4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

2. Complications hématolo9~
Les crises de déglobulisation sont les manifestations caractéristiques
et habituelles de la sphérocytose héréditaire. Elles apparaissent
aussi
bien dans les formes atténuées (étant parfois un mode de
révélation) que dans les formes anémiques chroniques.
Elles constituent une cause considérable de morbidité par leur
sévérité et leur fréquence de survenue.
Elles relèvent soit d'un mécanisme d'hyperhémolyse brutale, soit
d'une aplasie médullaire transitoire.
a) Les crises hémolytiques aiguës
Elles sont le résultat d'une exacerbation brutale de l'hémolyse des
globules rouges déclenchée à l'occasion d'une infection intercurrente,
vi raie ou bactérienne.
Cliniquement, elles se manifestent par:
- une altération de l'état général.
- une fièvre.
- une majoration de l'ictère.
- des douleurs lombaires et abdominales (parfois d'allure pseudochirurgicale).
- des nausées et des vomissements.
- une splénomégalie accentuée qui devient sensible.
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