tortuosidade acentua-se com aidade, principalmente durante a adolescência, fato inerenteà angioesclerose. Porém, na T.V.C.R. os achadossão precoces, podendo ter como complicação osurgimento de hemorragias que podem cursar com diminuiçãoda acuidade visual, se atingirem a mácula.Ocorrem espontaneamente ou após pequeno trauma.Adespeito do sangramento recorrente, a visão costumaretornar a seus níveis normais.Ainda em relação à patogênese, observa-se quehá uma ligação entre tortuosidade vascular retiniana,diâmetro e pressão transmural. Acredita-se que com aelevação desta última, há um aumento no diâmetrovascular. Por outro lado, a tortuosidade não aumenta atéque uma pressão crítica seja alcançada. Isto sugere que
124Roberta S Santos, Cláudia Tyllmann, Ricardo R Amin, Manuel A P Vilelanas pressões transmurais elevadas a tortuosidade é oindicador mais sensível, enquanto nas baixas pressões odiâmetro acaba tendo uma sensibilidade maior (9) .Formas secundárias de tortuosidade vascular sãomais freqüentes e conhecidas, tais como as causadaspela policitemia, leucemia, disproteinemia, anemia decélulas falciformes, disautonomia familiar, mucopolissacaridoseVI, e doença de Fabri (10) . Quando restritasàs artérias, as possibilidades de coarctação da aorta ehipertensão arterial sistêmica não maligna devem serconsideradas. Tortuosidade venosa isolada, que é sempreacompanhada por dilatação e obscurecimento dacoluna de sangue, pode ocorrer em casos de obstruçãovenosa e doenças que causam hiperviscosidade.Tortuosidade mista de artérias e veias, que é a formamais comum, aparece em doenças cardíacas congênitas,doença de Coats, Von Hippel e Whippel. Existemtrês mecanismos fisiopatológicos responsáveis por essasanomalias circulatórias: fluxo turbulento, fluxo lentoe repercussão trombo-embólica da circulaçãosistêmica (10-12) .Pode-se inferir pelo contexto exposto que a histórianatural da T.V.C.R. é favorável, mesmo se complicada pelaocorrência de hemorragias. Não há necessidade de interferênciaterapêutica. Nossos casos e de outros cursaram destaforma, não exibindo, à angiografia fluoresceínica, fontestransitórias ou permanentes de escape. É interessante aobservação em longo prazo das crianças com TVRC, nomínimo para evitar enganos diagnósticos.SUMMARYWe report three cases of congenital retinal vasculartortuosity, discussing their clinical findings and diagnosis,and the evolution of the disease. Retrospective research,on the retinal department, for the last five years, with casereport and literature review. Three cases. First, BCW, 43years old, complaining dark stain which on indirectophtalmoscopy shows exaggerated tortuosity of retinalvessels and retinal hemorrhages. The second, ECF, 48 yearsold, complaining low visual acuity, with indirectophtalmoscopy examination presenting tortuositypunctual dispersed hemorrhages. The third, RA, 27 yearsold, come for hordeolum, and the indirect ophthalmologicexamination reveal exaggerated arteriovenous tortuosity.Congenital retinal vascular tortuosity is a rare diseasewith possible genetically inheritance. Recurrent retinalhemorrhages could be present with spontaneous resolution.There is a good visual prognosis.Keywords: Retinal artery/abnormalities; Eyeabnormalities; Case reports [publication type].REFERÊNCIAS1. Beyer EM. [Familial Tortuosity of the smal retinal arteriesaccompanied by hemorrhagin of the macula]. Klin MonatsblAugenheilkd. 1958; 132:532-39. Germany.2. Sears J, Gilmam J, Sternberg P Jr. Inherited retinal arteriolartortuosity with retinal hemorrages. Arch Ophthalmol. 1998;116:1185-88.3. Kayazawa F, Machida T, Retinal arteriolar tortuosity withmacular hemorrhage. Ann Ophthalmol. 1983; 15: 42-3.4. Gauss H. [On the path of vessels in the retina]. ArchOphthalmol. 1930; 123: 427. Germany.5. Awan KJ, Arteriolar vascular abnormalities of the retina. Arch.Ophthalmol. 1977; 95: 1197-202.6. Wells CG, Kalina RE, Progressive inherited retinal arteriolartortuosity with spontaneous retinal hemorrhages.ophthalmology 1982; 92: 1015-24.7. Johns KJ, Johns JA, Ferman SS, Retinal vascular abnormalitiesin patients whit coarctation of the aorta. Arch Ophthamol.1991;109:1266-8.8. Storimans CWJM, Oosterhuis JA, Van Schooneveld MJ, BOSPJM, Maaswinkel-Mooy PD, Familial vascular retinopathy.Documenta Ophthalmol. 1990; 75:259-261.9. Hart HE, Measurement and classification of retinal vasculartortuosity. Intern Med Informatics. 1999; 53: 239-52.10. Gass JDM, Stereoscopic atlas of macular diseases diagnosisand treatment. 4 ed. St Louis, Mosby, sd. p.438.11. Wise GN, Colint D, Henking P, The retinal circulation. NewYork, Harper e Row, 1971. p. 220-1.12. Nano HM, Fundus oculi: patologia vasculo-retiniana. BuenosAires, Optimus, 1953. p. 282-3.ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA:Departamento de Ensino, Curso de Especialização“Ivo Corrêa-Meyer”Rua Félix da Cunha, 496Porto Alegre-RS - CEP 90570-000E-mail: iicm@terra.com.brRev Bras Oftalmol. 2005; 64 (2): 121-124
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