4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

E. MANIFESTATIONS CLINIQUES
1. L'anémie
Elle est habituellement modérée, d'intensité variable d'un sujet à
l'autre.
Dans les formes atténuées, elle est compensée par l'augmentation de
l'érythropoïèse.
Elle peut s'aggraver brutalement lors de poussées évolutives avec un
risque de décompensation cardiaque.
Le nombre des globules rouges est en moyenne de 3,5 millions/mm 3 .
Le taux d'hémoglobine varie d'un patient à l'autre mais varie aussi
dans le temps chez un même patient. Le VGM est soit normal, soit un
peu bas. (11) (13)
La concentration corpusculaire moyenne en Hb (CCMHb) est le plus
souvent augmentée entre 35 et 39 10.
Le taux des réticulocytes est toujours augmenté. (8)(11)(14)
Un faible pourcentage d'érythroblastes circulants est parfois
rencontré dans les poussées évolutives.
Le myélogramme, inutile au diagnostic, montrerait une moëlle très
riche avec une érythroblastose médullaire compensatrice
cytologiquement normale. (15) Parfois, on note une moëlle
mégaloblastique par carence relative en folate consécutive à
l'augmentation des besoins pour l'érythropoïèse. (8) (14)
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