ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ

ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΝευρομυοτονία σε ασθενή με Μυασθένεια Gravis και κακόηθεςθύμωμα. Απάντηση στη θεραπεία με ΠλασμαφαίρεσηΕΙΣΑΓΩΓΗΗ Νευρομυοτονία (ΝΜΤ) είναι μία διαταραχή γε−νικευμένης υπερδιεγερσιμότητας των περιφερικώννεύρων (ΡΝΗ) που εκδηλώνεται σαν αυτόματη καισυνεχής μυϊκή δραστηριότητα. Χαρακτηρίζεται κλινικάαπό μυϊκές συσπάσεις στην ηρεμία (ορατές μυοκυμίες),κράμπες που μπορεί να πυροδοτούνται από εκούσιαΕ Κούτρα, Ι Ξυδάκης, Ν ΜατίκαςΝευρολογική Κλινική Γ.Ν.Α. «ο Ευαγγελισμός»SUMMARYKOUTRA E, XYDAKIS J, MATIKAS N. Neuromyotonia in a patient with Myasthenia Gravis and malignant thymoma.Response to treatment with Plasma Exchange. Neuromyotonia (NMT) is a fairly rare, acquired disturbance characterisedby hyperexcitability of motor nerves leading to intermittent or continuous muscle contractions, cramps or even stiffness. Itis considered an autoimmune channelopathy with autoantibodies directed to voltage−gated potassium channels and usu−ally coexists with other autoimmune diseases like Myasthenia Gravis (MG), thymoma, chronic inflammatory demyelinatingpolyneuropathy (CIDP), Hodgkin lymphoma etc. We describe the case of a patient with a malignant thymoma treated bysurgical excision 20 years ago, who developed MG 12 years later and presented generalized myokymias two years ago.The thoracic CT scan revealed remnants of thymic tissue. After surgical excision the biopsy was negative for malignancy.He was ineffectively treated with phenytoin and immunoglobulin and finally he was submitted to plasma exchange (PE).After 23 sessions of PE complete remission of myokymias was noticed as well as a great improvement of myasthenicsymptoms. PE is referred as the most effective treatment of NMT especially when the disease is associated with otherautoimmune conditions as MG and thymoma. Νοsokomiaka Chronika, 72, 20−24, 2010.Key words: Myokymia, myasthenia gravis, peripheral nerve hyperexcitability, thymomaΠΕΡΙΛΗΨΗΗ νευρομυοτονία (ΝΜΤ) είναι μία αυτοάνοσης αιτιολογίας διαυλοπάθεια με αντισώματα έναντι των τασεο−εξαρτώμενων διαύλων καλίου (VGKC) που οδηγεί σε υπερδιεγερσιμότητα των κινητικών νεύρων με κλινικέςεκδηλώσεις τις μυοκυμίες. Συνυπάρχει συνήθως με άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις όπως η Μυασθένεια Gravis(ΜG), το θύμωμα, η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP), το λέμφωμα Hodgkin κλπ.Παρουσιάζομε έναν ασθενή μας με χειρουργηθέν προ 20/ετίας κακόηθες θύμωμα, μυασθένεια που εκδηλώθηκε12 χρόνια αργότερα και εμφάνιση μυοκυμιών προ δύο ετών. Εισήχθη στην κλινική μας λόγω των γενικευμένωνκαι επίμονων μυοκυμιών. Στον εργαστηριακό έλεγχο αποκαλύφθηκε υπόλειμμα θύμου στο μεσοθωράκιο καιυποβλήθηκε σε χειρουργική εξαίρεση. Βιοψία αρνητική για κακοήθεια. Αντιμετωπίσθηκε με φαινυτοΐνη και ΕΦ γ−σφαιρίνη χωρίς επιτυχία. Λόγω της αποτυχίας των θεραπευτικών σχημάτων αποφασίσθηκε πλασμαφαίρεση.Μετά από μακροχρόνια αγωγή (23 συνεδρίες με σταδιακά μειούμενη συχνότητα) επιτεύχθηκε πλήρης εξάλειψητων μυοκυμιών καθώς και σημαντική βελτίωση των μυασθενικών εκδηλώσεων. Η πλασμαφαίρεση αναφέρεταικαι στη βιβλιογραφία σαν η πιο αποτελεσματική θεραπεία της ΝΜΤ ιδίως όταν αυτή συνδέεται με άλλες αυτο−άνοσες καταστάσεις όπως η ΜG, το θύμωμα κλπ. Nοσοκομειακά Χρονικά, 72, 20−24, 2010.Λέξεις ευρετηρίου: μυοκυμία, μυασθένεια gravis, υπερδιεγερσιμότητα περιφερικών νεύρων, θύμωμαμυϊκή σύσπαση και διαταραχή της μυϊκής χάλασης (ψευδομυοτονία => Isaacs 1961 ). Μπορεί να εμφανισθείσαν γενικευμένο ή εστιακό φαινόμενο. Επίσης μπορείνα συνυπάρχει αυξημένη εφίδρωση, παραισθησίες καιήπια μυϊκή αδυναμία. Κατά καιρούς χρησιμοποιήθηκανδιάφοροι όροι για την περιγραφή παρόμοιων κλινικώνφαινομένων: Σ. Isaacs, Σ. Mertens, Neurotonia, Σύνδρομο