03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

4° Congreso Argentino de Nefrología Pediátrica2° Jornadas de Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad de Buenos Aires, 13 al 16 de mayo de 2009NEFROPATÍA POR C1Q (NC1Q): PRESENTACION DE 6 CASOSSpizzirri A. * 1 ; Zalba J. 2 ; Rahman R. 3 ; Cobeñas C. 4 ;Ruscasso J. 5 ; Suarez A. 6 ; Lombardi L. 7 ; Amoreo O. 8HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:NC1q es una glomerulopatía infrecuente en niños. Generalmentese manifiesta con proteinuria, con o sin síndromenefrótico (SN). El diagnóstico se basa en la demostraciónde complejos inmunes conteniendo C1q de localización predominantementemesangial en la biopsia renal (BR).OBJETIVO:Describir presentación y evolución clínica de pacientes conNC1q.MATERIAL Y MÉTODOS:Análisis retrospectivo de las historias clínicas de 6 pacientescon NC1q asistidos en nuestro Servicio (1/1998- 12/2008). Definiciones: remisión completa proteinuria < 5 mg/kg/día; remisión parcial 5-49 mg/kg/día.RESULTADOS:La edad X fue 7,5 años (r: 2 a 5 m-14 a 1 m), 5/6 varones.Todos se presentaron con SN, en 3/6 con hematuria microscópicay sólo uno con glucosuria. Uno presentó fallorenal transitorio. 2/6 cursaron con C3 bajo, uno con posteriornormalización. Ninguno presentó clínica ni serología para81LES. La histología predominante fue glomerulonefritisproliferativa mesangial (5/6). Uno presentó hialinosis focal ysegmentaria. En la IF 3/6 mostraron C1q como único depósito,2/6 C1q asociado a IgM y 1/6 C1q con IgG y C5-b9. Enel tratamiento esteroideo inicial, 2 pacientes fueroncorticosensibles (CS) y 4 corticorresistentes (CR). De losCS, uno fue recaedor frecuente (RF) y otro corticodependiente(CD). Cuatro pacientes recibieron ciclofosfamida oral,2 por CR y los otros por RF y CD. Tres fueron medicadoscon ciclosporina oral (1 CR, 1CD y 1 RF) y uno conmofetilmicofenolato. Tres recibieron drogas antiproteinúricas(IECA, inhibidores del receptor de AII). El tiempo X de seguimientofue 6 a 1 m (r: 8 m- 15 a). Dos pacientes fueron perdidosde seguimiento. En el último control, 3/4 se encontrabanen remisión completa y 1/4 con respuesta parcial; 3/4 presentabanCl. Cr > 80 ml/min/1,73 m2 y uno Cl. Cr 30-80.CONCLUSIONES:Todos los pacientes presentaron SN, similar a los reportespublicados, con glomerulonefritis proliferativa mesangialcomo diagnóstico más frecuente en la BR. La mayoría fueresistente a los corticoides o presentó patrón de CD ó RF,haciendo necesaria la utilización de otros inmunosupresores.A pesar de esto, el pronóstico alejado fue bueno, manteniéndoseen remisión y con función renal conservada lamayor proporción de los pacientes.SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO ENEL PRIMER AÑO DE VIDAOviedo G. * 1 ; Ventura E. 2 ; Codianni P. 3 ; Barros I. 4 ;Barbagelata E. 5 ; Exeni A. 6 ; Fayad A. 7 ; Elias Costa C. 8 ;Vallejo G. 9HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5 7 8 9 ;HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL 6*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Nefrótico (SN) en el primer año de vida es muypoco prevalente. Se considera congénito si se presenta enlos primeros 3 meses de vida, e infantil si lo hace hasta elaño. Pueden ser primarios, la mayoría de los cuales son causadospor defectos genéticos en componentes de la barrerade filtración, o secundarios. Una histología frecuente es EsclerosisMesangial Difusa (EMD), que se caracteriza por fenotiponormal al nacer, PAEG, y placenta materna < 25%peso del RN, con proteinuria posnatal en aumento desde elnacimiento, HTA frecuente, y evolución precoz a IRCT.OBJETIVOS:Describir formas clínicas de presentación, edad al momentodel diagnóstico, anatomía patológica, evolución clínica ytratamiento.POBLACIÓN, MATERIAL Y MÉTODOS:Se realizó un análisis retrospectivo de 3 historias clínicasde pacientes con debut de SN en el primer año de vida,entre los años 2000 y 2008.82RESULTADOS:Los 3 casos correspondieron a EMD; siendo el 66,6 % desexo femenino. El 33,3% tuvo antecedentes de prematurez,con un tamaño de placenta superior al 25% del peso del RN.La mediana de edad al diagnóstico fue 39 días, con un rangoentre 31 y 305. El tratamiento de sostén utilizado consistióen infusiones periódicas de albúmina, soporte enteral consonda nasogástrica, vitamina D en altas dosis, levotiroxina,enalapril y anticoagulación profiláctica en el 66,6% pacientes(Antitrombina III < 60%). Las infecciones representaron lacomplicación más frecuente. Se practicó nefrectomía unilateralen 2 de ellos (promedio de edad 11 meses), lograndosuspensión de anticoagulación, disminución de la dosis deLevotiroxina de 100 a 50 mcg, y prolongación del intervaloentre las infusiones de albúmina. En ambos casos posteriormentese objetivó caída del filtrado glomerular (< 50%). Todospresentaron retraso pondoestatural.CONCLUSIONES:El SN primario del primer año es una rara entidad, de costosoy difícil manejo. El soporte nutricional intensivo, con suplementosvitamínicos y de hormonas, es la base de lasmedidas conservadoras. El tratamiento conjunto con fármacosantiproteinúricos, más nefrectomía unilateral contribuiríaa disminuir la intensidad de la proteinuria, permitiendoun mejor manejo nutricional hasta la implementación deltransplante renal.–63–