28Δερματοπάθειες της κύησηςγέννητα θα πρέπει να εξετάζονται κατά τη νεογνικήπερίοδο και να γίνεται γενετικός έλεγχος (15).Σε περιπτώσεις πομφολυγώδους δερματοπάθειαςανθεκτικής στη θεραπεία, θα πρέπει να λαμβάνεταιυπόψη στη διαφορική διάγνωση η εντεροπαθητικήδερματίτιδα που μπορεί να επιδεινωθεί κατά την κύη−ση λόγω πτώσης επιπέδου Zn (16).Η ακμή ενδέχεται να επιδεινωθεί λόγω της αυξημέ−νης λειτουργίας των σμηγματογόνων αδένων. Αντιμε−τωπίζεται με benzoyl peroxide, τοπικά αντιβιοτικά καιerythromycin από το στόμα. Τα τοπικά ρετινοειδή είναικατηγορίας C (16).Κατά την κύηση είναι πιθανή τόσο η βελτίωση όσοκαι η επιδείνωση της ατοπικής δερματίτιδας. Για τηθεραπεία της χρησιμοποιούνται τοπικά στεροειδή (τοασθενέστερο δυνατό) και αντι−ισταμινικά από το στό−μα στη χαμηλότερη δυνατή δόση ενώ τοπικά tacrolimusκαι pimecrolimus χορηγούνται μόνο αν το όφελος τηςεγκύου είναι μεγαλύτερο από τον εν δυνάμει κίνδυνογια το έμβρυο (17).Η χρόνια κνίδωση είναι πιθανό να επιδεινωθεί.Συνιστάται η αποφυγή προδιαθετικών παραγόντωνκαι η λήψη αντιισταμινικών. Τα συστηματικά στεροειδήχορηγούνται σε ανθεκτικές περιπτώσεις.Το Pseudoxanthoma Elasticum είναι σπάνια κληρο−νομική νόσος που χαρακτηρίζεται από εκφύλιση τουελαστικού ιστού. Οι αγγειακές επιπλοκές μπορούν ναεπιβαρυνθούν κατά τη διάρκεια της κύησης, με την αι−μορραγία πεπτικού να είναι η κύρια επιπλοκή. Έχουναναφερθεί επίσης επίσταξη, συμφορητική καρδιακή ανε−πάρκεια και αρρυθμίες. Φαίνεται να υπάρχει ελάχιστοςκίνδυνος για το έμβρυο κατά τη διάρκεια της κύησης.Ασθενείς με Ehlers−Danlos Syndrome (EDS) τύπου ΙΙ(mitis) και Χ (fibronectin) τείνουν να έχουν ευνοϊκή έκβα−ση της κύησης, σε αντίθεση με τους τύπους Ι (gravis) καιIV (vascular) όπου παρατηρούνται επιπλοκές, όπως ηπρόπτωση ουροδόχου κύστης και μήτρας, αλλά και ημετά τον τοκετό αιμορραγία (μητρική αρτηρία ή άλλομεγάλο αιμοφόρο αγγείο). Οι ασθενείς χαρακτηρίζο−νται από κακή επούλωση τραυμάτων και η μητρικήθνησιμότητα είναι ψηλή, ως και 25% σε κάθε κύηση, σεEDS τύπου IV (16).Οι ακροχορδόνες (skin tags) εμφανίζονται στο πρό−σωπο, στον τράχηλο, την άνω προστερνική χώρα,κάτω από το στήθος στο δεύτερο μισό της κύησης.Γενικά υποχωρούν μετά την κύηση, διαφορετικά αφαι−ρούνται εύκολα με shaving. Το δείγμα θα πρέπει νααποστέλλεται για ιστολογικό έλεγχο.Οι μελανοκυτταρικοί σπίλοι γίνονται πιο σκουρό−χρωμοι και αυξάνονται σε μέγεθος κατά την κύηση,πιθανώς λόγω αύξησης της προγεστερόνης και τωνοιστρογόνων. Σπανιότερα εμφανίζεται ήπια κυτταρικήατυπία ιστολογικά (17). Γυναίκες με ιστορικό μελανώ−ματος δεν εμφανίζουν μεγαλύτερο κίνδυνο υποτροπήςτης νόσου ως αποτέλεσμα της κύησης (18).Ο HSV τύπου ΙΙ είναι συχνός και γενικά δεν ανα−ζωπυρώνεται κατά την κύηση. Η μετάδοση του ιού στονεογνό ενδέχεται να προκαλέσει σοβαρές νευρολογικέςεπιπλοκές ακόμα και το θάνατο. Ο κίνδυνος μετάδο−σης από τη μητέρα στο έμβρυο σε πρωτογενή λοίμωξηHSV τύπου ΙΙ είναι 50%, ενώ σε υποτροπιάζουσα λοί−μωξη 5%. Ο VZV μπορεί επίσης να επηρεάσει δυσμενώςτο νεογνό προκαλώντας σοβαρή λοίμωξη στο νεογνό,πνευμονία ή θάνατο στη μητέρα, ή συγγενές σύνδρο−μο ανεμευλογιάς σε περίπτωση λοίμωξης στο πρώτοτρίμηνο.Τα κονδυλώματα είναι πιθανό να μεγαλώσουνκατά τη διάρκεια της κύησης. Μερικές φορές ενδέχε−ται να εμφανιστεί δυσχέρεια κατά την ούρηση ή τοντοκετό λόγω μηχανικής πιέσεως εκ του όγκου τωνκονδυλωμάτων. Σπανιότερα, εμφανίζονται λαρυγγι−κά κονδυλώματα στα νεογνά, ωστόσο μερικές φορέςείναι δυνητικά απειλητικά για τη ζωή των παιδιώνοπότε και χρήζουν συχνής θεραπείας με laser για τηνπρόληψη της απόφραξης των αεραγωγών. Εξαιτίαςτης σπανιότητας του φαινομένου, δε συνιστάται και−σαρική τομή προς αποφυγή της μετάδοσης του ιού.Η κολπική καντιντίαση εμφανίζεται σε περισσότεροαπό το 60% των εγκύων. Η μετάδοση στο νεογνό απόμητέρες με κολπική καντιντίαση είναι >50%. Η κύησηκαι η λήψη αντισυλληπτικών μειώνουν τον πολλαπλα−σιασμό των Τ−λεμφοκυττάρων με αποτέλεσμα τη μει−ωμένη αντίσταση στη λοίμωξη από Candida. Θεραπευ−τικά χρησιμοποιούνται τοπικά polyene ή οι ιμιδαζόλες(δε συνιστώνται κατά το πρώτο τρίμηνο της κύησης).Η από του στόματος θεραπεία με αντιμυκητιασικά δενσυνιστάται για τοπική νόσο στις εγκύους (19).ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΕΡΜΑΤΟΠΑΘΕΙΕΣ ΤΗΣ ΚΥΗΣΗΣΟι δερματοπάθειες κύησης διαχωρίζονται σε δυοκατηγορίες: 1. χωρίς κίνδυνο για το έμβρυο και 2. μεκίνδυνο για το έμβρυο (πίνακας 1).Οι δερματοπάθειες κύησης χωρίς κίνδυνο για τοέμβρυο περιλαμβάνουν τις κνησμώδεις, κνιδωτικέςβλατίδες και πλάκες της κύησης (πολύμορφο εξάνθη−μα κύησης, PUPPP), την κνήφη της κύησης (PP) και τηνκνησμώδη θυλακίτιδα της κύησης (PFP).Κνησμώδεις, Κνιδωτικές Βλατίδες και Πλάκες τηςΚύησης (PUPPP)Το πολύμορφο εξάνθημα της κύησης (PUPPP) είναιη συχνότερη δερματοπάθεια της κύησης (1:130−300) (21).
ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, ΤΟΜΟΣ 72, TEYXOΣ 1−3, 2010 29Εμφανίζεται γενικά στο τρίτο τρίμηνο της κύησης, σπα−νιότερα στο δεύτερο ή μετά τον τοκετό (22). Η νόσοςαπoδίδεται σε μια ανοσοαντίδραση σε προηγουμένωςμη αντιγονικά ερεθίσματα λόγω της κοιλιακής διάτα−σης, όπως διαφοροποιημένο κολλαγόνο και ελαστίνηή παρουσία εμβρυϊκού DNA στο μητρικό δέρμα (23).Αφορά σχεδόν απόκλειστικά την πρώτη κύηση. Εκδη−λώνεται με έντονα κνησμώδεις βλατίδες που συρρέ−ουν σε πλάκες, οι οποίες εμφανίζονται ξαφνικά στηνκοιλιά, με θέση έναρξης τις ραβδώσεις στο 50% τωνπεριπτώσεων, χωρίς περιομφαλική συμμετοχή (24). Τοεξάνθημα είναι πολύμορφο στην όψη (κνιδωτικό, φυ−σαλιδώδες, πορφυρικό, πολυκυκλικό ή δίκην στόχου)και γενικά επεκτείνεται στο θώρακα, τα εγγύς άκρααλλά σπάνια στην περιοχή πάνω από το στήθος, στιςπαλάμες και στα πέλματα. Ο κνησμός είναι έντονος,ξεκινά μαζί με το εξάνθημα που είναι γενικά ομοιόμορ−φο μορφολογικά σε κάθε ασθενή, ενώ δεν παρατηρού−νται εκδορές στο πάσχον δέρμα (1).Τα ευρήματα από τον εργαστηριακό και παθολογο−ανατομικό έλεγχο είναι μη ειδικά (παρακεράτωση, σπογ−γίωση) και ο άμεσος και έμμεσος ανοσοφθορισμός είναιαρνητικός (1). Η διάρκεια των συμπτωμάτων είναι μικρή,περίπου 6 εβδομάδες, ενώ έντονη συμπτωματολογίασπανίως επιμένει για περισσότερο από 1−2 εβδομάδες. Ηπρόγνωση της μητέρας και του νεογνού μένουν ανεπηρέ−αστες (1) (στη βιβλιογραφία υπάρχει μόνο μια αναφοράπου περιγράφει βλάβη του εμβρύου) (25) και οι υποτρο−πές σε επόμενες κυήσεις ή σε χρήση αντισυλληπτικώνδισκίων αποτελούν εξαίρεση στον κανόνα. (Εικόνα 3).Πίνακας 1. Ειδικές δερματοπάθειες της κύησηςΝόσος Εξάνθημα Κίνδυνος κύησης ΘεραπείαΚνιδωτικές βλατίδες και πλάκες που μπο−Πολύμορφορούν να εξελιχθούν σε φυσαλίδες και πομ−εξάνθημα τηςφόλυγες· το εξάνθημα ξεκινά από την κοιλιά,κύησηςσυχνά από τις ραβδώσεις και ενίοτε επε−Κανέναςκτείνεται στα άκρα· συνήθως το πρόσωποδεν προσβάλλεταιπεριπτώσειςΚνήφη τηςκύησηςΚνησμώδηςθυλακίτιδα τηςκύησηςΠεμφιγοειδέςτης κύησηςΧολόσταση τηςΚύησηςΦλυκταινώδηςψωρίαση τηςκύησηςΕρυθηματώδεις βλατίδες και οζίδια στιςεκτατικές επιφάνειες των άκρωνΕρυθηματώδεις θυλακικές βλατίδες καιστείρες φλύκταινες στον κορμό, μερικέςφορές γενικεύονταιΚνησμώδεις βλατίδες, πλάκες και πομφό−λυγες· αρχικά περιομφαλικά, μπορεί ναγενικευτεί· το πρόσωπο, η κεφαλή και οιβλεννογόνοι δεν προσβάλλονταιΕκδορές· μη ειδική κατανομή, ± ίκτεροςΕρυθηματώδεις πλάκες με ενδοεπιδερμιδι−κές φλύκταινες κυρίως στις μηρογενητικέςπτυχές και τη μασχαλιαία χώρα· μπορεί νααπλωθεί στον κορμό και τα άκρα· πρόσω−πο, χέρια και πόδια δεν επηρεάζονται· οιβλεννογόνοι είναι πιθανό να προσβληθούνΠληροφορίες από τις αναφορές 1, 26, 32, 49ΚανέναςΚανέναςΝεογνά με κνιδωτι−κές, φυσαλιδώδειςή πομφολυγώδειςβλάβες, πρόωρα ήλιποβαρή νεογνάΠρόωρος τοκετός,εμβρυϊκή δυσχέρειαή θάνατοςΑναφορές γιαμεγάλη εμβρυϊκήθνησιμότηταΑπό του στόματοςαντιισταμινικά, και το−πικά στεροειδή για τονκνησμό· συστηματικάστεροειδή σε βαρύτερεςΤοπικά στεροειδή καιαπό του στόματος αντι−ισταμινικάΤοπικά στεροειδή, benzo−yl peroxide ή narrow bandUVB phototherapyΑπό του στόματος αντι−ισταμινικά, και τοπικάστεροειδή σε ήπιες πε−ριπτώσεις· συστηματικάστεροειδή σε βαρύτερεςΑπό του στόματοςαντιισταμινικά σε ήπιεςκαταστάσεις· ursode−oxycholic acid σε βαριέςπεριπτώσειςΣυστηματικά στεροειδή·αντιβιοτικά σε δευτερο−γενείς λοιμώξεις