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4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

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G. LE DIAGNOSTIC<br />

Le diagnostic <strong>de</strong> la sphérocytose héréditaire repose sur 2 critères:<br />

- la mise en évi<strong>de</strong>nce d'un syndrome hémolytique<br />

- le diagnostic spécifique d'espèce.<br />

1. Le syndrome hémolyti~<br />

a) Anémie<br />

En l'absence <strong>de</strong> crise hémolytique ou d'érythroblastopénie, elle est en<br />

général modérée.<br />

· la numération globulaire est <strong>de</strong> l'ordre <strong>de</strong> 3 à 4 millions/mm 3<br />

· le taux d'hémoglobine varie <strong>de</strong> 8 à 11 gl100 ml<br />

· l'anémie est normochrome<br />

· le volume globulaire moyen (VGM) est conservé avec une surface<br />

membranaire qui est diminuée. L'anémie est normocytaire. (6)(11)<br />

L'anémie peut manquer ou être discrète à cause <strong>de</strong> l'hyperactivité<br />

médullaire qui compense plus ou moins l'hémolyse. (33)<br />

b) Signes <strong>de</strong> régénération globulaire<br />

On note une compensation <strong>de</strong> la <strong>de</strong>struction périphérique excessive<br />

<strong>de</strong>s hématies par la moëlle osseuse.<br />

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