03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

Sociedad Argentina de PediatríaDirección de Congresos y EventosComité Nacional de Nefrología PediátricaTBC EXTRAPULMONAR CON COMPROMISO GLOMERULAREVOLUTIVO32Salim R. * 1 ; Saurit M. 2 ; Maita H. 3 ; Burgos V. 4 ; MonterosM. 5 ; Flores A. 6HOSPITAL DE NIÑO JESUS DE PRAGA 1 2 3 4 5 6*Paciente de sexo masculino, 14 años de edad, procedentede R. de Lerma, Salta. Antecedente de tuberculosis a los 6meses de vida, PPD (+) recibe tratamiento; a los 6 años portumoración en deltoides se asume como TBC ganglionarcumple tratamiento con 3 drogas por 6 meses; a los 8 añospresenta poliartralgias, por diagnóstico de ARJ es tratadocon metotrexato 2 años. A los 13 años, recibe tratamientopor absceso de Rodilla izquierda y osteomielitis de fémurpor mala evolución se estudia TBC de Rodilla, con resultadoBAAR +, tratado con 4 drogas. Dos meses de iniciadoeste último presenta síndrome nefrítico - nefrótico. Se descartanpor serologías negativas HBV B, HAV, HIV, HAI Chagas,Test de Hudlesson y VDRL. Se recibe FAN y anti ADN(-) C 3 y C4 normales. Se realiza TAC por sospecha deTBC sistémica: imágenes osteolíticas en L2 y L4, mal dePoot. Con función renal desmejorada, HTA controlada conmedicación y proteinuria severa. Se realiza biopsia renal:glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.Evolución:Recibe corticoterapia y ciclofosfamida via oral, triple asociaciónde tuberculostáticos, debido a evolución clínica completando3 meses. Resultados finales de cultivos para micobacteriasde esputo, orina, riñón y líquido articular, negativos.Niño que cursando 6 meses de tratamiento con tripleterapia anti TBC se suspende rifampicina por probable toxicidadrenal, por persistencia de proteinuria masiva. Mejoraparcialmente, quedando con caída del filtrado glomerular,proteinuria rango nefrótico. Control de complementemia ycolagenograma normales, se repiten serologías todas negativas.Debido a la mencionada evolución, se realiza nuevabiopsia renal, que informa Glomerulopatia membranoproliferativa,patrón lobulado con proliferación endocapilare imágenes de doble contorno, atrofia tubular moderada. IFdepósitos C3 granulares, lineales, en paredes capilares, deintensidad 3/4. Completando esquema inmunosupresor, elpaciente presenta función renal normal y proteinuria controladacon enalapril/losartan. Discusión: Destacamos la evoluciónanatomopatológica y clínica, como un resultado deinjuria glomerular producida por la tuberculosis; en este casoextrapulmonar se presentó de inicio como una glomerulonefritisintrainfecciosa, pero el tratamiento de la enfermedadde base no limitó en el paciente la evolución de laglomerulopatia, siendo necesario el uso de inmunosupresores.LITIASIS FORMA DE PRESENTACIÓN DE MUTACIÓN CLDN19Dieguez S. * 1 ; Isse L. 2 ; Arakelian G. 3HOSPITAL ÁLVAREZ 1 2 3*La litiasis es una patología poco frecuente en nefro-pediatría.El estudio metabólico puede beneficiar a los pacientespreviniendo la recidiva.Presentamos un niño que a los 9 años consultó por cólico yhematuria. Peso (P) p50 Talla (T) p75 normotenso. Lapielografía mostró lito de 1cm, en riñón derecha. Conlitrotricia se eliminó un cálculo de oxalato de calcio. Estudiometabólico: Mg p0,8 mg/dl; Mg u5,3 mg/dl; Ca p8,5mg/dl; Ca u12 mg/dl; Na 136 mEq /l; Na 85 mEq/l; K 3,6 mEq/l; K 43p u p umEq/l; Cr 0,7 mg/dl; Cr 31 mg/dl, CO3H 24 mEq/l, proteinuria76 mg/día, PTH 54 pg/ml diuresis 1400ml. Estudiop uocular retinopatía. La pesquisa familiar mostró en su hermanade 7 años, P y T p25; TA80/50 mmHg, Mg p0,9 mg/dl;Mg u7mg/dl, Ca p8,8 mg/dl; Ca u10 mg/dl p; Na p136 mEq /l;K p3,7 mEq/l; Cr p0,6 mg/dl; Cr u29 mg/dl, retinopatía y nefrocalcinosis.La hipermagnesuria, con nefrocalcinosis y lesiónocular sugirieron diagnóstico de alteración del transporterenal de Mg. El estudio molecular confirmó, mutación delgen CLDN19.Actualmente el joven de 21 años P p 50 T p 75 TA 100/70mmHg Cr p1,34 mg/dl Mg p0,88 mg/dl; proteinuria 180 mg/33día y Ca unormal. La joven de19 años P y T p 25 Cr p1.1 mg/dl; Mg p0,9mg/dl; proteinuria 230 mg/día y Ca unormal. Ambosniños reciben sales de Mg y de K, tiazidas, amiloride yenalapril.CONCLUSIONESEl diagnóstico metabólica de la litiasis fue útil para adecuarel tratamiento, evitó nuevos litos y permitió la detección deanormalidad en otro familiar.–42–