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3. La splénomég~ La rate est le siège préférentiel de l'hémolyse. Elle est hypertrophiée chez 75 à 82 10 des sujets atteints. Asymptomatique, elle peut se manifester par une sensation de pesanteur ou par de violentes douleurs. Elle varie en tai Ile avec les poussées ictéro-anémiques de la maladie. En général, elle est tout juste palpable mais peut prendre des dimensions considérables (jusqu'à atteindre l'ombilic ou la crète iliaque). Cette splénomégalie est lisse, ferme, non douloureuse à la palpation. Elle n'est génératrice d'aucune complication. (14)(17)(18) Il n'y a pas de corrélation entre la tai Ile de la rate et la sévérité de la maladie. (17) L'hépatomégalie doit faire suspecter une complication ou une erreur de diagnostic. 4. Signes cliniques chez le nouveau-né L'ictère est le plus souvent précoce. Il débute dès les premières heures de la vie, parfois seulement au 2 ème ou 3 ème jour, plus rarement en fin de première semai ne. Il possède tous les caractères d'un ictère hémolytique, méconium et selles de couleur normale, urines claires sauf en cas d'hémolyse très intensive (augmentation de l'urobilinurie). 32
Cet ictère peut être isolé et la pâleur cutanéo-muqueuse inconstante. Le foie et la rate sont en général normaux, la splénomégalie n'apparaît de façon inconstante chez le nouveau-né que dans les premières semaines ou mois suivants. F. EVOLUTION ET COMPLICATION L'évolution spontanée de la sphérocytose héréditaire est très variable. Les formes graves découvertes dans la plupart des cas pendant l'enfance entraînent une mauvaise tolérance et représentent 20 % des cas, selon IZRAËL et collaborateurs. (11) Dans la majorité des cas, la tolérance est satisfaisante du fait d'une hémolyse moyenne compensée. Dans 15 /0, l'affection est même très bien supportée, pouvant passer inaperçue et n'être découverte que fortuitement. Il faut garder à l'esprit que tout comme les formes mal tolérées, les formes atténuées sont exposées à des complications, en particulier les crises de déglobulisation et les lithiases pigmentaires. La splénectomie est alors indiquée. (11)(12) 33
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