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c) Anomalies de la croissance et de la puberté Elles se retrouvent dans les formes graves non splénectomisées qui s'accompagnent d'un retard staturo-pondéral important avec des déformations crânio-faciales et des altérations osseuses. On retrouve une tendance au retard de croissance staturo-pondérale et pubertaire avec retard intellectuel et des troubles du caractère (ces derniers sont une conséquence de l'hémolyse et disparaissent après la splénectomie). Actuellement, ces manifestations sont occasionnelles. (14) d) Les ulcères de jambes Complication classique mais rare (10 10 d'après BOUSSER et collaborateurs) (26) de la sphérocytose héréditaire, elle peut parfois révéler la maladie. (14) Ces ulcères sont (30)(31) : - sans étiologie locale (sans cause neurologique ou vasculaire). - présents chez l'adulte jeune très rarement chez l'enfant. - localisés au niveau des jambes, bilatéraux, en région malléolaire. - peu suintants mais très hémorragiques, le plus souvent douloureux. - résistants à toutes thérapeutiques locales ou générales. 42
- guéris par la splénectomie avec persistance de cicatrices sidérosiques. Leur pathogénie est incertaine. e) Compl ications rares § Une maladie dégénérative de la moëlle épinière d'évolution lentement progressive apparaissant après 50 ans avec un processus démyéli nisant a été décrite chez un petit nombre de malades. Elle pourrait résulter d'une anomalie de la spectrine. (14) § Hémosidérose et hémochromatose et de multiples maladies endocriniennes de surcharge : dues à la surcharge en fer conséquence de l'hémolyse et de multiples transfusions. (14) § Une hypergammaglobulinémie et une gammapathie monoclonale: l'hypothèse, selon laquelle la stimulation chronique du système réticulo-endothélial serait néoplasique des immunocytes a été émise. (14) , a l'origine de la transformation § Une thrombose de la veine porte et des varices oesophagiennes. (14) § Un carcinome primitif de la vésicule chez un patient de 36 ans a été rapporté. (14) § Quelques rares cas d'ischémie cérébrale ont été observés. (32) § Stries angoïdes. 43
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