ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ

ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, ΤΟΜΟΣ 72, TEYXOΣ 1−3, 2010 21συνεχoύς μυϊκής δραστηριότητος, Γενικευμένη Μυοκυ−μία, Χορός τενόντων κ.α. Νευρομυοτονία είναι ο όροςπου προτιμάται σήμερα για το σύνδρομο αυτό(1). Ηλε−κτρομυογραφικά οι μυοκυμικές εκφορτίσεις είναι σύ−ντομες ριπές από δυναμικά κινητικών μονάδων ( Κ.Μ.)που εκφορτίζουν αυτόματα με συχνότητα συνήθως< 60Ηz και με τη μορφή doublets, triplets ή multiplets.Ακολουθεί μικρή περίοδος ηλεκτρικής σιγής και μετάεπανάληψη της ίδιας ριπής σε κανονικά ή ακανόνισταμεσοδιαστήματα (100msec έως >10sec). (Σχήμα 1).Σχήμα 1: Μυοκυμικές εκφορτίσεις υπό τύπον doublets,triplets.Νευρομυοτονικές εκφορτίσεις: Έχουν παρόμοια χα−ρακτηριστικά, αλλά εκφορτίζουν με μεγαλύτερη συχνό−τητα 150−300 Ηz (2) και έχουν παρατεταμένη διάρκεια(μερικά sec.). Έχουν απότομη έναρξη και παύση καιμπορεί να μειώνονται σταδιακά σε ύψος. (Σχήμα 2).Σχήμα 2: Νευρομυοτονική εκφόρτιση (απότομη έναρξηκαι λήξη. Συνολική διάρκεια 3 sec)Μερικοί ασθενείς με ΡΝΗ έχουν μυοκυμικές και νευ−ρομυοτονικές εκφορτίσεις στην ίδια ΗΜΓ καταγραφή.Oι μηχανισμοί μέσω των οποίων προκαλούνται τέ−τοια φαινόμενα ΡΝΗ είναι πολλοί (Πινακας.1) (3).Πίνακας 1.Καταστάσεις στις οποίες παρουσιάζεται ΝΜΤΙ. ΝΜΤ με αυτοάνοσο μηχανισμόΜεμονωμένη ΝΜΤΠαρανεοπλασματικήΘύμωμα με ή χωρίς ΜυασθένειαΜικροκυτταρικός καρκίνος πνεύμονοςΛέμφωμα Hodgkin’sΠλασμοκύττωμα με IgM παραπρωτεϊναιμίαΣυνδεόμενη με άλλα αυτοάνοσα νοσήματαΜυασθένεια GravisΣακχαρώδης Διαβήτης (ινσουλίνη + ή −)Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική νευροπά−θεια (CIDP)Σ. Guillain − BarréN. AddisonΑμυλοείδωση με παραπρωτεϊναιμίαΚοιλιοκάκηΚακοήθης αναιμίαΥπερ− ΥποθυρεοειδισμόςΡευματοειδής νόσοςΣυστηματικός Ερυθηματώδης ΛύκοςΣυστηματική ΣκλήρυνσηΛεύκηΙΙ. ΝΜΤ μη αυτοάνοσης αιτιολογίαςΕκφύλιση προσθίων κεράτωνΦάρμακα (Χρυσός, Οxaliplatin)Γενετικά (Κληρονομικές νευροπάθειες, Επεισοδιακήαταξία Ι, Schwartz−Jampel).Ιδιοπαθής περιφερική νευροπάθειαΛοιμώξεις (Σταφυλοκοκκική λοίμωξη)Τοξίνες: Τολουένιο, αλκοόλ, δηλητήρια όφεων κά.Γενετικές διαταραχές των τασεοεξαρτώμενων δι−αύλων καλίου (VGKC): Υπάρχουν ενδείξεις ότι μίαανωμαλία των VGKC στο νευράξονα είναι η βάση τωνμυοκυμικών εκφορτίσεων στα διάφορα ΝΜΤ σύνδρομα.Έχει προσδιορισθεί μία σημειακή μετάλλαξη στο γονίδιογια το δίαυλο Κ, KCNA1 στο χρωμόσωμα 12Ρ σε ασθε−νείς με γενικευμένη μυοκυμία και Επεισοδιακή Αταξία Ι.Αυτοάνοση αιτιολογία: Η πιθανότητα αυτοάνοσης αι−τιολογίας (3) για μερικούς ασθενείς με ΝΜΤ τέθηκε λόγω:• της συνύπαρξής της με μυασθένεια, θύμωμα, θυ−ρεοειδίτιδα Hashimoto κλπ• της παρατηρούμενης αυτόματης υποχώρησηςτων συμπτωμάτων σε μερικές περιπτώσεις• της βελτίωσης των συμπτωμάτων μετά απόπλασμαφαίρεση (ύπαρξη κυκλοφορούντος πα−θογόνου παράγοντος).