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La crise érythroblastopénique est le plus souvent précédée par des manifestations rhinopharyngées ou des voies aériennes supérieures, un état pseudogrippal avec arthralgies. Il n'y a ni recrudescence de l'ictère, ni de la splénomégalie. Biologiquement, on observe: une anémie normochrome normocytaire avec parfois une granulopénie et une thrombopénie voire un syndrome mononucléosique mineur. - un taux de réticulocytes très bas voire nul. - le myélogramme est inutile mais confirmerait une atteinte préférentielle de la lignée érythroïde. - après 10 jours, apparaît une crise réticulocytaire avec myélémie, polynucléose et thrombocytose. L'évolution spontanée se fait vers la guérison en 10 à 15 jours mais l'intensité de l'anémie nécessite souvent des transfusions. 3. Autres compl ications a) Lithiase biliaire pigmentaire Il s'agit d'une lithiase pigmentaire de bilirubinate de calcium. Elle est fréquente dans la sphérocytose héréditaire et dans les autres types d'anémie chronique hémolytique. La probabilité d'apparition d'une lithiase biliaire augmente avec l'âge, mais peut s'observer chez l'enfant dès l'âge de 3 ans. (23)(24) 38
L'incidence est de 30 10 en moyenne chez l'adulte et de 10 10 chez l'enfant. La lithiase biliaire est le plus souvent vésiculaire mais elle peut être située au niveau du canal cholédoque de façon non exceptionnelle. Chez l'enfant, cette lithiase biliaire est de découverte fortuite le plus souvent. (28) Chez l'adulte, elle se manifeste par des coliques hépatiques (parfois mode de découverte de la sphérocytose héréditaire). (25) L'échographie, à la recherche d'une lithiase biliaire, fait partie du bi lan chez les patients devant être splénectomisés et son existence est à elle seule une indication de splénectomie associée à une cholécystectomie. (25) Une lithiase biliaire peut se compliquer d'angiocholite: la choléstase peut se rajouter à un ictère hémolytique (hyperbilirubinémie libre). Devant un ictère à bilirubine mixte, il faut penser à une lithiase cholédocienne et à une hépatite post-transfusionnelle. (15) b) Hyperplasie érythropoïétique extramédullaire et anomalies osseuses (1) Hétérotopies médullaires médiastinales Elles sont caractérisées par leur siège postéro-inférieur, leur aspect bi latéral « à cheval sur le rachis» à la radiographie. 39
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