Vilniaus universiteto - SMD - Vilniaus universitetas

Retų kraujo krešėjimo ligų epidemiologija Onkohematologijoscentro duomenimisDarbo autorius(-iai): Greta Janulytė (4 k.).Darbo vadovas(-ai): Doc.dr. Lina Ragelienė (Vaikų ligoninė, VUL Santariškių klinikų filialas,Onkohematologijos centras).Darbo tikslas: Nustatyti sergančiųjų retomis kraujo krešėjimo ligomis skaičių Onkohematologijoscentre vertinant ir atsitiktinius radinius koagulogramoje.Darbo metodika: Atliktas retrospektyvinis tyrimas Vaikų ligoninės VUL Santariškių klinikųfilialo Onkohematologijos centre. Nagrinėtos 147 pacientų (nuo 6 mėn. iki 18 metų), sergančiųkraujo krešėjimo ligomis (išskyrus hemofiliją), 1996 – 2012 metų stacionarinės bei ambulatorinėsligos istorijos. Atrankos kriterijai: kraujo krešėjimo ligos diagnozė, koagulogramos pokyčiai,hemoraginė anamnezė.Rezultatai: Iš 147 tiriamųjų 78 (53,1%) mergaitės, 69 (46,9%) berniukai. Pacientai suskirstytiį dvi grupes : 1-oji – diagnozė nustatyta, 2-oji – nepatikslintas kraujo krešėjimo sutrikimas.Pirmąją grupę sudaro 36 (24,5%) pacientai, kuriems buvo diagnozuotos retos kraujo krešėjimoligos: VII faktoriaus stoka 17 (47,2%), XII faktoriaus stoka 3 (8,3%), XIII faktoriaus stoka 1(2,8%), von Vilebrando liga 6 (16,7%), trombocitopatija 9 (25%). Šioje grupėje tik 22 (61,1%)pacientai turi teigiamą kraujavimo anamnezę, 14 (38,9%) pacientų skundų neturėję, jiemskraujo krešėjimo ligos nustatytos atsitiktinai radus pokyčius koagulogramoje. Antrajoje grupėjeyra 111 (75,5%) pacientų, kuriems krešėjimo sutrikimas nenustatytas. Iš jų 46 (41,4%)vaikams yra buvę kraujavimo epizodų, o 65 (58,6%) vaikai kraujavimų neturėję. Šioje grupėjedažniausias radinys koagulogramoje buvo prailgėjęs ADTL [ nuo 50s iki 300s ], jis rastas51 (45,9%) pacientui. Protrombino komplekso koagulopatija [SPA0,05). Antroji grupė dažniau per pastarąsias 4 savaites naudojo188